左室緻密化障害の手術―予後を改善するためにもっと努力を　【2025年最新版】

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最終更新日　2025年9月13日

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◾左室緻密化障害とは？

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左室緻密化障害（LV noncompaction, LVNC） は先天的な心筋症の一種です。

• 心筋が十分に「緻密」にならず、スポンジ状に隙間が多い状態となります。

• この隙間に血液が滞り、血栓ができて脳梗塞などを起こすことがあります。

• また、心臓の収縮力が低下して心不全になるリスクも高い病気です。

• 長期的には拡張型心筋症に移行することもあります。

診断は心エコーや心臓MRIの進歩で近年広まりましたが、まだ十分に認知されていない病気です。

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◾️左室緻密化障害の怖さ

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• 小児期や若年成人で突然死や心不全が起こりやすい

• 成人になってから診断されるケースもあり、発見が遅れることがあります

• 心筋が柱状に分かれて血流が不十分となり、虚血・線維化が進行  (虚血性心筋症への道)

• 左室壁が薄くなり、拡張してポンプ機能を失うリスク

さらに、

• 心内血栓 → 脳梗塞の合併

• 拡張不全 → 肺高血圧の悪化

など、重症化すると生活や生命に直結する問題が起こります。

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◾️治療の基本

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まずは薬物療法と血栓予防が基本です。

• 心不全治療薬：β遮断薬、ACE阻害薬、ARB、ARNI、利尿薬

• 抗凝固薬：ワルファリンやDOACで血栓を予防

• 冠血流改善薬：虚血軽減のために追加投与することもあります

しかし、薬だけでは進行を防げないケースも少なくありません。

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◾️外科手術の役割

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私たちは、左室緻密化障害に対して外科治療を積極的に導入しています。

• 左室形成術（SVR）

  • 世界で初めて左室緻密化障害に対する形成術を報告 (世界初の手術成功事例、英語論文194番)

  • 血栓・心不全を同時に予防する設計 (事例　左室緻密化障害 2 )

• 僧帽弁形成術・メイズ手術

  • 合併症に応じて組み合わせることで予後改善

• 心尖部凍結型左室形成術（Frozen-Apex SVR）

  • 短時間・低侵襲で施行可能

  • 重症心不全患者でも術後に日常生活を回復した例あり（例：術前は起座呼吸のみ → 術後に自転車で買い物へ行けるほど改善）

👉 ポイントは、左室の形と僧帽弁逆流の両方を整えることで心臓全体の働きを取り戻すことです。

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◾️手術成績を左右するポイント

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  肺高血圧が軽い場合：手術効果が良好

• 肺高血圧が強い場合：術後改善が限られることもあり、拡張機能低下を悪化させない工夫が必須

このため、外科・内科・循環器チームが協力するハートチームアプローチが不可欠です。

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◾️将来の展望 ― 再生医療への期待

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現状の手術は「守りの治療（機能低下の進行予防・血栓予防）」の意味合いが強いですが、将来的には再生医学的アプローチが期待されています。

• iPS細胞から誘導した心筋細胞移植による心筋再生

• 血管新生療法による虚血の改善

こうした「攻めの治療」が実現すれば、根本的な心機能改善につながる可能性があります。

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◾️まとめ

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• 左室緻密化障害は血栓と心不全の二重リスクをもつ先天性心筋症

• 薬物治療に加え、左室形成術や僧帽弁形成術で予後改善が可能

• 最新の心尖部凍結型形成術では重症例でも社会復帰例が増加

• 将来的には再生医療との融合が期待されます

👉 「打つ手なし」と言われた方も、まずは専門施設にご相談ください。

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