6. 成人先天性心疾患―こどもの病気ですが大人にまで持ち越されると

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このページの目次

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0)はじめに

1)先天性心疾患について

2)大動脈弁疾患(二尖弁など)

3)僧帽弁疾患

4)心房中隔欠損症(ASD)

5)エプシュタイン病

6)心室中隔欠損症(VSD)

7)動脈管開存症(PDA)

8)肺動脈弁狭窄症(PS)

9)右室二腔症

10)左室緻密化障害(LVNC)

11)突発性拡張型心筋症(DCM)

12)バルサルバ洞瘤

13)冠動脈ろう

14)冠動脈瘤

15)肥大型閉塞性心筋症(HOCM、IHSS)

16)修正大血管転位症

17)三心房心

18)ファロー四徴症

参考1:川崎病(MCLS)

参考2:病診連携勉強会ビデオ(医療者向け)

 

はじめに

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先天性心189571952疾患つまり生まれた時からの心臓病は手術などの治療法が進歩し多くの患児たちが元気になり、

立派な社会人として生活できるようになりつつあります。

先天性心疾患の手術や治療は全国のこども病院が主な舞台になって来ており、

重症の患児は必要におうじてより小さい時期たとえば新生児や乳児の段階で病気を治す方向にあります。

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しかし心臓の病気をこども時代に直しても、その後の人生で心臓に疲れや問題点が出てくることが少なくありません。

だからこそ、成人先天性心疾患としての長期間にわたるフォローアップや治療が大切なのです。

私たちはこの成人先天性心疾患にもちからを入れ、毎年多数の患者さんを全国から受け入れています。

 

成人先天性心疾患について何 Mu_23かご心配なおりにはいつでもこちらへご連絡・ご相談下さい。

 

1) 先天性心疾患について

私どもは大人の患者さんのための心臓専門病院ですのでここでは主に15歳以上の大人あるいはそれに近い状況の患者さんの先天性心疾患とその手術・治療について解説します

 

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左側が三尖の大動脈弁、右側が二尖の大動脈弁です

 2) 大動脈弁疾患(二尖弁など)

近 年、大動脈二尖弁に対する認識が高まったこともあってか、

大動脈二尖弁を背景とした大動脈弁膜症の患者さんがよくご来院されるようになりました。

右図の右側が二尖弁の大動脈弁です。

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二尖弁そ のものは病気とは言えないのですが、病気になりやすい傾向はあり、注意が必要です。

また近年の研究の結果、大動脈疾患としての病気の本態も解明され、大動脈瘤や解離になりやすいのです。

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この観点からのフォローも大切です。 

 

MICS大動脈弁
右図の左は通常の正中切開、中はMICS、右は正中のMICSの創です。赤い点線で示しています

■ ミックス手術(MICS、低侵襲小切開 手術、ポートアクセス)による大動脈弁形成術大動脈弁置換術

自己心膜による大動脈弁再建(形成)術

 

 

3) 僧帽弁疾患

図 僧帽弁の位置

先天性の僧帽弁疾患も少なから ずあります。

先天性僧帽弁閉鎖不全症や狭窄症などですね。

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他の疾患たとえば共通房室弁などと合併することもあります。

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経験豊かなチームであれば多くの場合、

弁形成ができ、患者さんのライフプラン設計に大きな利点があります。

 

MICS3
左側が通常の正中切開で傷跡の長さは25cm、右側がMICSの傷跡で長さは6cmです

■ ミックス手術(MICS、低侵襲小切開手術、ポートアクセス)による僧帽弁形成術僧帽弁置換術

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痛みを軽減し、からだの創とこころの創を小さくし、

早い学業復帰や仕事復帰を図ります

 

 

4) 心房中隔欠損症(ASD)

先天性心疾患の代表例の一つである心房中隔欠損症は放置すれば成人してから、さらには中高年になればさまざまな問題を引き起こ

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ASDのアスリートの手術をさせて戴いたことも何度かあります。心臓が大きくなって支障をきたしていました。最近では野球少年の手術をミックスで行いすぐ元気に学校生活や運動に戻られました。

します。

中でも不整脈を合併し、心臓内に血栓ができ、それが脳に飛んで脳梗塞になるのは恐ろしいことです。

それは的確な手術によって避けることが可能です。

ミックスによる心房中隔欠損症の根治手術: これによって、より苦痛が少なく、より早い社会復帰ができるようになりました。

■ 心房中隔欠損症の治療、アンプラッツ法?ポートアクセス法? 正しい適応で最良の結果を

 

5) エプシュタイン病

Person_0337エプシュタイン病はさまざまな重症度があり、中には成人してから次第に症状が出てくるかたもあります。

不整脈を起こしやすいことでも知られています。

心エコーで苦痛なく診断はつきま すので疑いありと言われれば早目に専門医の診察を受けて下さい。

 

手術ではエプシュタイン病の中身のひとつひとつを治せる可能性大きいです。

心房中隔欠損症ASDや三尖弁はもちろん、WPW症候群や心房細動などの不整脈などが治療の対象となります。

 

■ MICSで行うコーン手術エプシュタイン病の三尖弁形成術の成功率を飛躍的に高めたコーン手術を改良したものです。傷跡が見えにくく早く仕事に復帰できるため今後患者さんのお役に立てるでしょう

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6) 心室中隔欠損症(VSD) 88525630

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心室中隔欠損症(略称VSD)もよくある先天性心疾患です。

自然に閉じるタイプもありますが、中には大動脈弁の逆流を誘発し弁膜症を合併するタイプもあります。

状況によってVSDのみ治すだけで十分なタイプから大動脈弁も形成術で治すタイプまであります。

心室中隔欠損症に対するミックス手術(MICS手術)できるだけ患者さんの肉体的・精神的負担を減らすために。右小開胸ポートアクセスで安全に手術できることが増えました

 

7) 動脈管開存症 (PDA)haru_0153

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動脈管開存症も動脈管が細めのときなどには大人になって症状があきらかになるタイプもあります。

 

感染性心内膜炎(IE)にもなりやすい傾向があります。

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心臓への負担は少なくないことが多いため、PDAと言われたら早目に専門医に相談されるのを勧めます。

8) 肺動脈弁狭窄症 (PS)Fotosearch_CCP02003 PS

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肺動脈弁が狭くなる肺動脈弁狭窄症は軽度であれば症状も軽く大人になってから次第に問題が出てくることがあります。

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多くの場合、弁形成術で治せますので意義は大きいです。

 

9) 右室二腔症

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右室二腔症は右室 Ilm02_dd08002-sの中に筋肉が異常に発達して右室がほぼ二つに分かれる状態です。くびれが強いひょうたんのような形になります。その異常筋肉の部分がうんと狭くなり、血液が流れにくくなると危険な状況と なることがあります。

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とくに中高年ではその狭さが極端になり突然死の危険があることもあります。

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経験あるチームなら手術で治せる病気ですので、放置して大 事に至るのは残念なことです。

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右室二腔症に対するミックス手術: この病気でも創が小さく痛みも少ないミックス手術ができます。安全性を確保しつつ、手術のメリットが大きくなるようにしています。

 

10) 左室緻密化障害

左室緻密化障害は比較的最近になって理解が進ん Hse2027-sだ病気です。

それ自体は心筋症・心不全になったり、血栓が左室内にできてそれが全身に飛んで問題になることが 知られています。

外科手術で病気の本質つまり左室筋肉がスポンジのようにすきまだらけで血栓ができるというのはかなり治せますし心不全も拡張した左室なら治せます。

その一 方治しづらい状態のときもあり、主治医と密な相談が必要です。

 

11) 特発性拡張型心筋症 211247569

この特発性拡張型心筋症も難病と言われる病気です。

しかしただ難病として手をこまねいていてはいけません。完全に解決はできていなくても治せる部分があるからです。

 

12) バルサルバ洞瘤

Illust1447bバルサルバ洞は大動脈弁のついている付近の大動脈のふくらみ部分を指します。

ここが瘤つまりこぶのようになって右房などに突出し破れるととつぜん心不全で倒 れることがあります。

またこのバルサルバが外側へ向いて大きくなると心臓の周囲へ破裂すれば危険ですし、大動脈弁の形がゆがんで弁が逆流すると心不全にな ります。

マルファン症候群などの場合におこりやすいです。いずれの場合でも手術で治せる病気です。

とくに大動脈弁が壊れ始めたらあまり変化が強くないうち に弁形成術・自己弁温存手術で治すのが有利です。

バルサルバ洞破裂に対するミックス手術(MICS):手術経験の蓄積によって創が小さく夏服が着易いミックス手術ができるようになりました

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13) 冠動脈ろう

冠動脈は心 217631413臓に血液を送る大切な動脈ですが、これが何らかの原因で静脈や右心房などの圧の低い部屋に交通(冠動脈ろう)したり、瘤(こぶのような形)になる ことがあります。

これらの病気では心臓の筋肉に血液が十分届かないため狭心症になったり、血栓ができてそれが動脈を詰めると心筋梗塞になり危険です。

いざ必要となれば 手術等で治せる病気ですのでまず状態を正確に把握することが大切です。

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冠動脈ろうのミックス手術: 冠動脈ろうの手術の大半は体外循環を使わないオフポンプで行いますが、それをなるべく小さい創で行うようにしています。早い社会復帰とこころの創を小さくするのに役立っています。

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14) 冠動脈瘤SY_CT_502_2_537

上記の冠動脈ろうに合併することもありますが、瘤つまりこぶが単独で発生することもあります。

心筋梗塞や瘤破裂で死に至ることもあり、定期検診や早期発見が大切です。とくに川崎病の既往のある方は油断なきようにお願いします。

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15) 肥大型閉塞性心筋症 HOCM

別名IHSS、特発性肥厚型大動脈弁 A318_070下狭窄症は重くなれば突然死の危険もある病気です。

中には後天性と思われるものも見られます。

ともあれ失神発作や僧帽弁の逆流などを合併すれば積極的に治療するこ とが必要となります。

軽症であればカテーテルで治療できることもよくあるのですが、重症や治りにくいタイプでは手術が活躍します。

手術は職人芸的な一面が あり、慣れた術者が手術すれば確実に、かつ安全に治せます。

HOCMに対するミックス手術: 手術後の痛みの軽減や早い回復に役立っています。創が目立ちにくいのもこころの負担を軽くするようです。

左室中部狭窄によるHOCM: 近年話題です。一般に手術が難しいと言われますが、私たちはMICS技術を応用して解決し、小さい傷跡で行けることが増えました。

心尖部肥大型HCM肥大型心筋症の特殊なタイプですが、お薬だけでは突然死が意外に多く、要注意です。エキスパートによる心臓外科手術で治せるようになりました。左室形成術の経験が役立っています。

 

 

16) 修正大血管転位症

修正大血管転位症にはさまざ cTGA bまなタイプがあり、こどもの時期に付随病変たとえば心室中隔欠損症VSDや肺動脈弁狭窄症PSなどを手術することも多いのですが、それらが強くなければそのまま、あるいは診断がつかない形で治療もフォローも受けない形で年月が経過することもあります。

しかし年齢とともに心不全や 三尖弁閉鎖不全症などが悪化することが知られています。

拡張型心筋症の手術や治療の経験を加味すればかなり有効な手が打てるものです。

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修正大血管転位症にともなう三尖弁閉鎖不全症に対するMICS: より良い心機能と生活の質を目指して。

 

 

17) 三心房心

三心房心には異常隔壁と穴の位置 CorTriatriatumや心房中隔欠損症などの状態により、さまざまなタイプがあります。

右図はその一例です。

症状が強いときや心臓への負担が大きい場合には手術が必要 となります。

成人期では心房細動などの二次的問題が発生することもあります。

熟練チームであれば安全な心臓手術が可能です。

 

 

18)ファロー四徴症 159077903

 

成人になってから根治術を行うことは少ないですが、こども時代に根治術した部位が成長とともに悪化したり、ケースによって人工血管や人工弁が狭くなり付け替えが必要になることがあります。

また右室などの心筋が肥大して再狭窄を起こしたときなどにも追加手術が必要となることがあります。

DrKawasaki

 

参考1: 川崎病 川崎病(略 称MCLS)は後天性の冠動脈瘤や冠動脈疾患(重症では心筋梗塞や死亡)を合併する病気ですので、先天性心疾患ではありません。

(右写真:川崎富作先生です)

ただこどもの時期に起こる病気ですので、注意が必要です。そして10代さらに大人になってからも、定期健診は有益です。

 

参考2:病診連携講演会の一部です。マルファン症候群と成人先天性心疾患の解説を簡単に行っています。医療者向けです。音声が小さいため字幕をつけました。ご参考になれば幸いです。ちかぢか一般の方向けをUpします。

 

 

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