Pocket

◼️ こどもの頃の僧帽弁手術のあと

医学の進歩で、昔は治療できなかった病気が今は治療できる、そうしたケースが年々増えています。

こどもの頃に僧帽弁閉鎖不全症などで手術を受けられた患者さんたちも、その手術のおかげで立派に元気になり成人になったとうケースがすでに多数あります。

しかしさすがに10年20年が経つと、その間の体の成長や心臓・弁の疲労もあって成人期にまた弁膜症が悪化することがあります。

.

◼️ こども時代の僧帽弁形成術の利点と弱点

こどもの頃は体が小さく、将来の成長を考えると、僧帽弁形成術で威力を発揮する弁形成リングや腱索の代わりをする糸などが使えないことも一因です。リングも糸も成長できないからです。そのためこどもの時期の僧帽弁形成術は大人の弁形成と比較するとどうしても不完全になりがちなのです。

そういうことで成人に達した患者さんの僧帽弁などがまた悪化すると、そこで仕上げの弁形成手術が必要になることが多々あるのです。もとの弁の病気とこどもの時の手術、そしてそれ以後の長い間の変化などが加わって成人期の僧帽弁は複雑な形となり、そのための弁形成手術も複雑になりがちです。

そこでバーロー症候群やリウマチ性僧帽弁膜症などでの弁形成の経験や技術が役立つのです。

.

◼️ たとえばケイ・リード手術の後では

たとえばこども時代に良く使われるKay-Reed手術（ケイ・リード手術）では逆流している付近の弁輪を閉鎖して逆流を減らします。リングなどを使わないためその後の弁の成長が見込めるというメリットがあります。ただし弁輪の一部を閉鎖するため弁が小さくなるという短所はあります。それらを考慮してなるべく長所が大きくなるような手術がされています。

そのKay-Reed手術のあと、10−30年経って、僧帽弁閉鎖不全症が悪化したときの弁形成手術の経験があります。弁尖つまりひらひらと開閉できる部分がある程度以上残っておれば、腱索はゴアテックス糸で取り替えることができますし、弁尖が多少不足していてもパッチで弁尖の根元部分を補えば良くなります。またすでに成長が止まっているため今度は弁形成リングも活用できます。そうしたノウハウを結集するとKay-Reed手術後の長年月経ったあとの弁形成は可能なことが多いように思います。

少なくともこども時代に人工弁になるよりも患者さんにとってのびのびと健康な生活が送りやすいように感じています。

.

◼️ 弁形成と弁置換

弁形成のメリットは女性患者さんに特に大きいです。弁形成の後なら妊娠・出産もそれだけやりやすく、人生プランも立てやすくなるからです。男性患者さんの場合はスポーツや仕事に打ち込みやすいというメリットがあります。

成人期に弁がすっかり壊れてどうにもならないレベルであれば人工弁を入れる必要がでてきます。その場合でも患者さんの年齢や人生プラン、考え方に応じて機械弁と生体弁を選択し、その後の丁寧なフォローでできるだけ安全を確保するという事ができるでしょう。

ということでこども時代に僧帽弁手術を受けられ、現在成人期や青年期に達しておられる患者さんには専門医とよく相談し、その方に合った方針を立てることをお勧めします。

 .

お問い合わせはこちらへどうぞ

患者さんからのお便りのページへ

先天性心疾患 の扉ページへ戻る

.

Pocket

Pocket

Aさんは私の知人の同僚というご縁で私の外来に来られました。

まだ20代の若者ですが、心不全症状がでており、これはおかしいと検査しました。

.

その結果、バルサルバ洞瘤が大きくなって心室中隔欠損症という穴から右室へ飛び出し、右室の出口をふさぎそうになっていました。もしそうなれば突然死などの事態もあり得る状況です。

.

まず右室側から心室中隔欠損症の穴をパッチで閉鎖し、バルサルバ洞瘤を右室から押し返しました。

さらに大動脈弁を形成して、バルサルバ洞瘤を創っていた弁組織をきれいに整えました。

.

これらの操作をミックス手術で長さ8㎝ほどの小さい創で行いました。

術後経過は順調で、Aさんはまもなく元気に退院して行かれました。これから元気に仕事や楽しみに打ち込んで頂ければうれしいことです。

.

心臓手術のお問い合わせはこちらへ

患者さんからのお便りのページへ

先天性心疾患のトップページにもどる

 .

Pocket

Pocket

Aさんは30代女性でバルサルバ洞瘤破裂のため自宅近くの大学病院で手術を受けられました。

しかし修復されたはずのバルサルバ洞瘤はまもなく再破裂し、心不全症状が出て、私の外来へ来られました。私がこうした病気の手術で成果を上げているのをHPで見られたようです。

.

調べてみますと、以前の患者さんと同様、他病院で修復した部位の近くが破れて血液が漏れ、もとのもくあみ状態になっていたのです。

そこで私たちが開発した方法で、組織がもっとしっかりした部位にパッチを縫着するようにしました。

.

術後経過良好ですでに半年後の定期健診でも完全にバルサルバ洞瘤は治った状態で血液もまったく漏れていません。

一回目の手術から私たちのところへ来て頂ければ、創もかなり小さくなるのですが、２回目の手術から来られたため、すでに前回手術で大きな創が胸の真ん中についており、今回は以前の創と同じ場所に同じものをつけるにとどめました。

.

ともあれバルサルバ洞瘤破裂はしばし再発の注意をしながら、熟練チームにお任せいただくのが良いでしょう。

.

 
心臓手術のお問い合わせはこちらへどうぞ

患者さんからのお便りのページへ

11) 冠動脈ろう と冠動脈瘤 へ進む

6. 先天性心 疾患 の扉ページへもどる

.

Pocket

Pocket

更新日：2025年9月30日
執筆：福田総合病院 心臓血管外科専門医 米田正始

.

◆エプシュタイン病と三尖弁の問題

。

エプシュタイン病（Ebstein奇形）は、三尖弁の位置や形に異常があり、重症例では弁形成が非常に難しい病気です。
従来の手術成績は安定せず、「外科医泣かせの疾患」と言われてきました。

この状況を大きく変えたのが2007年に登場したコーン（Cone）手術です。

.

◆コーン手術とは？

。

コーン手術では、

1. 三尖弁尖を一度取り外す

2. 異常に右室へつながった筋肉を切除

3. 弁尖を円錐（コーン）状に組み直す

4. 本来の正しい三尖弁輪に縫い付ける

。

という手順で、弁を本来の機能的な形に再建します。
その結果、右心室の働きを取り戻し、三尖弁逆流を劇的に改善できるのです。

この方法は「三尖弁形成術の革命」と呼ばれ、現在ではエプシュタイン病の標準的治療の一つとなっています。

.

◆コーン手術のもう一つの利点 ― 右室形成効果

。

コーン手術では、弁を修復するだけでなく、巨大化した右室を縫縮して正常な形に戻す効果もあります。
そのため、右心房のように拡張してしまった右室を再び本来の右室として機能させることができます。

.

◆MICS（低侵襲心臓手術）でのコーン手術

.

当院では、先天性心疾患の専門家と連携し、小切開（MICS）でのコーン手術を実現しています。

.

• 通常の胸骨正中切開（約25cmの大きな傷跡）と比べ、骨を切らず傷跡が小さい

• 心エコーで見ると、術前は弁が閉じず強い逆流がありましたが、術後は円錐状の弁がきれいに閉じ、逆流がほとんど消失

。

• 患者さんは顔色が改善し、運動能力も大きく向上

• 傷跡が目立たないため、社会復帰が早く、心理的負担も軽減

.

特にお仕事や外見上の傷が気になる患者さんにとって、大きなメリットがあります。

.

左写真はMICSで行ったコーン手術の術前（上）と術後（下）の心エコー写真です。三尖弁の逆流が減り、巨大だった右室と右房が著明に改善しています。

.

◆安全性への配慮

.

MICSによるコーン手術は魅力的ですが、心臓手術の原則は安全第一です。

• 正中切開と同等の安全性を確保すること

• 慎重な術前検討と綿密な手術計画が必要

これらを守ることで、患者さんにとって本当に有益な心臓手術になります。

.

◆まとめ

.

• エプシュタイン病は従来難治とされた三尖弁の先天性異常です。

• コーン手術は、弁を円錐状に再建し右室機能も回復させる革新的な方法です。

• 当院では、MICSによる低侵襲コーン手術を導入し、傷跡の小ささと早期回復を両立しています。

• 安全性を最優先に、患者さん一人ひとりに最適な治療を提供しています。

👉 成人期エプシュタイン病で三尖弁の手術が必要と診断された方は、ぜひご相談ください。

.

心臓手術のご相談はこちら

患者さんからのお便りはこちら

 .

.

Pocket

Pocket

最終更新日　2019年1月7日

.

◾️修正大血管転位症に合併した三尖弁閉鎖不全症の手術

.

三尖弁閉鎖不全症（機能的つまり役割のうえでは通常の心臓の僧帽弁閉鎖不全症に相当します）は修正大血管転位症の患者さんには大敵です。

.

というのは修正大血管転位症の患者さんの全身へ血液を送るポンプは右心室（解剖学的右室と呼びます）という弱いほうのポンプなので、もともと壊れやすいからです（右図）。

.

若い間は比較的保たれていることも多いのですが、40代、50代と年齢が上がるにつれてこの右心室のポンプは疲れが蓄積して弱って行きます。

.

そのためこの右室ポンプの入り口にある三尖弁はきれいに閉じなくなり、逆流が発生するのです。

逆流が増えてくると、そうでなくても弱い右室ポンプが負荷のためにいっそう弱って行きます。

こうなると拡張型心筋症と同様の心不全状態となり、ますます三尖弁の逆流が増えるという悪循環に入って、次第にいのちを落とすひとが増えて行きます。

.

何としても防ぎたいところです。

.

そこで修正大血管転位症の患者さんが高度な三尖弁閉鎖不全症を発生したら、早期の手術が勧められる方向にあります。

右室がいずれ悪化することが予測できるのに、放置して右室を壊してしまうのではなく、前向きに三尖弁を治して右室を守ろうというわけです。

.

ただしこの病気の患者さんにはお若い方も多く、なるべく仕事や楽しみの邪魔にならないような手術が理想的です。

.

◾️そこで修正大血管転位症にミックスでの三尖弁手術

.

こうした観点から、私たちは安全にできる場合にMICSそれもポートアクセスでの三尖弁手術を行っています。

.

写真右は修正大血管転位症の三尖弁閉鎖不全症にたいして三尖弁手術をMICSで行った30代女性の術翌月の傷跡の写真です。普通の生活の範囲内では傷跡はほとんど見えず、痛みもありません。これから時間とともにさらにきれいになって行くでしょう。

.

通常、MICSによって傷跡は見えにくく、痛みも少なく、仕事復帰も早くなります。胸骨を切らないため退院後まもなくクルマの運転ができます。お若いだけに傷跡が見えにくいというのは喜ばれています。

.

こうして心臓手術のストレスを軽減することで、患者さんが前向きに手術を受けられ、右室も守り長期間の安全を守ることができれば素晴らしいことと思います。

.

◾️修正大血管転位症での注意点は

.

なお通常、僧帽弁や三尖弁の逆流に対しては私たちは100％近いケースで弁形成を行っています。これによって機械弁のときのワーファリンや生体弁の場合の再手術も回避しやすくなり、患者さんへの恩恵は大きくなります。

しかし修正大血管転位症における三尖弁閉鎖不全症の場合は異なります。

.

というのはこの三尖弁はもともと全身ポンプの弁ではないため構造上、無理があるのです。いずれ壊れる運命にあることが多く、弁形成して逆流がきれいに消えても長持ちしない恐れが大きいのです。

.

そこでこの修正大血管転位症に限っては、前向きに人工弁を使うようにしています。ただし単に人工弁を挿入するだけでは右心室を守りきれない可能性があるため、腱索や乳頭筋は完全に温存しています。

.

若い患者さんでは機械弁を勧めていますが、ご希望があれば生体弁を考慮しています。もし将来それが壊れた段階でTAVI（カテーテルで入れる折りたたみ生体弁）をもちいたバルブ・イン・バルブという方法で、壊れた生体弁の内側に新たな生体弁を取り付け、また当分の間元気にくらせる、という治療を考えからです。この考えは欧米ではすでに普及する方向にあります。

.

こうして病気の特徴をしっかり把握し、手をこまねいて病魔にやられるのではなく、それに先回りしてしっかりと心臓を守る、こうした心臓手術を行っていますが、その中で患者さんの心の傷を小さくするMICS手術は大変有用と考えています。

.

心臓手術のご相談はこちら

患者さんからのお便りはこちら

.

Pocket

Pocket

最終更新日  2025年9月9日

.

◾️心尖部肥大型心筋症とは？【症状・原因】

肥大型心筋症（Hypertrophic Cardiomyopathy：HCM）は、左室心筋が分厚くなる病気です。従来は予後良好とされていましたが、**心尖部に肥大や狭窄を伴うタイプ（心尖部肥大型心筋症：Apical HCM）**では、

• 心不全の悪化

• 致死性不整脈

• 突然死

のリスクが高いことが近年の研究で明らかになっています【Mayo Clinic報告など】。

よくある症状

• 息切れ（労作時呼吸困難）

• 失神発作

• 動悸・不整脈

これらがある場合、早期に専門医の診断が必要です。

.

◾️心尖部肥大型心筋症の治療法【保存療法と手術】

保存的治療（内科的治療）

β遮断薬や抗不整脈薬が用いられますが、症状が強い場合や重症例では十分な効果が得られないこともあります。

外科的治療（手術）

• 異常心筋切除術（モロー手術を応用）

• 左室形成術（心尖部から左室に入り、狭窄や肥大を解除）

• 必要に応じて大動脈弁側からのアプローチを併用

私たちは、100例を超える左室形成術・心尖部アプローチの実績を有し、世界的にも稀な症例に対応しています。米国を代表する施設であるメイヨクリニックとの交流も役に立っています。

.

成績まとめ

• 手術死亡はなし

• 多くの患者さんが日常生活や仕事に復帰

.

.

.

◾️手術事例と成績【症例報告】

.

• 症例：50代男性

  • 術前MRI：心尖部が異常心筋で閉塞 → 心不全進行

  • 術後MRI：心尖部まで血流が改善 → 駆出正常化

  • 経過：心不全消失、仕事復帰

.

.

🔳SCO（収縮期閉塞腔型）とは？【心尖部HCMの亜型】

**SCO（Systolic Cavity Obliteration）**は心尖部HCMのサブタイプで、収縮期に左室腔が閉塞してしまう病型です。

• 強い心不全

• 致死性不整脈

• これまで移植しかないとされてきた難治例

が対象となります。

当院では、手術により不整脈が消失し、社会復帰された患者さんも複数例経験しています。

.

◾️よくある質問（Q&A）

Q1：心尖部肥大型心筋症は突然死のリスクがありますか？
→ はい。失神や強い息切れがある場合は特にリスクが高いとされています。

Q2：手術ができる病院はありますか？
→ 世界的にも手術実績は限られており、日本でも数施設のみ。私たちは心尖部からのアプローチ手術経験が豊富です。

Q3：薬だけで治せますか？
→ 軽症では薬で症状コントロール可能ですが、重症例では外科手術が根本的治療となります。

.

◾️まとめ【チーム米田の特徴】

• 世界標準術式（モロー手術、David-Komeda手術）の経験豊富

• 100例を超える左室形成術・心尖部アプローチの実績

• Mayo Clinic、Toronto General Hospitalなど海外の知見を応用

• 緊急例を除き、手術成績はきわめて良好

「不治」と言われた患者さんが元気に社会復帰された例も少なくありません。
諦める前に、ぜひ一度ご相談ください。

.

心臓手術のご相談はこちら

患者さんからのお便りはこちら

.

Pocket