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最終更新日　2020年3月4日

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◾️昔は、、、

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かつて日本の医療ではそうしたものが良い診療を受けるために必要と思われていたふしがあります。

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たしかに永い付き合いのある患者さんとの人間関係は格別のものがありますし、

同じことは協力関係にある医師同士にも言えます。

そして仲間医師からのご紹介の患者さんには会う前から親しみを感じるのも事実です。

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◾️それでも心の絆が、、

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しかし見ず知らずでも心臓病の患者さんが救いをもとめて数ある病院の中から私たちの病院を選び、来て下さることに対して私は熱い気持ちをもってしまいます。

なかでも医師・薬剤師・看護師さんはじめ医療者の方が連絡を取ってこられるときや、

一般の方でもネットや本などで勉強してから私たちを選んでくださるときには光栄とさえ思います。 

昔の患者さんがそのご家族やご友人を紹介してくださる時には一段とうれしく、襟をさらに正して臨む気持ちになります。

患者さんにとって心臓手術は生きるか死ぬかの大事であり、その信頼にお応えすることが大切だからです。

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まして九州・沖縄や東北・北海道などの遠方から心臓手術を受けに来て下さる場合などには「友あり遠方より来る」という心境で、

財政事情が許すなら交通費を何とかしてあげたいところですが自分の力ではどうにもならないため、

せめて距離のハンデを治療やもてなしの心で少しでも埋める努力をしています。

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◾️コネやカネより大切なもの

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私の恩師たちは患者さんに育てて頂いたという気持ちを大切にせよと教えてくれました。

たしかに、気持ちや感動の前にはコネやカネは小さい存在なのです。

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心臓手術のご相談があるとき、形式的なことは気にしないでこちらへご連絡ください。

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全国心臓病のこどもを守る会は心臓病のこどもさんとご家族を守るため昭和３８年に発足した会です。多くの方々の支持と支援を受け、５３００世帯の会員を有する大きな組織に成長し ました。

私(米田正始)はかつて天理よろづ相談所病院で研修を受けていた1980年代に、こどもの患者さんが多数おられたことからこの会の活動はよく聞いていました。とくに日本の小児循環器のパイオニアのひとりである田村時緒先生から教えられたこともあり、機会があれば患者さんのご家族に入会を勧めていました。

長い留学時代を経て1998年に帰国し、京大病院で仕事をするようになり、この会の代表的な方々と交流ができ、講演などもさせて頂いたことがありますし、会誌に投稿させて頂いたこともあります。いつも皆で学び、考え、助け合って行動して行く雰囲気が素晴らしいと思いました。

大学病院から民間の成人専門の心臓専門病院へ移動した現在は、直接は心臓病のこどもさんと接する機会はありません。ところが15歳以上に成長された心臓病の患者さんたちの手術や治療をお引き受けする機会が増え、またこの守る会との交流が増えそうな状態になって来ました。

この数年間で修正大血管転位症、心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症、エプシュタイン病、右室二腔症、肺動脈弁狭窄症、ファロー四徴症、先天性僧帽弁閉鎖不全症、IHSS（HOCM）、三心房心、大動脈二尖弁、部分肺静脈還流異常症、一次口欠損症の心房中隔欠損症、ファロー四徴症、心内膜床欠損症、冠動脈ろう、バルサルバ洞破裂、左室緻密化障害その他さまざまな成人先天性心疾患の手術・治療をさせて頂きました。

なかでも修正大血管転位症に続発する三尖弁 閉鎖不全症（通常の心臓でいう僧帽弁閉鎖不全症）はもともと力が弱い解剖学的右室に大きな負担をあたえ、患者さんの予後を悪くする病気です。

私たちは先天性心疾患治療の経験と、拡張型心筋症の治療経験の両方を豊富にもつため、お役に立てる位置にあります。

そのため心臓手術はもとより、術後の長期間の薬物治療で心臓を守ります。できれば心移植や補助循環なしで元気に生きられるように、しかし必要な場合は移植施設との連携を密に取ります。

また川崎病は先天性心疾患ではありませんがこども時代に多い病気です。冠動脈が瘤（こぶ状にふくれた状態）となり放置すると危険ですが、ガンマグロブリンなどの治療を行えば治せます。ただしその子が大人になってから冠動脈が硬化や狭窄を起こすことがあり、要注意です。

心臓病のこどもさんたちの治療成績が改善し、皆が元気に大人になって行けば、その中に二次的な心臓病で治療が必要な方も増えるのが予想されたことです。心臓病のこどもたちを一生涯、長期間守れるシステムが重要と思います。そのことはかつて留学していたトロント大学のトロント総合病院に成人先天性心疾患外来があり、多数の患者さんが来院しておられたことから、日本でもいつかはこうしたことをやりたいと思っていました。

私たちはハートセンターという足腰が強い、自由度の高い環境を活かし、小児科や小児心臓外科の先生方とも相談したり適宜応援に来院して頂いたり、遠方からの患者さんのための夕方外来にも対応したり、さまざまな工夫を凝らしています。

成人の先天性心疾患の患者さんはまだまだお若い年齢の方が多く、仕事が忙しかったり美容にも関心が強かったりするため、創が小さいミックス手術（MICS、小切開低侵襲手術）が安全にできる場合はなるべくそのようにしています。

こども病院ではできない、おとな病院でもできない、そうした治療を提供できればと努力しています。幸い上記のように多数の患者さんによろこんで戴いており、さらに実績を積んでいく予定です。

全国心臓病のこどもを守る会は今後、患児とご家族を生涯にわたって支援して行く会に発展して行くのではないかと思いますし、心友会という15歳以上の(元)患者さんたちの会も活発に動いているようです。その中で私たちも貢献ができればうれしいことです。

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1) 先天性心疾患についてにもどる

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最終更新日　2025年9月17日

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◆ 三心房心とは？

通常、心臓の心房は 右房と左房の2つ ですが、まれに異常な壁（隔壁）が生じて、心房が3つに分かれてしまう先天性心疾患 を 三心房心（Triatrial heart） と呼びます。

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• 多くの場合は 左房が2つに分かれるタイプ（Lucas-Schmidt IA型）

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• 異常な隔壁に小さな穴があり、その穴を通じて血液が本来の左房へ流れ込みます

比較的まれな病気ですが、成人になってから診断されるケースも少なくありません。

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◆ 三心房心の症状

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三心房心は、血液がスムーズに左室へ流れにくくなるため、僧帽弁狭窄症に似た症状 を示します。

• 階段や坂道での息切れ

• 動悸や脈の乱れ

• 疲労感の増加

• 心房細動の発生

心房細動になると、左房内に血栓ができやすくなり、脳梗塞（脳卒中） を引き起こす危険もあります。

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◆ 三心房心に合併しやすい病気

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三心房心は単独で存在することもありますが、他の先天性心疾患を合併することが多い のが特徴です。

• 心房中隔欠損症（ASD）

• 部分肺静脈還流異常（PAPVR）

• その他の心奇形

特に、異常に分かれた左房側に ASDがあると右房への血流が過剰 になり、より重症化します。
また、肺静脈の一部が右房や大静脈へ流れ込むPAPVR を合併する場合もあり、肺循環に大きな負担がかかります。

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◆ 三心房心の治療法

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症状が軽ければ内科的治療（薬による管理）で経過をみることもあります。
しかし、多くの場合は 根治的な外科手術が必要 です。

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外科手術の基本

• 異常な隔壁を切除し、肺静脈からの血流を正常な左房〜左室へスムーズに導く

• 心房細動がある場合は メイズ手術 を併用して不整脈を治療

• 血栓による脳梗塞リスクを減らし、可能であれば ワーファリン不要（ワーファリンフリー） を目指す

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◆ 私たちの手術の工夫

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福田総合病院 心臓血管外科では、三心房心に対して以下の工夫を行っています。

• 長期心房細動への実績あるメイズ手術 を併用
  　→ 20年以上続いた心房細動でも洞調律を回復させた経験あり

• 低侵襲心臓手術（MICS） に対応
  　→ 小さな切開で傷跡も目立たず、術後の回復が早い

• 成人先天性心疾患チームで治療
  　→ 小児心臓外科の専門医とも連携し、こどもと大人両方の視点で安全な手術を実施

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◆ まとめ

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• 三心房心はまれな先天性心疾患 で、多くは左房が2つに分かれるタイプ

• 症状は 僧帽弁狭窄症に類似し、息切れや動悸、不整脈 が特徴

• 心房中隔欠損症や部分肺静脈還流異常を合併しやすい

• 根治には外科手術が必要で、隔壁切除＋メイズ手術＋低侵襲アプローチ が有効

• 成人先天性心疾患に精通した専門チームによる診療が重要

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最終更新日　2019年5月26日

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◾️右室二腔症（うしつにくうしょう）とは

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右室の中に異常な心筋が発達し、

右室が入口側(流入路)と出口側(流出路)の２つにくびれた形になる病気です(左下図)。

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そのくびれがあまり強く狭くなると血液が流れにくくなり、

場合によっては血液が流れず血圧がでなくなって心臓が止まってしまうことさえあります。

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こどもの頃はそれほどくびれが強くなかったのに、大人になり、年月とともに悪化するというケースがよくあります。

これはくびれができ、圧較差が発生するためそれに打ち勝つだけの圧を出すように右室が分厚くなり、そのためにいっそうくびれが強まるという、悪循環のためです。こうなると自然に治ることは難しいです。

そこで右室二腔症で胸が苦しいとか、痛いとか、息苦しい、などの症状が強くなれば、早めにご相談戴くのが安全です。

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◾️右室二腔症の手術は

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手術ではこの異常に張り出した 心筋を順序だててパーツごとに切除して行きます。

その時に右室内にある三尖弁乳頭筋や腱索などをきちんと温存し、

また必要な心筋とくに三尖弁乳頭筋を削り取らないよう注意することが肝要です。

そうすることで右室内の狭窄（きょうさく、狭くなること）はほぼ完全に取れます。

狭窄が取れれば再発もうんと少なくなります。

つまり病気離れしやすくなるわけです。

右室の状態が改善しますと左室にも良い影響がおよびやすくなりますし、

患者さんの運動のちからは大きく改善します。

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◾️右室二腔症、手術での工夫

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またこの右室二腔症には心室中隔欠損症(VSD)がしばしば合併することが知られており、右室内狭窄の上流側にVSDがある時などには術前検査でわかりにくいこともあります。

手術中にこのVSDを検索し、見つけ次第閉鎖するようにしています。

右室二腔症の患者さんには20代―40代のお若い方が多いため、

なるべく創の小さいミックス手術（MICS）をもちいるようにしています。夏服が着易い手術として喜ばれています。

（心臓手術事例―ミックス法にて根治しました）

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6. 先天性心疾患へもどる

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最終更新日　2025年9月17日

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◆ 大動脈二尖弁とは？

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通常、大動脈弁は「3つの尖（せん）」が開閉することで血液の流れを調整しています。
しかし先天的に尖が2つしか形成されない場合があり、これを 大動脈二尖弁（Bicuspid Aortic Valve, BAV） と呼びます。

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• 発生率は 約100人に1人

• 生まれつきの形態異常ですが、大半の方は症状なく一生を過ごせることもあります

ただし二尖弁には特有の弱点があり、年齢とともに弁膜症や大動脈の病気へ進展するリスクが高まります。

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◆ 二尖弁のリスクと合併症

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二尖弁は力学的に負担がかかりやすく、次第に以下の病気を起こす可能性があります。

• 大動脈弁狭窄症（AS）：弁が硬くなり狭くなる

• 大動脈弁閉鎖不全症（AR）：弁がきちんと閉じず逆流する

• 感染性心内膜炎（IE）：細菌が弁に付着して重症感染症になる

• 大動脈瘤・大動脈解離：弁だけでなく大動脈の壁が弱くなり拡張・破裂するリスク

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特に二尖弁患者さんは、上行大動脈の拡張や瘤形成が多い ことが近年の研究で明らかになっています。

＊また大動脈基部拡張症を合併することが多く、解離や破裂に注意が必要です。

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◆ 二尖弁による症状

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二尖弁自体には症状がありませんが、合併症が進行すると以下の症状が出ることがあります。

• 息切れ、動悸、疲れやすさ

• 胸痛や失神（大動脈弁狭窄症が進行した場合）

• 下肢のむくみや呼吸困難（心不全症状）

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これらの症状が出た場合は 手術を含めた治療が必要 です。
診断には 心エコー検査 が基本で、必要に応じて CT検査 や 心臓カテーテル検査 を行います。

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◆ 大動脈二尖弁の治療と手術法

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1. 大動脈弁形成術（弁を残す手術）

• 特に 若い患者さん（10〜40代） にメリットが大きい (お便り１５)

• 妊娠・出産や将来の生活を考え、ワーファリン内服が不要になる可能性がある

• 技術進歩により耐久性が向上し、長期成績も改善  （弁形成術後１０年以上、若い患者さんを守っている事例はこちらです）

＊若い方の場合は可能であれば大動脈弁形成術を優先し、機械弁や生体弁置換を避ける工夫をします。

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2. 大動脈弁置換術

• 弁の損傷が高度な場合に行います

• 生体弁：寿命は10〜15年だが、将来 TAVI（カテーテル弁治療） による再治療(バルブインバルブ)が可能

• 機械弁：長持ちするが、生涯ワーファリンが必要

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3. ミックス手術（低侵襲心臓手術）

• 胸骨を切らずに行う小切開手術

• 傷跡が目立たず、回復も早い

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4. 自己心膜による大動脈弁再建術

• 患者さん自身の心膜を使って弁を再建する新しい方法

• 生理的で自然な血流が得られ、長持ちが期待される

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◆ 二尖弁と大動脈瘤への注意

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大動脈二尖弁の患者さんは、弁膜症だけでなく 大動脈が弱く拡張しやすい体質 を持っています。

• 上行大動脈や大動脈基部が拡張 → 破裂や解離のリスク

• 必要に応じて近位弓部大動脈 まで人工血管置換術 や ラッピング術 を併用　（お便り３７をご参照）

そのため、定期的なCT検査やエコーによる経過観察 が非常に重要です。
これはマルファン症候群などの結合組織疾患と似た対応が必要とされています。

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◆ なぜ専門医への相談が重要か？

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二尖弁は「今は問題ない」と言われても、将来的に病気へ進行する可能性があります。
実際に「健診で異常なし」と言われていた方が、後に大動脈瘤や重症弁膜症で来院されるケースもあります。

👉 二尖弁と診断されたら、必ず定期的に専門医でフォローを受けることが大切です。

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まとめ

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• 大動脈二尖弁は100人に1人 と比較的多い先天的形態異常

• 放置できる場合もあるが、弁膜症や大動脈瘤のリスクが高い

• 手術選択肢（形成術・置換術・MICS・TAVI）が進化 し、患者さんに合わせた治療が可能

• 定期健診と専門医のフォローで、安全に長期予後を確保できる

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◆ 二尖弁大動脈弁の治療ガイドラインはこちらへどうぞ。

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■患者さんの想い出はこちら：

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更新日：2025年10月1日
執筆：福田総合病院 心臓血管外科専門医 米田正始

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◆修正大血管転位症とは？

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修正大血管転位症（Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries：ccTGA）は、先天性心疾患のひとつです。

• 血流自体は正常：他の合併症がなければ、血液の流れ方は健常者とほぼ同じです。

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• 心室と弁が入れ替わる：強力な左心室の位置に、本来は全身ポンプを担わない右心室が置かれています。また僧帽弁と三尖弁も入れ替わっており、構造的に弱い三尖弁が全身循環を支えることになります。

このため、成人期以降に心不全や三尖弁閉鎖不全症を発症しやすいのが特徴です。

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◆合併しやすい病気

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修正大血管転位症では以下の病気を合併することがあります：

• 心室中隔欠損（VSD）

• 肺動脈弁狭窄

• 三尖弁閉鎖不全症（通常の心臓でいう僧帽弁閉鎖不全症に相当）

• 完全房室ブロック

• WPW症候群などの不整脈

これらが合併した場合には、それぞれに応じた外科治療やカテーテル治療が必要となります。

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◆成人期に起こる問題 ― 三尖弁閉鎖不全と心不全

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合併症がなくても、もともと弱い右心室が全身ポンプとして酷使されるため、次第に疲弊し心不全や弁逆流が起こります。

かつてはこの病気の患者さんは成人後に心不全で亡くなることが多く、医学書には「寿命は60歳まで」と記載されていました。

しかし現在では、拡張型心筋症の治療に準じた戦略を組み合わせることで改善が可能とわかってきました。

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治療アプローチ

• 三尖弁閉鎖不全がある場合：早期の弁置換術(全乳頭筋温存式)で右心室を守る

• 弁形成術は通常心とは違い、かえって成績が劣る

• 薬物治療：β遮断薬、ARB、ARNI、MRAなど

• デバイス治療：CRT-D（両心室ペーシング＋除細動器）を必要に応じて導入

• リハビリ・生活習慣の最適化

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この総合的な治療により、より長生きし、生活の質を維持できる可能性が高まっています。(手術事例 修正大血管転位に弁膜症と心不全を来した高齢患者さん)

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◆修正大血管転位症の未来 ― あきらめない治療

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近年は人工心臓（補助循環装置）の進歩や、再生医療による心筋強化の研究も進んでいます。

私たちの経験では、三尖弁閉鎖不全を伴う患者さんでも心不全が悪化する前に弁手術を行えば、長期の予後が良好です。

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実際に、手術から10年以上経過し、80歳を超えて元気に生活されている患者さんもおられます。

医学教科書の「60歳まで」という限界を超えた実績が積み重なりつつあります。

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◆まとめ

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• 修正大血管転位症は、右心室が全身ポンプを担うため成人期に心不全を起こしやすい病気です。

• 三尖弁閉鎖不全や不整脈を合併することが多く、適切な手術と薬物治療で長生きできる可能性があります。

• 最新の手術、デバイス治療、再生医療の発展により、かつての寿命の壁を超える患者さんが増えています。

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👉 「修正大血管転位症」と診断された方は、決して諦めず、経験豊富な心臓外科医へ早めにご相談ください。

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6. 先天性心疾患 へもどる

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患者さんは 70歳女性で

修正大血管転位症、右胸心(心臓が左右逆位置にあります)、

解剖学的三尖弁閉鎖不全症TR (通常の心臓で言う僧帽弁閉鎖不全症に相当します)、

解剖学的僧帽弁閉鎖不全症MR (通常は三尖弁閉鎖不全症に相当)、

肺高血圧症、心不全、慢性心房細動のため手術を希望してハートセンターへ紹介・来院されました。

クラス4度と言われる高度な心不全のため肝臓と腎臓の機能障害を併発されていました。

註：修正大血管転位では心室や大血管のつながり方は正しいのですが、

左室と右室が入れ替わっており、ある程度の年齢になると、もともと弱い右室が強い左室の代わりができなくなって心不全や弁の逆流等で亡くなることが多いです。

くわえて不整脈もよく起こります。

修正大血管転位症の常識の中では末期ともいえる状態で、他病院でも手術は危険と言われ、最後の望みをかけて来院されました。

心不全症状が強く(NYHA ４度)、緊急入院して頂き、約１か月かけて体調改善を行い、心臓手術に進みました。

通常血行動態がやや改善する全身麻酔下でも、血圧は約80ｍｍHg、肺動脈圧は60mmHgと高く、重症であることを示しました。

胸骨正中切開ののち心膜を切開しますと、心臓は強く張っていました。

とくに左房は極めて高圧で、患者さんは今日までさぞ苦しかったろうと実感する所見でした

(写真上。画面右下に左心耳が一部見えています)。

体外循環下に上行大動脈を遮断しました。

解剖学的僧帽弁はちょうど体心室の背側つまり術野で深い所にあるため、すべて大動脈遮断下（つまり心停止させておいて）に行うことにしました。

  まず心臓全体を脱転し右房を切開、僧帽弁を展開しました

(写真左、前尖が見えています)。

弁は予測どおりとくに弁尖の器質的問題はなく、

弁輪拡張が逆流の原因と判断できたため、

柔軟リング29mmで弁輪形成を行いました。

逆流試験で問題がないことを確認し(写真上右)、

僧帽弁輪―冠静脈洞―下大静脈をつなぐライン、

いわゆる峡部を冷凍凝固し(写真左)、

右房を2層に閉じて右房操作を終えました。

今度は患者さんの左側から、左房の左心耳を切開し三尖弁にアプローチしました(写真下左)。

  三尖弁は解剖学的右室の拡張のためいわゆるテント化を起こし、

かつ弁輪拡張のため高度の逆流を起こしていました。

三尖弁の二次腱索がピーンと張って右室を支えている形でした。

三尖弁そのものが寿命の限界と考えられ、

かつ術前の全身状態が悪いため、

ここは安全と確実さを優先して全腱索乳頭筋を温存し、右室を守りつつ、一発で生体弁で弁置換することにしました。

乳頭筋や筋束に生体弁ストラットが当たらないように位置と向きに留意しつつブタ弁27mmを入れました(写真上右)。

  縫着に先立ち冷凍凝固を用いて、肺静脈隔離と、僧帽弁輪周囲部の遮断を行い(メイズ手術、写真左)、

弁を縫着し、左房を二層に閉じ(写真右)て大動脈遮断を解除しました。

将来のブロックと心不全に備えて、両室ペーシングの心外電極を左室と右室そして心房に取り付けました。

体外循環からの離脱には少量の強心剤のみ要しました。

リズムは除細動成功し洞性つまり正常リズムでした。

血圧は80ｍｍHgが90mmHg台へ、肺動脈圧は60ｍｍHgが約40mmHgまで改善しました。

経食道エコーにて三尖弁(生体弁)・僧帽弁とも逆流なく、両室機能もまずまず保たれていることを確認しました。

術後経過はおおむね順調で、術翌日、一般病棟へ戻られました。

その後２週間ほどで階段昇降ができるほどに元気になられました。

「先生を信じてはいたけれど、ここまで良くなるとは思いませんでした」と何度も何度もお礼を述べて戴きました。私は感動でものが言えませんでした。お役に立てて本当にうれしく思いました。

修正大血管転位症では成人期に左室や右室を入れ替えることは極めて危険なので、この患者さんの場合は心室の構造と機能を守りつつ、確実に弁膜症つまり２つの弁とリズムを治しました。

根本治療ではないため今後も注意深く見守る必要はあります。

しかし左室や右室がまずまずの力がある限り、普通の生活を送ることは可能で、希望も十分あると考えます。

なおこの手術は評価を戴き、2011年9月、この領域のトップジャーナルである　J Thorac Cardiovascular Surg誌に掲載されました。上のきれいなメディカルアート（図）はその論文に掲載されたものです。皆さんありがとう。

追記：術後５年が経過しました。現在もお元気で定期検診に来られます。うれしいことです。同時に修正大血管転位症の患者さんたちに大きな励みになっています。この病気で心不全を克服して７０代後半まで元気に生きておられることは昔なら考えにくかったといわれるからです。

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最終更新日　2019年2月15日

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◾️先天性僧帽弁疾患とは？

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生まれた時から僧帽弁に狭窄症（弁が狭くなること）や閉鎖不全症（弁が逆流すること）がある状態です。

成人の先天性僧帽弁疾患（先天性僧帽弁膜症）にもさまざまなタイプがあります。

心内膜床欠損症・共通房室弁口と言われるタイプから、

単なる心室中隔欠損症VSDあるいは心房中隔欠損症ASDを伴うもの、

あるいは弁尖に裂け目(クレフト cleft)があるタイプのもの、

広い意味では扁平胸に伴うもの、

その他があります(事例　先天性僧帽弁閉鎖不全症)（事例：クレフトのある僧帽弁閉鎖不全症）。

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◾️先天性僧帽弁疾患の治療は？

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弁の壊れ方が強いと手術が必要となります。

手術では僧帽弁の逆流を治すことはもちろん、合併病変も同時に治す必要があります。

弁は極力、弁形成術を行い、やむを得ない場合のみに弁置換術を行います。

若い患者さんであればあるほど、弁形成術のメリットが大きくなります。というのは人工弁では若い方には不利な側面が多いからです。たとえば機械弁では何十年もワーファリンを飲み続けるつらさがあり、生体弁では10年も持たない恐れがあります。弁形成なら、ワーファリンも不要で長持ちし、再手術を回避できる可能性が高くなります。

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とくに将来の妊娠・出産を考えておられる女性患者さ んには弁形成術は重要です。

人工弁(機械弁)（右図）をつけるとその方はワーファリンが一生必要になるからです。

ワーファリンを飲んでいると妊娠出産は危険です。胎児の奇形や流産なども増加してしまいます。母体への命の危険性さえあります。

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ここで僧帽弁形成術とこどもの心臓手術の経験とノウハウが活躍します。

現代は先天性心疾患の手術と後天性心疾患の手術を同じチームが行うことは少ないため、後天性の専門家である私たちは、先天性の専門家の協力を得て、高いバランスで手術をしています。

また私自身が、かつてこどもの先天性心疾患の研修を長い間受けた経験が役に立っています。

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成人期ともなれば長期間の心臓への負荷のために心房細動が発生していることも多くあり、それに対してはメイズ手術や心房縮小メイズ手術で正常リズムを回復できるようにします。

それによってワーファリンなしで暮らせるようになり、安全性・快適性とも上昇するからです。

つまりしっかりとした不整脈手術の裏付けがあってこそ弁形成術が意義あるものになるわけです。

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◾️ミックス–––さらに進んだ先天性僧帽弁疾患への手術

先天性の僧帽弁閉鎖不全症では３０歳前後で心臓に無理がかかり手術を受けられる患者さんが少なくないため、

安全性を確保しつつ、なるべく早い仕事復帰・社会復帰や精神的な苦痛の軽減をはかるため、

ミックス手術（MICS法）あるいはポートアクセスという小さい皮膚切開での手術を行うようにしています。

それが難しいような複雑な手術の場合でもポートアクセスでのMICSに準じた創が目立たない方法を取っています。

右図の右端が僧帽弁形成術のミックス手術、左端がやや複雑形成や同時手術がある場合のミックス手術です。

僧帽弁疾患では必ずしも先天性であるかどうか最初はわかりにくい時があります。

僧帽弁膜症の診断を受けられた段階でご相談されれば、その詳細は心エコーなどの精密検査の段階で明らかとなり、それはそのまま治療・手術にも役立ちます。

お若い患者さんが多いため、ミックスでの手術は心の傷も小さくなると喜ばれています。

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6. 先天性心疾患にもどる

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患者さんは 30代前半の女性で、

複雑な僧帽弁閉鎖不全症 MRのため、関西のある大学病院からハートセンターへ紹介されました。

将来の妊娠出産を希望され、そのため僧帽弁形成術を求めての来院でした。

四次元エコーにて僧帽弁前尖に裂隙(裂け目、クレフトと呼びます)が認められ、

そのクレフトが僧帽弁輪(弁の付け根)までおよぶという珍しい形でした。

全身麻酔のもと、体外循環・大動脈遮断下に右房を切開しました(写真左) 。

右房内にはとくに問題ありませんでした。

心房中隔を縦切開し、左房に入りました。

僧帽弁はクレフトが正中線より後交連寄りにあり、

そのクレフトは僧帽弁輪(前方中央部)に達していました(写真左)。

いわゆる心内膜床欠損症に近い形ですが、

心室中隔欠損症 VSDはなく、その部に白色でたるんだ組織が残っており、VSDが自然閉鎖した可能性を示唆しました。

前尖の辺縁部とくにクレフト部には肥厚が見られました。(写真上左)。

乳頭筋は単乳頭筋に近い所見で、

前乳頭筋が発達し前尖の3/4を支え、後乳頭筋は小さく前尖の後交連側1/4を支えていました。

また後尖P3に腱索断裂が見られました。

前尖の巨大なクレフトを弁の先端から弁輪まで縫合修復しました。

前尖は肥厚があるため、

かみ合わせを少しでも良くする目的で工夫しました

(写真左)。

さらにP3の腱索断裂部をP2の近傍の腱索付着部に連結 し、

逸脱しないようにしました

(写真右)。

逆流試験にて逆流はほぼ消失していたため、

硬性リング30mmで全周性に弁輪形成し、

再度逆流試験OKを確認(写真左)して

から心房中隔を閉鎖しました。

77分で大動脈遮断を解除しました。

心拍動下に右房を閉鎖し、体外循環を離脱しました。

離脱は強心剤なしで、容易でした。経食エコーにて僧帽弁の逆流消失と良好な心機能を確認しました。

無輸血で手術を終えました。

術後経過は良好で、術翌日には一般病棟へもどられました。

遠方のため通常よりゆっくり滞在して頂き、十分な運動がこなせるようになった術後2週間で軽快退院されました。

今後は妊娠や出産も十分可能な状態となり、患者さんやご家族のご希望を叶えることができ大変うれしく思っています。

先天性の僧帽弁閉鎖不全症は通常の後天性のそれより複雑で検討すべき点が多く、そうした経験のあるチームがお役に立つと思います。

先天性の専門家のご協力を得て、多角的視点で最良の手術・治療を目指すようにしています。

弁形成術ができるかどうかで、その患者さんやご家族のその後の人生が変わりますので、ぜひご期待に沿いたいものです。

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