1) 心筋症とは?―いくつかの原因があり治療法も違ってきます

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◾️Q: 「心筋症」とはどういう病気ですか?

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Zoki_03A: 心臓の筋肉(心筋と言います)が壊れて動きやパワーが落ちる病気です。

左室の筋肉が増勢し左室の壁が分厚くなる肥大型心筋症(略称HCM)と、

左室が大きく拡張し左室の壁が薄くなる拡張型心筋症(略称DCM)、

さらに左室の壁が硬くなり動きが悪く、とくに血液を貯める瞬間にやわらかく広がれない拘束型心筋症(略称RCM)その他があります。

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◾️肥大型心筋症は

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肥大型心筋症HCMでは左室の中ほどから出口付近にかけて筋肉が肥厚し出っ張って血液が流れにくくなる閉塞性と、左室全体に左室壁が厚くなる非閉塞性があります。

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閉塞性肥大型心筋症(略称HOCMあるいはIHSS)では突然死などがおこるタイプがあり、しっかりとした治療で助かります。

非閉塞性は通常はお薬などで治療します。ただし心尖部肥大型心筋症では左室の心尖部側が異常心筋で埋もれた形になるため手術でかなり改善させることができます。

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◾️拡張型心筋症は

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拡張型心筋症では心筋 が壊れて心室の壁が薄くなったり硬くなったりし、心臓が大きくなります。心不全が悪化しやすく、そのまま放置すると予後が悪く、要注意です。

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拡張型心筋症には原因別に大きくわけて

虚血性(冠動脈の疾患が原因となっているタイプ)と

非虚血性(冠動脈疾患が原因では無いタイプ)

があります。

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①は大きな心筋梗塞後やカテーテル治療PCIを繰り返した後などにも見られま 虚血性心筋症には冠動脈(図の赤い線)の病気が関与しています す。

左心室全体の力が落ちる(心不全)とはいうものの、とくにここが弱いという部位が見られることが多いです。

そこ状態に応じて治すことを考えます。

また左心室がやられて、大きく拡張し、そのために僧帽弁の形が崩れて虚血性僧帽弁閉鎖不全症になるケースがよくあります。

この場合はそれへの治療も行うことがあり、ほとんどの場合、改善が図れます。

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②は冠動脈は太い血管のレベルでは問題ありません。

この中で特発性と呼ばれるタイプは原因が不明で、何らかの炎症や細胞への障害などが原因と考えられます。

Doctor_gekaiお薬で改善を図るとともに、①と同様に悪い部位を心臓手術(左室形成術)で治すこともありますし、僧帽弁が強い逆流を起こしたケースではそれを修復することもあり、多くはある程度以上の改善が図れます。

もちろん術後もさまざまな治療やケアで心筋や心臓のさらなる改善や安定をはかります。

とくにお薬(ベータブロッカー、ACE阻害剤またはARB、抗アルドステロン剤)などをキメ細かくうまく使うと予後はさらに改善します。

なかには健康人に準ずるレベルまで回復した方も少なからずあります。

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拡張型心筋症は放置すると次第に進行し、心不全 186812141や不整脈が心配なケースがあるため注意が必要です。

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◾️心筋症、まとめ

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心筋症ぜんたいで言えば、拡張したり心不全と二次的問題たとえば肺炎や血栓、脳梗塞、不整脈その他でいのちを落とさないように、きちんとした定期検診と治療が大切です。いま元気だからと言って油断しそのままにしないようにお願いします。

私たちは心筋症に対して心不全外科さらに心不全科という目線でこうした患者さんのフォローを続けています。

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モ: 日本では心移植の患者さんの大半が拡張型心筋症を持っておられたことから、心筋症イコール移植という印象をお持ちの方が少なくありません。

補助循環デバイス昔は不治の病というイメージがありましたが、現在はそうとは限りません。

的確な診断と治療により、安定化が図れるようになりつつあります。

さらに、近い将来、再生医療の方法が確立すればより大きな展開がみられるでしょう。

最悪の場合の補助循環(ある種の人工心臓です)にも進歩が見られます。

重症の Ilm08_bd01009-s心筋症に対する新型の補助循環装置は小型で問題点も少なく、長期生存と高い生活の質が期待されています。かつては補助循環といえば病院から外へは出れず、いつもつながれて不便で心配な状態でしたが、最近では自宅で過ごしたり、軽い運動もできるレベルにまで進化しました。

右上図の右段はかつての補助循環ポンプ(矢印)です。左段は現在のタイプ(矢印)です。サイズの違いがおわかり頂けるかと思います。

心筋症は簡単な病気とは申しませんが、もはや不治の病とは限らないのです。

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米田正始   医誠会病院スーパーバイザー 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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