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最終更新日　2019年5月26日

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◾️肺動脈弁狭窄症とは

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肺動脈弁が狭くなる病気で、狭くなった部位の位置から弁性狭窄、弁上狭窄、弁下狭窄の３つがあります。

弁上狭窄や弁下狭窄は他の心臓病と合併することが多いです。

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肺動脈弁狭窄症が高度では突然死の危険性もあるため早期に治療が必要ですが、中等度以下では症状も軽く、幼児期以降に治療することが多いです。

中に成人になってから治療を受けるケースがあります。

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◾️肺動脈弁狭窄症の治療は

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肺動脈弁狭窄症の治療はバルーンを用いた肺動脈弁裂開術が行われ、それが奏功しない場合に外科手術が行われます。

手術では体外循環下に弁を切開して開きやすくする弁形成術をできるだけ行うようにしています。

右図の一番下にある弁が肺動脈弁です。

肺動脈弁狭窄症に対しては弁の交連部つまりヒンジの部分を広げて開きやすくしたり余分な組織を削って動きやすくなるなどします。また弁サイズが小さすぎるときには弁輪（弁の付け根）を切開してサイズアップし、心膜やゴアテックスその他の素材で一弁尖をつくりそれをもとの弁尖と協力させる形でより大きな弁口を得られるようにすることもあります。

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◾️肺動脈弁の破壊が高度な時は

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弁の破壊が高度なときは人工弁を考慮します。

肺動脈弁狭窄症では多くの場合、人工弁は不要ですが、弁があまりに悪い状態のときなどには人工弁を考慮し、その場合、なるべく自然で安全な生体弁を考えます。生体弁をもちいる場合にはサイズが大きく柔軟性に富むステントレス弁を考慮します。

若い患者さんが多いため、できるだけ目立たない小さい傷跡（穏やかなミックス）で手術するようにしています。

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将来の再手術ではカテーテル人工弁（TAVI）が活躍するでしょう。下肢の付け根の静脈などから折りたたんだ生体弁をカテーテルの先端に載せて心臓まで運び、壊れた弁の中でその生体弁をポンと広げて固定します。それによって弁が新しくなるわけです。ここで再手術を回避できる可能性がでてきます。

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このように肺動脈弁狭窄症（PS）の治療は進歩を続けており、それによって患者さんが元気に楽しく暮らせる可能性がさらに高まったと言えましょう。

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更新日：2025年9月29日
執筆：福田総合病院 心臓血管外科専門医 米田正始

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◆エプシュタイン病とは？

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**エプシュタイン病（Ebstein病、エプシュタイン奇形）**は、先天性の心臓病のひとつで、三尖弁が正常よりも右心室の奥にずれてしまう病気です。

• その結果、右心室の一部が「心房のような構造」に変わり（心房化）、右心室の働きが弱まります。

• 多くの場合、三尖弁がうまく閉じず、**三尖弁閉鎖不全症（逆流）**を合併します。

• 心房中隔欠損症（ASD）や卵円孔開存を伴うことが多く、右左シャントにより**チアノーゼ（唇や顔が紫色になる）**を起こすこともあります。

重症例では、不整脈による突然死や進行性の心不全を伴うこともあり、放置すると危険な心疾患です。

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◆エプシュタイン病の症状

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• 息切れ・疲れやすさ（右心不全の症状）

• 顔や唇が紫色になる（チアノーゼ）

• 動悸や失神（不整脈による）

• 突然死のリスク

症状や重症度には幅があり、軽症から重症までバリエーションが多い病気です。

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◆治療（手術）の選択肢

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エプシュタイン病の治療は、症状や心臓の状態に応じてオーダーメイドで行われます。

• ASD閉鎖術：心房中隔欠損がある場合に閉じる

• 三尖弁形成術／置換術：弁の逆流を修復または人工弁に置換

• 不整脈手術：WPW症候群や心房細動を同時に治療

• コーン手術（Cone手術）：三尖弁を円錐状に再構築する大掛かりな形成術。重症例でも有効性が高い。（手術事例　エプシュタイン病）

軽症であれば通常の弁形成術で済む場合もありますが、重症例ではコーン手術などの高度な再建が必要です。

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◆傷跡を小さくする工夫（MICS手術）

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最近では、安全性に影響しない範囲で**小切開（MICS：低侵襲心臓手術）**による手術も可能になっています。

• ポートアクセス法を用いたアプローチでは、創部が目立ちにくく「夏服が着られる傷跡」に仕上げられます。

• 手術後の社会復帰も早く、患者さんの心理的な負担も軽減できます。

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◆チーム医療による治療

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エプシュタイン病は先天性心疾患であり、小児から成人まで幅広く発症します。
そのため、当院では小児心臓外科専門医と連携したハートチームで治療にあたっています。

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◆まとめ

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• エプシュタイン病は三尖弁の位置異常によって起こる先天性心疾患です。

• 症状はチアノーゼ、不整脈、心不全などで、放置すると危険があります。

• 治療は症例ごとに異なり、ASD閉鎖術からコーン手術まで幅広い方法があります。

• 傷跡が目立たないMICS手術も可能で、早期社会復帰が期待できます。

👉 エプシュタイン病と診断された方は、経験豊富な心臓血管外科専門医にご相談ください。

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最終更新日　2020年2月14日

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◾️成人期の先天性心疾患につきまして

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先天性心疾患につきましては、私たちは青年期（１５歳かそれ以上）・成人期に達した患者さんを中心に治療いたしております。

ただし小さい患者さんでも病気が心筋症・心不全などの成人と同様の疾患の場合はお役に立つことがあります。弁膜症も同様のことがあります。

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◾️成人期の先天性心疾患、治療上の注意点は

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１．心臓の病気自体はもともと先天性心疾患で、構造が健康な方の心臓病とは異なりますので、大人の心臓病とは異なる視点が求められます

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２．しかし成人としての病気や弱点を患者さんが持っておられることも多いです。とくに60歳以上のご年齢では動脈硬化などの生活習慣病や加齢による疾患が加わり、成人の視点からの全身的なケアや治療が必要になることもあります

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３．もとの先天性心疾患が長年月の間に変化し、二次的問題を合併したり、さまざまな弱点や問題が発生している可能性があり、これらを考慮して治療する必要があります

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４．こどものころ、手術を受けていったんお元気になられたものの、10年20年30年と経つうちに新たな病気や問題が起こることもあります。

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５．そもそもその患者さんにとっては２度目、３度目ときには４度目以上の再手術であることも多いため、心臓と周囲の組織との癒着があり、再手術の豊富な経験が求められます

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◾️そこで成人先天性心疾患のための方略

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そこで、こどもの心臓病と大人の生活習慣病、先天性心疾患だけでなく弁膜症や心筋症の視点、そして再手術の豊富な経験と複合チームの総合力で治療にあたることが安全上大切です

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先天性心疾患つまり生まれた時から心臓病がある患者さんでも、こども病院は通常15歳ま では受付ますが、それ以後は対応できないところが多いです。

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その一方、大人の病院での循環器内科では先天性心疾患に詳しくない先生が多いのも事実です。

そこで心臓外科医のように、こどもから大人まで心臓病を治療した経験が 豊富な医師 がいるところでこうした患者さんをフォローさせて戴くことのメリットがあると考えるわけです。

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そういうことで、成人期の先天性心疾患の手術・治療に際しては、小児循環器科や小児心臓外科のエキスパートの先生方あるいは大人の心臓内科の専門である循環器内科の先生方と協力して複数の視点でベストの治療を求めるようにしています。

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参考：全国心臓病のこどもを守る会につきまして

以下の各ページで成人先天性心疾患の立場から治療している疾患を順次ご説明します

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最終更新日　2025年9月13日

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◾左室緻密化障害とは？

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左室緻密化障害（LV noncompaction, LVNC） は先天的な心筋症の一種です。

• 心筋が十分に「緻密」にならず、スポンジ状に隙間が多い状態となります。

• この隙間に血液が滞り、血栓ができて脳梗塞などを起こすことがあります。

• また、心臓の収縮力が低下して心不全になるリスクも高い病気です。

• 長期的には拡張型心筋症に移行することもあります。

診断は心エコーや心臓MRIの進歩で近年広まりましたが、まだ十分に認知されていない病気です。

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◾️左室緻密化障害の怖さ

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• 小児期や若年成人で突然死や心不全が起こりやすい

• 成人になってから診断されるケースもあり、発見が遅れることがあります

• 心筋が柱状に分かれて血流が不十分となり、虚血・線維化が進行  (虚血性心筋症への道)

• 左室壁が薄くなり、拡張してポンプ機能を失うリスク

さらに、

• 心内血栓 → 脳梗塞の合併

• 拡張不全 → 肺高血圧の悪化

など、重症化すると生活や生命に直結する問題が起こります。

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◾️治療の基本

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まずは薬物療法と血栓予防が基本です。

• 心不全治療薬：β遮断薬、ACE阻害薬、ARB、ARNI、利尿薬

• 抗凝固薬：ワルファリンやDOACで血栓を予防

• 冠血流改善薬：虚血軽減のために追加投与することもあります

しかし、薬だけでは進行を防げないケースも少なくありません。

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◾️外科手術の役割

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私たちは、左室緻密化障害に対して外科治療を積極的に導入しています。

• 左室形成術（SVR）

  • 世界で初めて左室緻密化障害に対する形成術を報告 (世界初の手術成功事例、英語論文194番)

  • 血栓・心不全を同時に予防する設計 (事例　左室緻密化障害 2 )

• 僧帽弁形成術・メイズ手術

  • 合併症に応じて組み合わせることで予後改善

• 心尖部凍結型左室形成術（Frozen-Apex SVR）

  • 短時間・低侵襲で施行可能

  • 重症心不全患者でも術後に日常生活を回復した例あり（例：術前は起座呼吸のみ → 術後に自転車で買い物へ行けるほど改善）

👉 ポイントは、左室の形と僧帽弁逆流の両方を整えることで心臓全体の働きを取り戻すことです。

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◾️手術成績を左右するポイント

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  肺高血圧が軽い場合：手術効果が良好

• 肺高血圧が強い場合：術後改善が限られることもあり、拡張機能低下を悪化させない工夫が必須

このため、外科・内科・循環器チームが協力するハートチームアプローチが不可欠です。

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◾️将来の展望 ― 再生医療への期待

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現状の手術は「守りの治療（機能低下の進行予防・血栓予防）」の意味合いが強いですが、将来的には再生医学的アプローチが期待されています。

• iPS細胞から誘導した心筋細胞移植による心筋再生

• 血管新生療法による虚血の改善

こうした「攻めの治療」が実現すれば、根本的な心機能改善につながる可能性があります。

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◾️まとめ

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• 左室緻密化障害は血栓と心不全の二重リスクをもつ先天性心筋症

• 薬物治療に加え、左室形成術や僧帽弁形成術で予後改善が可能

• 最新の心尖部凍結型形成術では重症例でも社会復帰例が増加

• 将来的には再生医療との融合が期待されます

👉 「打つ手なし」と言われた方も、まずは専門施設にご相談ください。

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