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患者さんは 52歳女性で、

エプシュタイン病、三尖弁閉鎖不全症 TR、心房中隔欠損症ASD、心不全、発作性心房細動 PAF)のためチアノーゼとクラス4度の強い心不全があり、ハートセンターへ来院されました。

術前は三尖弁が無いのと同じ状態で右室と右房が一体化し、肝臓がうっ血し肝機能不全を起こし始めていました。

また左室が極度に小さく巨大右室と対照的な状態でした。

幸い肺高血圧はありませんでした。

  手術時の所見として、心臓は高度に拡張し

(写真左)、

右心室は高度に拡張し、

とくにエプシュタイン病に特異的な下壁部は瘤状に拡張していました(写真右)。

体外循環・大動脈遮断下に右房を切開しました。

まずASDをゴアテックスパッチにて閉鎖しました

(写真左)。

三尖弁は典型的なエプシュタイン病のそれで、

弁輪が右室側に4cmあまり移動し、弁輪拡張著明で前尖と後尖はかなり大きく、

中隔尖は左1/3のみ作動し残りは右室中隔壁に張り付き固定した形で機能を失っていました(写真上右)。

そこで後尖を右室付着部から切断し、さらに前尖の後尖側半分まで切断を進めました。

中隔尖の固定部は切断さえできない、弁が廃絶した形でしたので触らず、まだ機能を残す左1/3を残りの中隔尖から切り離しました。

ここで右室の心尖部近くまでを観察し、異常に拡張・ひ薄化した右室瘤とでもいうべき部分を内側から縫縮しました(写真左)。

右室から前尖の左側以外を外した三尖弁を組立て、

Cone状になった三尖弁を本来の三尖弁輪に縫着しました

(写真左、だいぶ弁らしくなりました)。

刺激伝導系を温存し房室ブロックを予防しました。硬性リングで三尖弁輪形成を行いました(写真上)。

冷凍凝固を用いた右房メイズ手術を行い、

さらに峡部を冷凍凝固アブレーションし(写真左)、

AFなどの発生をできるだけ予防するようにしました。右房を縫縮閉鎖し体外循環を離脱しました。

心臓はポンプ前と比べて格段に縮小しました(写真上右)。

離脱当初は右室不全所見がありました。

この患者さんでは左室が機能良好ながらその直径が30mm以下とかなり小さいこと、エプシュタイン病に特有の右室から右室機能は低下していることなどから、右室は右室形成と三尖弁形成、左室は頻脈気味にして一回拍出量の不足を数で補うようにし、さらにカテコラミン類を追加することで安定しました。

血行動態・全身状態とも次第に安定し術後２日目に一般病室へ退室されました。

術後はチアノーゼ消失し、二階まで登るレベルに運動能は改善し、2週間で退院後、さらに心臓リハビリに精を出しておられます。

週術前にはほとんど存在しなかった三尖弁は機能するまでに改善しましたがなお多少の逆流があり薬で治療しています。

50歳代のエプシュタイン病の手術は相対禁忌という意見もあり、慎重に治療すべきですが、

座して死を待つ（心不全や肝不全などが迫っていました）よりも、勝ち目のある手術を最も良い状態で行うのも意義あることと考えています。

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最終更新日　2025年9月15日

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◆ 心不全とは？

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心不全とは、心臓が十分に血液を全身に送り出せなくなる状態を指します。
原因はさまざまで、「病名」というよりは**症候群（いろいろな病気の結果として起こる状態）**です。

• 収縮機能不全：心臓がしっかり収縮できない

• 拡張機能不全：心臓がうまく拡がらず血液を受け入れられない

• 左心不全（左心房・左心室が原因）と右心不全（右心房・右心室が原因）があり、しばしば両方が合併します

心不全は進行すると命に関わる重大な病気ですが、原因に応じた治療を行えば改善できるケースも少なくありません。

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◆ 心不全の治療 ― 薬だけではない

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従来、心不全の治療といえば薬物療法（利尿薬、強心薬、点滴など）が中心でした。
しかし現在では、外科治療（心臓手術）も心不全治療の重要な選択肢です。

心不全の原因に応じて、治療法は大きく異なります。

• 心筋梗塞 → 血流を改善する治療や壊れた心筋部位の修復

• 弁膜症 → 壊れた弁を修復（弁形成術）または人工弁に置換

• 心筋症（拡張型心筋症、肥大型心筋症、心筋炎、サルコイドーシス、左室緻密化障害など） → 左室形成術や弁形成や異常心筋切除で心臓の形や働きを整える

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◆ 心不全に対する外科治療（手術）

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1. 冠動脈疾患が原因の場合

• **冠動脈バイパス手術（CABG）**で血流を改善

• すでに壊れた左室壁がある場合は、適応に応じて**左室形成術（ドール手術、セーブ手術、バチスタ手術あるいはより低侵襲の心尖部凍結型左室形成）**を追加

• 心不全に合併しやすい僧帽弁閉鎖不全症に対しては、Mクリップや私たちが開発した**PHO法（乳頭筋最適化術）**を中心に僧帽弁形成術を実施

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2. 弁膜症が原因の場合

• 壊れた弁をMクリップや弁形成術で修復

• 修復が難しい場合は弁置換術を行う

• 左室筋がすでに壊れているケースでは左室形成術を併用し、心機能改善を目指す。新しい左室形成術、、→→続きを見る

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3. 心筋症が原因の場合

• 左室形成術で拡大した左室を正常に近い形へ戻す

• 2014年に私たちが開発した心尖部凍結型左室形成により、従来より成績が改善

• 合併しやすい僧帽弁閉鎖不全症にはMクリップや弁形成術PHO法を追加

👉 症例によっては、弁形成のみで改善が得られる場合もあります。

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4. さらに重症の場合

薬やカテーテル治療、手術でも改善が難しい場合は、

• 補助循環（VAD）

• 心移植

といった先進治療が必要になります。
私たちは移植センターや大学病院と連携し、必要に応じて治療を橋渡ししています。

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◆ まとめ ― 諦めないでください

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心不全は「もう治らない」と言われがちですが、外科治療で改善できるケースは確実に存在します。

• 薬など内科的治療だけでは限界のある部分を手術で補う

• Mクリップ、弁形成術、左室形成術、バイパス術などを組み合わせて最適化

• 補助人工心臓や移植を含め、ハートチームで総合的に判断

私たちが開発した新しい手術により、多くの患者さんが「仕事復帰・日常生活復帰」を果たしています。

心不全＝終わりではありません。
ネバー・ギブアップ。まずはご相談ください。

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◆患者さんの想い出はこちら：

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最終更新日　2025年9月17日

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◆ 冠動脈瘻とは？

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冠動脈瘻（かんどうみゃくろう） とは、心臓の冠動脈に異常な血管（瘻）ができ、本来とは違う経路で血液が肺動脈や右心房など圧の低い部位に流れ込んでしまう病気です。
正常な血流が「ショートカット」されてしまうため、心臓に十分な血液が届かず心不全や狭心症に似た症状を引き起こします。

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◆ 発生の原因

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冠動脈瘻は多くの場合、胎生期（お母さんのお腹の中）に存在していた血管の名残 が原因です。
胎児の心筋に血流を送っていた海綿状組織が冠動脈と異常につながることで発生します。

• 生まれつき存在することが多い

• 青年期以降に異常血管が拡大することもある

• 約3割の患者さんで 冠動脈瘤（こぶのような拡張） を合併

検査（冠動脈造影）で見つかる頻度は 0.2％程度 と比較的まれな病気です。

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◆ 症状と合併症

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冠動脈瘻を通る血液の量（シャント量）が多いと、次のような症状が出ます：

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• 息切れや動悸などの 心不全症状

• 心筋への血流不足による 狭心症様の胸痛

• 感染性心内膜炎の合併

• 冠動脈瘤の破裂による突然死の危険

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血液が「漏れる」だけでなく、本来冠動脈を流れるべき血流が奪われるため、心筋の酸素不足（虚血） も問題になります。(手術事例　冠動脈瘤）

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◆ 診断方法

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• CT検査：異常血管の位置や範囲を可視化

• 心エコー：血流の異常を確認

• 冠動脈造影：詳細な血流の経路を評価

必要に応じてMRIや心臓カテーテル検査を行い、心筋虚血や心不全の有無を判断します。

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◆ 治療法 ― カテーテル治療と手術

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● カテーテル治療

コイルやプラグを用いて瘻を閉じる方法です。

• 低侵襲で体への負担が少ない

• 軽症例に有効
  ⚠️ ただし、血管がもろい場合は破裂のリスクもあり注意が必要です。

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● 外科手術

カテーテル治療が難しい場合や重症例では手術を行います。

• 瘻の 入口と出口を縫合閉鎖

• 必要に応じて瘤全体を閉鎖

• オフポンプバイパス（人工心肺を使わない方法） による低侵襲手術も選択可能

近年では、MICS（小切開低侵襲手術） による冠動脈瘻閉鎖も行っており、術後の痛みが少なく社会復帰が早い点がメリットです。

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◆ 私たちの手術の工夫

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• 術中高速エコー（15MHz） を直接心臓に当て、血液の漏れがないか徹底確認（文献１２９をご参照）

• 「第2の眼」で心臓内部までチェックし、再発を防止

• 世界的学会（Annals of Thoracic Surgery, 2017年）にも新しい術式を発表（英語論文２６７をご参照）

これらの工夫により、冠動脈瘻をより安全に、再発なく根治できる可能性を高めています。

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◆ 予後と生活への影響

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冠動脈瘻は適切に治療すれば完治可能な病気です。
特にMICSやオフポンプ手術を組み合わせることで、術後の回復が早く、早期の仕事復帰や運転再開も期待できます。

ただし放置すると心不全・感染・瘤破裂といった重大リスクにつながるため、早めの専門医相談が大切です。

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◆ まとめ

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• 冠動脈瘻は 生まれつきの異常血管 が原因で起こる稀な心臓病

• 症状が進行すると 心不全・心筋虚血・感染・瘤破裂 の危険あり

• カテーテル治療 や 外科手術（オフポンプ・MICS） で治療可能 (ハートチーム)

• 術中エコーを用いた丁寧な確認で 再発予防・安全性向上 を実現

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最終更新日　2025年1月4日

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■バルサルバ洞瘤とは

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大動脈の根元の部分(心臓に近いところ)のポケット状に膨らんだ部分(左図で「バ洞」と示します)がバルサルバ洞です。

これが瘤(こぶ)状に拡張したものがバルサルバ洞瘤です。

一番多い右冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は通常右室に破れ、次に多い無冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は右房に破裂します。また心臓の外側に破裂することもあります（これは最も危険です）。

診断は心エコーやCTで容易につきます。

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■瘤が破れたら、、、

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破裂口が大きいと胸痛や呼吸困難、心不全が急に出現します。外側に破れる場合は命に関わることが多いです。

その場合は緊急手術が必要なケースもあります（心臓手術事例：バルサルバ洞の再破裂例）。

手術では体外循環下に破裂口を直接またはパッチで閉鎖し、必要に応じて大動脈弁の形成などを行います。

またそれ以外の病気(心室中隔欠損症など)が合併している場合はそれらも併せて修復します。

外側に破れた場合は緊急手術も間に合わないことが多く、前もって検診などで見つけ、治して置くのが一番です。

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■手術の問題点・課題は

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手術のリスクは状態が落ち着いているときの手術であればたとえ大動脈弁の形成や置換が必要なケースでもそう高いリスクではありません。

年齢や他の内臓疾患にもよりますが、1-2％以内のことが多いです。

ただし大動脈弁形成術の豊富な経験をもっているチームは少なく、またバルサルバ洞瘤そのものの手術経験はもちろん、大動脈基部再建術のノウハウをあまりもっていないチームではきちんとした再建・形成手術が困難になりがちです。

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そのため他で手術を受け、バルサルバ洞瘤が再破裂してから私たちのところへ来られたというケースが複数あります。いずれもバルサルバ洞の弱い組織ではなく心臓の基本骨格を活かした再建手術できれいに治っておられます。この手術は国際学会などでも発表し評価を受けました。すでに術後10年を超えている患者さんも6名に達しましたが全員、破裂部はきれいに閉じた状態で安定しておられ、心不全なくお元気です。

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おなじバルサルバ洞瘤の破裂でも、すでにショック状態で人工呼吸器に長く乗り、肺炎を併発したり他臓器にも障害が起こり、となればリスクは上がります。また瘤が心臓の外側に破れる場合は手術室にたどり着くまでに死亡されることも多く、厳しいです。

早目のご相談が患者さんにとって安全で有利な展開に結びつきます。

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■結合組織疾患の患者さんの場合は

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なおマルファン症候群や大動脈二尖弁その他の患者さんで大動脈基部が拡張し、とくにバルサルバ洞が瘤化するという意味でのバルサルバ洞瘤が近年は増えました。

この場合は破裂すると心不全ではなく突然死になってしまうため要注意です。

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このタイプのバルサルバ洞瘤は必ずしも先天性心疾患ではありませんが。

この場合、瘤が破裂するまでに手術で治すことが望ましく、患者さんご自身の弁を温存するデービッド手術が理想的です。

弁尖つまり弁の可動部分以外をすべて安定した人工血管で取り換えるわけです。

いったん手術できれいな形が確保できれば、これによって長年ワーファリンなしの生活が期待できます。

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また若い患者さんが多いため、創のちいさい、MICS手術（ミックス手術、低侵襲心臓手術）を行っています。手術後のこころの負担を軽くするのに役立っているようです。

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◾️患者さん自身の弁がひどく壊れている場合は

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自己弁がひどく壊れてしまっている場合はベントール手術が適応となります。

大動脈の基部や弁をすべて代えて、病気を根治してしまうわけです。

年齢や患者さんのライフスタイル、ご希望などに応じて機械弁と生体弁を使い分けます。

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しかしそれはやむを得ない場合のはなしで、極力、患者さんご自身の弁にこだわる事を基本方針としています。

いずれにせよ、バルサルバ洞瘤は早期発見と的確な治療が大切な病気です。

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◆ニュース（2016.9．）

バルサルバ洞破裂に対する手術は世界的にも再発や遺残が少なくなく、課題になっていました。

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その原因は、破裂した組織の近辺にある組織もまた脆弱で、せっかくパッチなどを縫い付けて修復しても、その付け根のところで組織が裂けるところにありました。下記の患者さんの想い出のコーナーをご参照ください。

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この問題を解決する新術式を発表いたしました。心臓外科では世界のトップジャーナルである Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery誌の Surgical Techniqueのところです。右図はその抜粋です。

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米田正始の英語論文の264番です。解説をつけたビデオも付いています。若い先生方のご参考になれば幸いです。

この新術式ではしっかりした組織を用いて修復するため、今後、治療成績の改善が期待されます。

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■患者さんの想い出はこちら：

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最終更新日　2020年2月17日

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◾️特発性拡張型心筋症とは

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原因不明の、心筋（心臓の筋肉）の病気で左室の筋肉が壊れ、左室壁が薄くなり左室の拡張や動きの低下を引き起こし、心不全になる病気です。

心筋症・心不全のページをご覧ください。

運動時の息切れや動悸、下肢のむくみなどの症状が出て、病気が重くなれば横になっていても息切れがし、命に関わる状態になってしまいます。

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◾️拡張型心筋症の治療は

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まず減塩やお薬、心臓リハビリなどの内科的治療を行います。お薬ではβ遮断剤、ACE阻害剤かARB、抗アルドステロン剤などが中心になります。

内科的治療が限界になれば外科治療が検討されることがあります。ただしこうした外科治療をできる病院は限られるためその機会は多くないのが現状です。内科的治療が限界になれば一気に補助循環や心移植へと進むのが現状ですが、こどものドナー心は極めて不足しており、チャンスが多いとは言えません。

原因不明とされる特発性拡張型心筋症や、心筋炎の後遺症としての拡張型心筋症、あるいは左室緻密化障害に続発する拡張型心筋症などが外科手術の対象となることがあります。

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◾️拡張型心筋症、私たちの工夫は

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小さいこどもさんの拡張型心筋症でも拡張が高度であったり、心筋がやられている部位がより明確なケースでは左室形成術によって大変良くなることを経験しています。

小児の左室形成術 事例

そうしたケースでは以前から小児科・小児心臓外科・循環器内科の専門の先生方と協力して治療にあたるようにしています。

拡張型心筋症は大人になってから心不全が悪化することもよくありますので。

筋ジストロフィーもそのタイプや経過によっては心臓手術が役立つことはときにあります。なお進行が速いドゥシャンヌ型よりはベッカー型のほうが有利という印象があります。

要は心機能がどこまで改善するか、そしてそれがどのくらいの期間守れるか、個々の患者さんの特徴に応じた評価が大切です。

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また拡張型心筋症と心不全による二次的な僧帽弁閉鎖不全症(機能性僧帽弁閉鎖不全症)を外科手術で効果的に治すことも経験豊かなチームでは可能で、これだけでもかなりの改善が図れるケースがあります。

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心筋症イコールお薬か移植というのではなく、手術を含めた多様な治療法が効果的なケースもあります。

多角的に検討し治療することが安全と成績向上につながると思います。

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■　お断り： 現在、米田正始のチームは小さいこどもさんの心臓手術を行う態勢が整っておらず、赤ちゃんや小さいこどもさんは信頼できるこども病院などにご紹介させて戴くようにしています。１５歳以上あるいは身体が大人サイズの方でしたら直接ご相談に乗らせていただきます。ただご相談や検査でしたら１０代前半でも受け入れております。

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■患者さんの想い出： 拡張型心筋症で絶対絶命というなかで、このまま座して死を待つよりも全力を尽くそう、先端的手術にかけようと、患児やご家族と相談のうえ、手術を行ったことが何度かあります。いわゆる手遅れ状態からのスタートのため体力がもたず涙を呑んだこともありますが、皆が驚くような回復を遂げられたケースも少なからずあります。

その一例をご紹介します。こちらをどうぞ。手術から１１年が経過しますが現在もお元気に暮らしておられます。次の再会を楽しみにしています。

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