心室中部閉塞型心筋症 【2021年最新版】

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最終更新日 2021年1月3日

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◾️心室中部閉塞型心筋症とは?

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閉塞性肥大型心筋症の中でも左室の深いところ、ちょうど中程のところに筋肉が出っ張って狭くなっているタイプのことです。

閉塞性肥大型心筋症、略してHOCMの中でも治療が比較的難しいと言われるタイプです。

英語では midventricultypical HOCMar obstraction HOCMで、日本循環器学会のガイドラインでは心室中部閉塞型と翻訳されています。

通常のHOCM(右図、拡張期にて)では左室の出口ちかくが狭くなり、僧帽弁前尖が血流に引っ張られて出口方向にゆがむため入り口が逆流することになります。

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ところが左室中部閉塞するHOCM(下左図、拡mid-ventricular HOCM張期にて)の場合は、狭い場所が左心室の中ほどなので僧帽弁前尖を必ずしも強く吸い込むとは限りません。

しかし左室にとっては血液を送り出せない状態なので患者さんは息切れや胸痛などの症状がでます。

この病気が悪化して狭窄が進めば突然死を含めたいのちの危険が出てきます。

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◾️心室中部閉塞型心筋症の治療ではどんな問題が?

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問題は、通常のHOCMでも視野が深く、異常な心筋を切除するのは慣れたエキスパートにしかできない傾向があるのに心室中部閉塞型ではいっそう手術が難しくなることです。ちょっと学会でビデオ発表を見たぐらいでは不完全手術になって心不全が残ったり、逆に無理をすれば乳頭筋を傷つけたり心室中隔に穴をあける、などの大きな合併症が起こります。

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実際、学会発表を聴いていますと、異常な筋肉をほとんど切除できていない事例を目にすることがこれまでもありました。

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手術がやりづらい原因はその視野の深さ、悪さにあります。見えないから切れないのです。また慣れないと左室の中でどこを切ったら良いか、どこを切ったらいけないかわかりにくいのです。つまり術者の経験が足りないのです。

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Williams pic

◾️私たちのここまでの努力と進歩

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私たちはトロント大学のウィリアムズ先生(William G Williams先生、写真左)直伝の方法で、前もって設計図を造り、それに沿って筋肉切除をするようにして成果を上げて来ました。

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国内学会のシンポジウムや国際学会でもその内容を発信して参りました。

そうしたこれまでの技術に加えて、MICSの技術を活用し、より深い場所の筋肉を確実に捉えて切除する方法を開発してきました。

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右下図はそのコンセプトを示します。これまで手がHOCM our way出なかった深い部位の筋肉も切除できるようになりました。

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さらに傷跡がめだたない、小さい皮膚切開いわゆるMICSでもこの手術を行えるほどになり、さらに内容を進化させています。医学的な理由で正中切開が必要なケースでも早い仕事復帰や早いクルマ運転復帰ができるような胸骨再建を行なっています(→もっと見る)。

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◾️多くの場合、心室中部閉塞型心筋症は治る病気です

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もうアカン、治療法はないと言われた方々でも元気に社会復帰するといった事例が増えています。皮膚の傷跡が小さいと心の傷も小さくなり若い患者さんたちにも喜ばれています。

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心室中部閉塞型HOCMの患者さんにおかれましては独りで悩まず、ぜひご相談下さい。お役に立てるかもしれません。ある病院で手術は無理と言われても、エキスパートのいる病院ではそうとは限らないのです。

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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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