心臓手術・事例: 共通房室弁口の僧帽弁閉鎖不全症を弁形成

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共通房室弁口(部分型心内膜床欠損症)にともなう僧帽弁閉鎖不全症は成人以後には弁の二次的変化などが加わり弁形成に際しては相応の注意が必要です。
私たちは先天性心疾患(こども)の専門の先生とチームを組んでこどもと大人の両方の観点から手術を行うようにしています。
患者さんは30歳前後の女性です。
3歳時に共通房室弁口の手術を受けておられます。
無症状のため高校以後はフォロー受けず
第一子の妊娠中に心雑音・弁逆流を指摘されました。
その後、僧帽弁閉鎖不全症が悪化しましたが地元の総合病院で弁形成術は無理と言われ、
しかし第二子が欲しいため弁形成術をもとめて来院されました。
来院時は労作時に軽い息切れがあり、夜間に動悸発作が多くなっていました。
手術前の心エコーでは
僧帽弁前尖にクレフト(裂隙、さけめ)があり、そこから多量に血液が漏れて逆流していました。
弁尖とくに前尖の肥厚と硬化所見が著明でした。
生まれたときからの病変ですから、30年以上の時間が経っており、弁の変化、破壊が進んでいるようすでした。
手術時は前回手術のために心臓と周囲組織の間が癒着していたため、これを丁寧にはがしました。
左房を開けて僧帽弁を見ますと、深いクレフトがありその周囲を中心に前尖の大半が強く肥厚していました。
そこでまず前尖の肥厚した二次腱索を切除し、クレフトを縫合閉鎖しました。
逆流はかなり減りましたがまだ弁が硬く、完全には取れない状態です。
そこで前尖の中ほど部分を大きく切除し、心膜パッチでこれを置き換えました。
さらに弁を微調整し、逆流試験でほぼ逆流ゼロとなりました。リングをつけて僧帽弁形成術を完了しました。
術後経過は良好で術後10日で元気に退院されました。
退院前の心エコーで、僧帽弁閉鎖不全症は治り、心臓のサイズ機能とも改善していました。
外来でもお元気なお顔を見せて下さっています。
あとは近い将来、健康な赤ちゃんが誕生されるのを楽しみにまつばかりです。
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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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お便り9 重症の心房中隔欠損症の患者さん

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Suisen_b患者さんは鹿児島在住の76歳女性で、

心房中隔欠損症(ASD)が長年の経過の中で高度の肺高血圧(70mmHg)を合併し、

三尖弁閉鎖不全や慢性心房細動(約30年)、

さらにはうっ血肝、血小板減少症まで併発した危険な状態となりました。

しかも肺が悪く、肺活量も健康人の40%という状態でした。

 

心房中隔欠損症そのものは心臓手術のなかでも一番簡単な部類に入りますが、何しろいくつもの病気を合併して全身が衰弱しておられ、

他病院やセンターでも手術はできないと言われ、患者さんの息子さんからご相談を受けました。

 

相談の結果、手術可能と判断し、遠路ハートセンターまでご来院いただき、

手術施行、心臓リハビリも皆で頑張り、心不全や不整脈も治り元気に退院して行かれました。

 

手術は心房中隔欠損症(ASD)パッチ閉鎖術、両心房メイズ手術三尖弁形成術、左心耳閉鎖と右房縫縮でした。

以下はその息子さんからのメールの抜粋です。お許しを得て掲載します。

息子さんは優れた内科医で、ご相談の中で私たちの方こそ、いろいろと勉強させて戴いたほどの方ですので、

以下のメールにはかなり謙遜された部分もあることを申し添えます。

 

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米田副院長先生御侍史

この度は、先生には所謂、「神の手」の力により私の母の余命を伸ばして下さり、

心より感謝申し上げる次第です。

**日19時頃、無事鹿児島に帰宅致しました。

先生始め、心外科各Dr.及び病棟staffの皆様には、術前中後、そして本日の退院に至るまで、大変お世話になりました。

 

(臨床所見やデータ、中略)

先生から戴いた生まれ変わった母の命を大事にして参りたいと存じます。

先生ともなれば、私のような田舎の町医者とは違い、患者さんの為に大変ご多忙でprivacyの少ない時間を御過ごしの御様子。

同じ?医師でありながら、ゴルフに興じていた自分を恥じる契機ともなり、又、私とは技量のレベルの違いを痛感したこの6週間でもありました。

 

*月** 日には、先生の外来に必ずや受診に参りますので、その節は、何卒、宜しくお願い申し上げます。

H21年5月30日

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米田副院長先生御侍史

先生のお力によって母の余命への絶望を希望に変えて下さり、心より感謝申し上げている処です。

私にとって、先生の様なスーパーDr.とこのようにmailや直接TELでにてお話しさせて戴くことは、恐れ多く大変有り難いことと感謝致しております。

 

さて、母ですが、基礎疾患により次第に体力が衰えてきていた状態での、今回の大手術でしたので、

術後の体力低下に加えて、腰痛等整形外科的症状や術創の痛みも時々あり、

未だ外出できるほどにはなっていませんが、徐々に可能になって行くもの思われます。

 

そして、きっと、「やはりあの時、思い切って名古屋まで行って先生の‘神の手’で手術して戴いてよかった」と実感できる日々が来るはずだと考えております。

というのも、先日、当方で検査をしてみたところ、(中略)、、と、うっ血性肝障害及び心不全の改善が診られている故です。

今後さらに、改善されるものと期待されます。

先生のお力のおかげだと改めて感謝申し上げているところです。

 

*月**日は、当院休診日を少しでも減らす(何しろ‘不況’なもので)為、日帰りとなりそうですが、

先生に元気になった母を御見せできること並びに先生に再度お会いできますことをお約束し又楽しみに致しております。

その節は、何卒宜しくお願い申し上げます。

H 21年6月8日


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3) 心房中隔欠損症(ASD)―放置すると年齢とともに死亡する方が増加 【2020年最新版】

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最終更新日 2020年2月17日

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◾️心房中隔欠損症(略称ASD)とは?

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図1ASD日本語心房中隔欠損症(ASD)はよくある先天性心疾患のひとつで、大動脈二尖弁のつぎに多いものです。左心房と右心房の間にある心房中隔の一部が欠損し穴のようになっています。

長い間あまり強い症状がなく、心臓の雑音も小さいことなどのため学校検診などで発見されず成人期ときには50代―60代になって病院にこられることがまれならずあります。

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40歳を超えますと心不全や心房細動あるいは運動時息切れなどのためQOL(生活の質)の低下などが起こります。心臓もずいぶん大きくなっていることが多いです。

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また奇異性塞栓つまり右房から左房へ血栓など A306_078が流れてそれが脳や全身に飛んで塞栓を引き起こしたり、脳に膿がたまる脳膿瘍をつくったり、肺高血圧が高じて右ー左シャントとなりアイゼンメンガー症候群になることさえあります。

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それらのために手術なしで50歳に達するのは半分で以後も年間6%の死亡率があるとのデータもあります。

60歳を超える患者さんでもしばしば手術適応となるのはこのためです。つまり心房中隔欠損症では手術をしないと長生きできない恐れがあるわけです。

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◾️心房中隔欠損症(ASD)にはどんなタイプが?

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心房中隔欠損症(ASD)にはいくつかのタイプがあります。

治療の際にそれを把握しておくことは大切です。たとえば

1.二次口ASD: 卵円かとよばれるくぼんだところASDtypesに穴があります。二次中隔の成長が悪いときや、一次中隔の吸収が遅いときに起こります。

右図の2ですね。

ASDの3分の2以上を占めます。僧帽弁逸脱症を合併することがよくあります。

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2.一次口ASD: 一次中隔が心内膜床とくっつかないと一次口ASDとなります。ASD全体の15から20%を占めます。右上図の3.です。

房室弁(僧帽弁や三尖弁)の弁膜症を合併することが多いです。なかでもクレフトとよばれる僧帽弁前尖の裂け目や心室中隔欠損症VSDが代表的です。

トリソミー21つまりダウン症候群の患者さんによく見られます。

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3.静脈洞ASD(Sinus Venosus ASD): ASD全体の5-10%を占めます。部分型肺静脈還流異常症(PAPVR)がよく合併します。右上図の1.です。

Superior型(上大静脈欠損症)とInferior型(下大静脈欠損症)があります。

右肺静脈が左房に注いでいても、その血流がこのASDごしに右房に流れ込む場合は左右シャントが増えることになります。

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4.冠静脈洞ASD: 冠静脈洞と左房の間の隔壁がなく、冠静脈洞の血液が左房へ流れ込みます。

ASD全体の1%を占めます。左上大静脈の遺残をともなうことが多いです。

5.卵円孔開存(PFO): 健康成人の25-30%に見られます。シャントが起こることがあります。

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◾️心房中隔欠損症 ASDの治療は?

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心房中隔欠損症ASDの穴をとおる血液の量が多い時(肺を流れる血液の量が全身を流れる血液量の2倍以上になるとき)や、穴が小さくても右心房から左心房へも血液がもれている時(脳梗塞などが起こりやすくなります)は積極治療の対象となります。

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図1Amplatz近年はアンプラッツ法などのカテーテルをもちいてこの心房中隔欠損症を閉じることもありますが、ASDのタイプや位置などの制約があり、かつ不確実閉鎖となることもあり、長期成績がまだ不明です(右図)。

カテーテル治療の硬いパッチがそのお隣にある大動脈基部を圧迫し、大動脈が破裂したという報告さえあります。まだまだ課題があるわけです。要はそれぞれの特徴を踏まえて使い分けるということです。

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◾️心房中隔欠損症の手術は?

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一方手術は傷が残るという弱点はありますが、

安全性が高く、確実に治せるという利点、さらにしばしば合併する三尖弁閉鎖不全症僧帽弁閉鎖不全症あるいは心房細動・右房拡張を高い確率で治せるという利点があります。

 

Fotosearch_CAR05003.

三尖弁(図の左側にある白い大きな弁です)や僧帽弁は弁形成手術で治します。私たちはとくに心房細動の期間が長期におよぶケースでの治療に力をいれ、

必要に応じて心房縮小メイズ手術を使用し、心臓の機能や除細動率を上げています (手術事例 成人の心房中隔欠損症ASD)。

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肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症ASD患者さんは一般に重症と言われますが、

心房中隔欠損症ASDを手術で閉じたあと肺高血圧が改善すると予測できる場合は積極的に心臓手術に取り組んでいます。

実際、患者さんは術後、呼吸も運動も楽になることがほとんどです。

手術事例: 重い肺高血圧を合併したASDの高齢患者さん)

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◾️より進化した治療法・ミックス手術

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20代30代などの若い患者さんの場合は早い社会復帰に加えて美容も考慮しています。傷跡が小さく見えにくいと、心の傷も小さくなるからです。

ミックス手術(MICS、小切開低侵襲手術、とくにポートアクセス手術)で右胸に小さい創を開けてここから心房中隔欠損症ASDや二次的に合併した病気を治すようにしています。

2012-09-10 09.43.25.

左写真はMICSのポートアクセス法による心房中隔欠損症の根治術後2か月の創部です。

痛みも少なく、創もみえにくいため、早く仕事復帰でき精神的ストレスも軽いです。これならあれこれ迷わずに早く心臓手術を受ければよかったと言って頂きうれしく思いました。

大切なことは安全の確保、ついで快適さや早い社会復帰、そしてできるだけ健康に、美しくという原則を守ることと考えています。

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やはりその患者さんの状況に合わせたアプローチが重要といえるでしょう。

なお心房中隔欠損症の外科手術はここまで100%の成功率で来ていますが、術前から他の病気(肺や血管や腎臓など)を合併した患者さんが増えたことと、心臓を開ける術式だけに油断なく慎重にていねいに進めなければならないという意味では他の心臓手術と同じ心構えで取り組んでいます。

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