左室緻密化障害の手術―予後を改善するためにもっと努力を

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図9 緻密化障害◾️左室緻密化障害とは?

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左室緻密化障害 という病気は生まれたときからの病気で、心筋が緻密な状態に育たないため隙間が多く、そこで血栓が発生して脳梗塞などを起したり、心臓の力が出ずに心不全になるという大きな問題があります。それが悪化して拡張型心筋症になることがしばしばあります。

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この病気は基礎的研究やエコーの診断精度の向上などのおかげで比較的近年知られるようになったものです。

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◾️左室緻密化障害の怖いところは?

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この病気の患者さんの多くはこども時代や青年期に亡くなられ、比較的軽症の患者さんが成人に達し、症状が強くなったところで初めて診断をつけられることもあるようです。

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心臓の筋肉もラグビー同様、スクラムがたいせつなのですそもそも本来スクラムを組んで助け合うべき心筋が柱状にばらばらになっている状態ですから、心筋への血液供給も本来のように四方八方から送られてくるべきものが、柱の上下だけからしか来ないため、虚血になりやすく、年齢が上がるにつれて重症化すると考えています。

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実際、左室緻密化障害の術中に左室内を見ると、内側の肉柱ほど、それも血液供給がもっとも少ない柱の中ほどの部位ほどやせ細り、瘢痕・線維化している姿をいつも目にします。

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たとえ冠動脈が正常でも基本的に虚血性心筋症への道をたどっているという一面があるのです。

長い間には心内膜側の心筋虚血が進行し、線維化などが起これば拡張機能障害(心室が硬くなって広がるべきタイミングで広がらない)や肺高血圧症が進むこともあります。

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A313_043また異常な心筋が左室内を狭くして、左室が十分な血液を送れない状態になることもあります。

それ以上に左室壁が薄い形となって、そこに大きな張力がかかり、左室がその張力に負けて拡張して崩れて行くことが問題です。

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こうした状態から、左室緻密化障害の診断時には心不全や、左室内血栓による脳梗塞を発症しておられることが少なくないのです。

左室内に血栓ができてしまうと、それがもし外れれば右図の頸動脈ごしに脳動脈へ入り込めば脳梗塞になってしまいます。

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◾️ではどう治療すれば良いの?

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私たちはこれらを考慮した左室形成術を行いアメリカのジャーナルで Illust205報告しました。

左室緻密化障害に対する左室形成術としては世界初のメジャージャーナル報告とのことで、血栓・塞栓と心不全の両方を予防するよう工夫しています。

(左室緻密化障害への世界初の手術成功事例英語論文194番)。

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さらに経験を重ねて患者さん達の予後改善に努めています。 事例 左室緻密化障害 2

今後この病気の予後の改善に役立てればと念じて努力しています。

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治療では予防や安定化 A316_006が何より大切です。心不全が悪化するまでにベータ遮断剤やACE阻害剤・ARBなどや利尿剤をもちい、くわえて左室内血栓ができないようワーファリンやDOACというお薬などを使って患者さんの健康をできるだけ守ります。私は上記の理由から冠動脈拡張剤も併せて使うようにしています。

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それだけでは足りないときや、僧帽弁閉鎖不全症が合併すれば外科手術が適応になることがあるわけです。

上記のような左室形成術や、僧帽弁形成術、メイズ手術などが役に立つことがあります。

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また近年成果を上げている心尖部凍結型左室形成術は熟練心臓外科医が行うため短時間ででき、今後の成績改善が期待されます。

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メモ: 現時点では左室緻密化障害に対する私たちの左室形成術や僧帽弁形成術は心不全とくに左室拡張機能不全の治療や予防、そして血栓・塞栓したがって脳梗塞などの「予防」という、どちらかといえば守りの意味合いが強いと思います。

IPScell将来的には再生医学の方法をもちいて、左室のスポンジ状の部位に血管新生や心筋再生を図り、ミクロレベルの心筋虚血を軽減することで心臓のさらなるパワーアップと長期安定を図れればと思います。いわば攻めの姿勢ですね。

これまでのデータでは左室緻密化障害には胎児心筋細胞が移植できれば改善に役立ちそうに思えるのですが、倫理上の問題からなかなか実現は遠そうです。それよりもiPS細胞(写真左)の安全性が確立されればそこから胎児心筋細胞レベルのものを誘導し、これを移植すれば大変好ましいのではないかと考えています。

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メモ2; 患者さんの想い出

左室緻211474435密化障害に対する左室形成術を初めて行ったのは15年ほど前のことです。

左室を開けると線維や肉柱だらけでとても左室として機能できない状態でした。これらのうち、悪いことをしている組織を切除し、薄くなった左室部分をパッチで形成して左室はきれいな形になりました。

手術のあとで世界初のものになったことを知りました。

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患者さんはその後もお元気に暮らしておられ、3年ほど前の患者さんの会にもご参加くださいました。お元気なお姿を拝見し、感動したものです。今年も年賀状でお元気なご様子をうかがい、うれしく思いました。

Ca011d-s当時50代の女性で、術前は危険な状態でした。しかし心臓手術が効を奏し、すっかり元気になられた経過から、左室緻密化障害に左室形成術が役立つことがあることを示すことができたと思います。これがきっかけとなって、世界中の患者さんに手術治療のチャンスが与えられることになればうれしいことです。

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しかしこうして元気になられる患者さんはごくごく一握りであり、左室緻密化障害の患者さんのほとんどは若いうちに心不全や血栓、塞栓などで死亡されます。

これからこの病気の克服へ向けてデータを蓄積し、危険を薬や外科手術で回避できるときには回避し、それをまた世界に発信していくことが重要と思います。

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メモ3: 5年あまり前、2例目の左室緻密化障害のオペをハートセンターにて執刀させて戴きました。

Bさんは約20歳の男性で左心室の中に狭窄があり、緻密 Ilm14_bf01002-s化障害のために左室の半分近くが肉柱や繊維でうずまる中に筋肉の突出がありました。

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これらの組織をしっかりと切除したくても僧帽弁を支える乳頭筋の根本さえ左室緻密化障害でスポンジ様になっていたためなかなか思う存分の手術操作ができません。

ひとつひとつ確認しながら、左室を狭くしている異常心筋を切除し、乳頭筋を守りながらその周辺の肉柱を丁寧に切除しました。

これにより心室の中に血液が入りやすくなり、その機能が改善しました。

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術前は軽い仕事でも息切れがあったのですが、術後はそうしたことが起こらなくなりました。仕事にも打ち込んでもらいやすくなりました。

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Nurse_thinkただ仕事が忙しく、外来にも次第に来られなくなり、まあ元気で仕事に忙しいのであればまだしも幸いなのですが、心臓を守る薬を止めるということは、今後確実に心機能が悪化し下降線をたどることになるのです。

実際、その後いちど外来に来られたときに心エコーを調べると、それまでほとんどなかった肺高血圧が発症し、左室の拡張機能が低下し始めていることが判明しました。薬を使えばある程度以上はその進行を抑えられるのです。

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Bさん、君は若く将来があるというのに、せっかく左室緻密化障害の心臓を改善したのにまたダメにしてはいけない。忙しくても、時々でもいいから病院へ来て薬を続けて下さい。君だけでなくご家族のためにも体を大切に!

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       Heart_dRR
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