4) エプシュタイン病―放置すると危険なことがよくあります

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◾️エプシュタイン病とは?

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エプシュタイン病(Ebstein病、エプスタイン病とかエプシュタイン奇形などと表現されることもあります)とは三尖弁が右心室の先端部側にずれてしまうために起こる病気です(右図)。

そのため右室の一部が三尖弁の右房側に入りこむことになり、右室の一部がいわゆる心房化するという形を示します。

その結果、右室機能が低下し、さらに三尖弁が逆流(三尖弁閉鎖不全症と呼びます)することも加わって一層右室の状態は悪くなります。

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多くの場合、心房中隔欠損症(ASD)及び卵円孔開存が合併し、右左シャント(右心系から左心系へ血液が漏れます)がおこりチアノーゼ(くちびるや顔の色が紫色になります)が発生します。 

チアノーゼや心不全あるいは不整脈を合併するタイプでは予後が悪いという印象があります。不整脈では突然死することもあります。

エプシュタイン病(Ebstein病)では様々なバリエーション・重症度があります。

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◾️エプシュタイン病の治療は?

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治療(手術)に際してはそれらを考慮し、かつエプシュタイン病に合併する心房中隔欠損症ASDにもケースバイケースで対応しています。

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三尖弁の異常の程度、右室機能と左室機能およびサイズ、ASDでのシャントの方向と量、肺高血圧の存在有無と程度、などなどを勘案してASDや三尖弁の形成置換あるいは不整脈手術(とくにWPW症候群や心房細動への手術)などを考慮します。

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成人のエプシュタイン病の患者さんの中にはASDや三尖弁の普通の形成術で行けるような軽症の方もありますが、右室を形成し、三尖弁を円錐状に移植し再建するコーン手術ような大掛かりな手術が必要なケースもあります。(手術事例 エプシュタイン病

オーダーメイドな心臓手術・治療が役に立つ病気と言えましょう。 Ilm19_cb02025-s

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◾️傷跡が目立たないミックスでの手術

なおエプシュタイン病の手術でも、手術の安全性に影響のない範囲で、なるべく小さい創で仕上がるようにし、こころの傷が軽くなるようにしています。いわゆる夏服が着れる手術ですね。

軽症でASDや三尖弁の通常手術のみであればポートアクセス法(ミックスでの手術)で手術できることもあります。この場合は創もあまり見えず社会復帰も早くなります。

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先天性心疾患外科(こどもの心臓外科)の専門家とタイアップして治療にあたります。

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