事例　左室緻密化障害 2

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患者さんは 19歳男性。左室緻密化障害のため心不全症状が強くなり、在宅酸素療法を受けておられました。

仕事もできず社会的にも困った状態になっておられました。

左室緻密化障害の手術治療ができると聞いてハートセンターへ来院されました。

胸骨正中切開でアプローチしました。

心臓を観察しますと、

冠動脈左前下降枝も第二対角枝も左室側にカーブし、

左室前側壁に多くの血液供給が必要である状態を反映しているものと推察しました(写真左)。

写真右は左室の横隔膜面の外観を示します。

  体外循環・大動脈遮断下に左室心尖部を切開しました(写真左)。 

左室を切開しても、内部には心筋や結合組織様のものが充満し、内腔はまったく見えませんでした。

白色で硬い繊維化組織を切除し、徐々に僧帽弁に向けて進んで行きました。

それから僧帽弁が見え、両乳頭筋を確認しました(写真上右)。

両乳頭筋を守りつつ、異常突出した心筋組織を切除し、

最後に薄い心尖部をゴアテックスパッチでセーブ手術の方法で形成し(写真左はパッチ閉鎖中)、

70分で大動脈遮断を解除しました。

最後に左室切開部を二重に閉鎖しました。

十分なエア抜きと止血ののち体外循環を離脱しました。離脱はカテコラミンなしで容易でした。

経食エコーにて左室内の異常心筋は左室なかほどの狭窄部や心尖部では切除できましたが、乳頭筋周囲とくに乳頭筋基部の異常心筋はそのまま温存されていました。

僧帽弁は問題なく、左室の容積も増え、左室機能は良好に見えました。

  写真左は術前、右は術後です。

左室が心尖部まで機能するようになったことがわかります。

また心尖部はパッチで守られています。

入念な止血ののち、無輸血にてオペを終えました。

術後経過は順調で、２週間後、元気に退院されました。

その後も経過良好で、術前に必要だった在宅酸素療法はすっかり不要になり、普通の生活に戻られました。

左室内狭窄部が取れ、左室腔が正常サイズに拡大したため血行動態・症状とも大きく改善したものと考えれられます。

さらに左室内血流の改善によって左室内血栓もできにくくはなるものと期待しバイアスピリンにて慎重にフォローしています。

今後も心臓手術や治療の戦略をさらに検討し、改良を加えていく予定ですが、これまでの経過から考えますと、左室緻密化障害はこれからは治せる病気になって行くのではないかと思います。

肺高血圧症が高度になればいくら熟練チームでもオペができない（体が耐えられない）こともありますので、早めにご相談下さい

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