事例:心室中隔欠損症VSDと動脈管開存症PDAの合併例

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心室中隔欠損症(VSD)は先天性心疾患つまり生まれたときからの心臓病のなかで頻度が高いものです。多くはこどものころに検診などで診断がつき、手術で治しますが、中には大人になってから手術になることも少なくありません。

動脈管開存症(PDA)も同様に先天性心疾患でこどもの間に手術することが多いのですが、ときに大人になってから行うことがあります。

この2つの病気を併せ持つ患者さんは少なくありませんが、多くはこどものときに手術を受けて治します。

下記の患者さんは30代歳男性で、心室中隔欠損症II型(VSD、動脈管開存症PDAで米田の外来へ来られました。

心不全が進行しつつあったため2つの疾患を同時に治すことにしました。
 

図1体外循環下に体温を軽く下げつつ、主肺動脈を縦切開しました。

PDAは約6x3mm大で血液が噴出していました(写真左、セッシの少し先にPDAからの血液噴射が見えます)。

図2PDAを軽く押さえつつ、これをプレジェット付き糸で直接閉鎖しました。

念のため、もう一組のプレジェット付き糸にて、先ほどと直角の向きにPDA閉鎖部を補強しました(写真右、PDAからの出血は止まりました)。

この間、体温は28℃で体外循環流量はとくに一時低下させることなくPDA閉鎖の操作は完了しました。

図3 ここで上行大動脈を遮断し、心停止を得て右房を横切開しました。

 VSDは膜様部中隔にあるII型で、直径5mm大、周囲に白色の繊維組織が増成し自然閉鎖の途中で止まったような所見でした

(写真左、左側セッシ 図4の少し先の黒いくぼみがVSDです)。

三尖弁中隔尖の根元から糸をかけ、VSD辺縁部の繊維組織とつなぐ形で直接閉鎖しました

(写真右、2つのプレジェットで挟み込んでVSDを閉鎖したのが見えます)。

16分で大動脈遮断を解除しました。

自然に心拍を再開しブロックもありませんでした。

主肺動脈ついで右房を2層に閉鎖し、4度にわたるエア抜きののち、60分で体外循環を離脱しました。

離脱はカテコラミンなしで容易でした。

写真左図5は右房閉鎖前の三尖弁OKを示すもので、右房側にプレジェットが一つだけ残ります。

刺激伝導系には影響を与えない位置につけてあるのを示します。

経食エコーにてVSD、PDAともシャントが消失しているのを確認しました。

体外循環前に触知したスリルも消失していました。

心臓も開胸直後よりかなり小さくなりました。入念な止血ののち手術を終えました。

術後経過は順調で出血も少なく、血行動態も良好で、肺動脈圧は術前の30台から20台前半まで改善し、全身状態も良いため術当日夜、人工呼吸を離脱しました。

翌朝、一般病室へ帰室されました。

術後経過も順調で、手術後10日で元気に退院されました。

あれから4年経った現在も、元気に外来へ健診にこられます。ちょっと遅れながらも完全に心臓病を治し、ある意味後れを取り戻したと思うとうれしくなります。

動脈管開存症PDAは小児期には結さつまたは離断・縫合するのが普通ですが、元来消滅していく組織ですので、成人期には小児期の方法で閉鎖しようとしますとちぎれて大出血のもとになります。

とくにPDAが石灰化しているときにそのリスクは高くなります。

そこで体外循環下に低体温として、循環停止に近い形で肺動脈側から閉鎖するのが一般的です。

その場合低体温にしますと出血傾向が強まり、時間もかかり侵襲が大きくなりますので、上記の工夫をして侵襲を下げ短時間で操作が完了するようにしいます。

 

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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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6) 動脈管開存症 (PDA)―肺血管がやられると危険に 【2019年最新版】

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最終更新日 2019年1月5日

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◾️動脈管開存症(PDA)とは?

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大人の動脈管開存症はおおくの場合治せます。もちろんきちんと調べて勝てる動脈管開存症は胎児のころに活躍していた血管(普通は詰まって索状になります)が生まれてからも残ることで起こる病気です。

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動脈管開存症が大きければ心不全や肺高血圧などの危険な状態になりやすいため手術を行いますが比較的小さい動脈管でもそのままでは感染性心内膜炎になるリスクがあるため手術して治すことが普通です。

多くはこどもの間に手術します。

動脈管開存症では圧の高い大動脈から圧の低い肺動脈にジェットの形で血液が漏れます。そのジェットの物陰、よどみのところにばい菌が繁殖しやすいと考えられており、虫歯の抜歯やけがのあとで感染性心内膜炎になりやすいことが知られています。

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◾️動脈管開存症の治療は?

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動脈管開存症の治療はカテーテルを用いて内側からコイルを詰めて管を閉鎖する治療が進歩しつつありますが、管のサイズや形によってはうまく行かないことや危険なこともあり、その場合は外科手術が必要となります。

手術も子供の成長を考慮してなるべく小さな傷で治せるような工夫(小切開、クリップ、胸腔鏡など)がなされています。

肺高血圧が高度になるとアイゼンメンガー症候群と言われる状態になります。つまり肺の血管が壊れて硬くなり、もとにはもどらなくなってしまうのです。そうなるまでに安全に外科手術して治してしまうことが有利です。

また動脈管開存症(PDA)は他の心臓病に合併することがあります。心室中隔欠損症(VSD)などがそのひとつです。あまり重症になるまでにオペすることが望ましいです。(心臓手術事例

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◾️とくに成人期以後の手術は

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動脈管とはもともと消滅していく運命にある臓器ですので、年々弱くなって行きます。

患者さんの年齢が30歳を超えますと動脈管に石灰化が生じ、50歳を超えると組織そのものがより弱くなるため、単に動脈管を糸などでしばると破れることがあります。

破れれば命の危険があります。

それよりも確実に、体外循環・低体温を用いて動脈管開存症の穴(入口)を閉じるのが安全上勧められます。

しかし従来型の体外循環で全身を冷却し、循環を止めて(低体温循環停止と呼びます)動脈管を閉鎖するのは時間もかかり侵襲が大きく患者さんに有利とは言えません。

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◾️そこで工夫した動脈管開存症の手術Ilm19_cb02066-s

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私たちは工夫を重ねて安全に、比較的軽い低体温で、短時間の体外循環を使い、少ない侵襲(体への負担)で手術するように心掛けています。おかげで出血も少なく無輸血率も上がります。術後早い時期に歩き、元気になるのです。

この方法は今後学会などでも発表の予定です。

それらによって安全性がさらに増すとともに早期の回復と社会復帰が進みます。 (手術事例・大人のPDA)

さらにこの方法では、比較的傷跡が小さく見えにくいミックス(小切開低侵襲手術)も可能です。

動脈管開存症では若い患者さんも多いため、安全を確保しつつなるべくミックス手術でこの手術治療を行うようにしています。

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事例: 大人のPDA(動脈管開存症)

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患者さんは54歳男性。若いころから動脈管開存症PDAの診断を受けていましたが、最近運動時の呼吸困難感や動悸を訴えるようになり、手術の決心をされました。

心臓カテーテルや心エコー・ドップラー検査などで多量の血液が大動脈からPDAを通って肺動脈に流れ込み、心臓に大きな負担がかかっていることが判明しました。

Mpapda成人のPDAはこどものPDAと違って、脆く弱くしばしば石灰化などの変化をきたしているためこどものPDAの手術のように外から糸をかけてしばる、という操作は危険です。

そこで体外循環を用いて、肺動脈の内側からアプローチして肺動脈ごしに閉鎖するのが安全です。

手術では体外循環(人工心肺)のもとで体温を26-28℃程度まで下げ、ごく短時間の軽度低灌流のもと、主肺動脈を切開し PDAを肺動脈側から確認しました。

PDAの肺動脈への開口部は直径6mmあり、多量の血液が大動脈から肺動脈へと流れ込む所見でした。

Pda工夫して体外循環の灌流量をほとんど変えずにPDAを直接閉鎖しました。大動脈から肺動脈への漏れがほとんど無いことを確認して肺動脈の切開部を閉じました。

写真左はすでにPDAを閉鎖したところで、ピンセットの先付近にある布きれのようなものが糸をささえるフェルトで、これらでPDAを抑え込む形で閉鎖したわけです。

大動脈遮断時間は22分、体外循環時間は78分で、スムースに手術を終えました。

Pda_2写真左はPDAを閉鎖完了し、主肺動脈も閉じたあとの姿です。手術前に手でも触れたPDA血流ジェットはもう触れません。治った証拠です。

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出血も少なく心臓や全身の状態も良好なため、手術当日、余裕をもって抜管(人工呼吸を外れて患者さんご自身の力で普通に呼吸する)しました。

動脈管開存症PDAで手術を決心つかないまま心不全や不整脈が出てきて不安な日々を送っておられるかたは是非ご相談ください。

迷ってそのままの状態でいるほうが危険なことが多くあります。最近もそういう患者さんがおられました。

危険かも知れない状態で迷い、悩むよりも、早く診察を受け、きちんと調べて方針を立てることが安全・安心につながります。

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