患者さんは59歳女性です。息切れを強く訴えておられました。
大動脈弁下狭窄症 (IHSS)（別名HOCM 閉塞性肥大型心筋症） と大動脈弁狭窄症のためハートセンターへ紹介・来院されました。
発作性心房細動という頻脈発作をよく起こされ、手術まえにも何度も救急外来へ来られるという状態でした。
この病気はときに肥大型閉塞型心筋症HOCMと紛らわしいことがあります。
ともあれこのままでは患者さんは仕事や生活もままらなず、突然死の危険さえあるため手術することになりました。
体外循環・大動脈遮断下にまず左房を開けました。
左房は正常サイズでしたので、冷凍凝固を用いたメイズ手術を施行し(写真左)、左房を閉鎖しました。
写真は僧帽弁輪周囲部を治療しているところで、この部の治療の有無が重要というデータがセントルイスのグループから発表されています。
ここで上行大動脈を切開しました。
大動脈弁は3尖で硬くなっており（写真左）、弁および石灰を摘除しました。
大動脈弁そのものの狭窄(狭くなること)も手術が必要なレベルでしたが、それ以上に弁の下、つまり左室の出口付近が狭くなっていましたので、異常に張り出した心筋を切除することにしました。
大動脈弁輪ごしに左室流出路を観察しました。
異常心筋の張り出しが著明でした(写真左)。
写真で左室の出口の大半が異常心筋で覆われ、普通なら見える左室内部がほとんど見えません。
写真で左室の出口の下半分に見えているのは僧帽弁前尖です。
トロントのウィリアムズ先生直伝の方法（モロー手術の変法）で、異常心筋を切除しました。
左室の出口にあった異常心筋の張り出しは、心筋の切除のあとは大きく減り、奥の方に僧帽弁や乳頭筋が見えるまでになりました。
つまりそこではもう狭さくはないわけです。
このIHSS（HOCM）の異常心筋の切除に際しては、刺激伝導系(心臓内の神経)に注意しつつ、そこには触れないよう距離を置きました。
合計10x30x8mmの心筋を切除できました。深い部位の作業でしたが腱索・乳頭筋などへの損傷はありませんでした。
生体弁(ウシ心膜弁)を用いて大動脈弁置換を行いました(写真左)。
人工弁越しに左室がよく見えるようになりました。
また人工弁はこの患者さんのご体格では十分ななサイズを満たしていました。
心拍動下に右房をメイズ切開し、冷凍凝固をもちいて右房
メイズ手術を施行しました。(写真左)
手術の後、経食道エコーにて大動脈弁(人工弁)には問題なく、
左室流出路の狭窄は大きく減少し、僧帽弁にも異常なく、血行動態も良好でした。
術後経過は順調で元気に退院されました。
手術前に頻発し患者さんを苦しめた不整脈発作は術後は出なくなり解決しました。
このIHSSに対する異常心筋切除術は患者さんの安全やQOL生活の質の向上におおいに役立つのですが、日本ではこの手術の経験が豊富なチームが少なく、遠方からも患者さんが来られます。
IHSSはかなり安全に治せる病気ですのでご相談いただければと思います。
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執筆：米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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