ファロー四徴症

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◾️ファロー四徴症とは

TOF.

右図のように

1.心室中隔欠損症(略してVSD)、

2.肺動脈狭窄、

3.大動脈騎乗、

4.右室肥大の4つを特徴とする病気です。

これらはひとことで申し上げれば、漏斗部中隔が前方に変位した結果ということでひとまとめにできるようです。

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◾️ファロー四徴症の症状と診断は

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先天性心疾患のなかでチアノーゼつまりくちびるや手指が紫色になる低酸素血症が起こる病気で一番多いことで知られています。

こどものころにはこのチアノーゼや心雑音で見つかります。運動時にすわりこんだり、ばち状指などの所見も見られます。

ファロー四徴症は心エコーで診断がつきます。上記の特徴をひとつひとつ示せば診断に至ります。

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◾️ファロー四徴症の治療は

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診断がつけば、そのA309_093ままでは予後が悪いため手術を検討することになります。心カテーテル検査を行い、左室右室のサイズ、肺動脈がどれだけ発育しているか、他の心臓病はないか、側副血行路などを検討し、それによって根治手術ができるかどうかがわかります。

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重症度におうじて、こどもの間に姑息手術で酸素を確保し肺を育て、心臓もバランス良く育てます。それから根治術で病気そのものを治してしまうこともあります。一気に根治術で治せるケースもあります。

根治手術では心室中隔欠損の閉鎖と,肺動脈狭窄の解除を行い、その成績は近年良好になっています。

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その後も不整脈や肺動脈狭窄などの注意が必要ですが、おおむね手術後の経過は良好です。

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◾️ファロー四徴症、長期的な注意点は

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こどもと大人という壁を越えて、ライフタイムでの健康管理がものを言います。

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ただしVSDが再発したり、肺動脈狭窄が悪化したり、弁つきの人工血管を使用した患者さんではその成長にともなって弁も人工血管も小さ目になり、それらを修復する必要がでることもあります。

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私たちのところへ来られる患者さんはこうした状況の方が多いようです。

こどもの病気、しかし体は大人、のため両方のノウハウを結集した手術や治療を行います。

再手術に慣れていることも役立っています。

必要におうじて、こども病院の先生にもお越しいただき、チームをつくって万全を期すようにしています。

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ファロー四徴症は治せる病気ですし、きちんとしたアフターケアによって長期の健康や安全が確保しやすい病気です。患者さんやご家族におかれましては、遠慮なくご相談いただければと思います。

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米田正始   医誠会病院スーパーバイザー 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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