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最終更新日　2020年2月25日

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◾️僧帽弁閉鎖不全症とは？

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僧帽弁越しに血液が逆流する病気で、弁が何らかの理由でうまく閉じなくなるために起こります。右図をご参照ください。

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◾️弁のパーツ（部品）から考えますと、、、

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１．弁尖（弁そのもの）、あるいは

２．弁輪（弁尖の付け根）、

３．腱索（弁尖を支える糸のような組織）、

４．乳頭筋（腱索と左室をつなぐ筋肉、それ自体心臓のパワーアップのカギを握ります）

のいずれもが関与します。

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◾️病気の原因から考えると、、、

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１．加齢性つまり年齢が上がるにしたがって弁組織が弱るタイプ、

２．結合組織の疾患（マルファン症候群など）や

３．炎症性疾患（ベーチェット病その他）にもとづくもの、

４．リウマチ性、

５．感染性心内膜炎（略称IE）、

６．機能性つまり左室そのものがやられるタイプ（心筋梗塞や拡張型心筋症などのため）、

７．その他、

などがあります。

要するに弁のどこかの部分がうまくかみ合わなくなるわけですね。

重症になれば弁のあちこちに不具合が生じることもあります。

僧帽弁閉鎖不全症ではリウマチ性などを別とすれば一般に、弁そのものはガチガチに硬くなったり、極端に分厚くなったりしないため、

かみ合わせさえ治してあげれば逆流は止まり、病気も治ります。

つまり僧帽弁形成術が成り立つ病気です。

この点、弁が硬くなったり肥厚・短縮・石灰化しやすく、弁形成術がやりにくい僧帽弁狭窄症とは治療の上からは違いがあります。

（もっとも私たちはこの病気にさえ最近は積極的に弁形成に取り組んでいますが、これはまだ一般的ではありません。）

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◾️僧帽弁閉鎖不全症が悪化すると、、、

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僧帽弁閉鎖不全症は、その逆流がある限度を超えると、心臓とくに左心室や左心房に大きな負担となります。

というのは逆流血液を左心房が受け止めねばならず、その血液はすぐに左室へ戻ってくるため、逆流した血液量だけ左房にも左室にも負担になるからです。

その結果、僧帽弁閉鎖不全症では心室も心房も拡張するため、弁輪（弁の付け根）も広がり、弁がいっそうかみ合わなくなります。つまり逆流が増え、悪循環に陥るわけです。

「逆流が逆流を呼ぶ」ということわざは、僧帽弁閉鎖不全症の特徴を示すものです。

しかも左心房が大きくなってしまうとその壁がこわれて心内の電気信号が正しく流れなくなります。

そのため、心房細動などの不整脈も発生しやすくなり、血栓ができて脳梗塞などになりやすく、心臓手術しない場合に数年以内に死亡する率が上がります。

また左房がぷるぷると震えて有効に左室を補助できなくなるため、心不全の度合いがいっそう強くなってしまいます。

まさに悪循環が重なっていくのです。

◾️怖い例は、、、

たとえば今、静かにしているとそれほど苦しくないという程度の症状の方でも、強い僧帽弁閉鎖不全症がそのままだと、やがて脳梗塞や肺炎になったり心不全から別の病気を合併すれば変わり果てた状態となる心配があります。

たとえば2012年7月、三笠宮さまが僧帽弁閉鎖不全症のため心不全が悪化し、お薬や点滴などでどうにもならなくなられました。

96歳というご高齢ではありましたが、心臓手術（僧帽弁形成術）を受けて元気に回復されたことは記憶に新しいところです。

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◾️ガイドライン

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そこで体にはっきりと負担がでるほどの僧帽弁閉鎖不全症になると国内外のガイドラインでも手術が勧められているわけです。

面白いのは、権威あるアメリカのガイドラインでは「弁形成ができる病院ならやや早めの無症状のタイミングでも手術が勧められる」と最近明記されたことです。

弁形成ができない病院ではもっと待ちなさいともいえる内容で、ガイドラインで初めて病院での治療の質的な面に言及したわけです。

まもなく日本のガイドライン（日本循環器学会という日本の心臓トップの学会）でも同様の措置が取られました。

それほど弁形成手術は単純なワンパターン手術ではなく、豊富な経験が求められるとも言えましょう。

つまり僧帽弁閉鎖不全症は近くの病院より実績や信頼のある病院での治療が勧められる病気であるわけです。

弁形成術がきれいに仕上がれば、10年後の安定性や予後も良好です。今後、20年30年のデータも増えて行き、僧帽弁形成術への信頼度は増していくでしょう。

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メモ1：　僧帽弁閉鎖不全症では腱索伸展や弁輪拡張など徐々に逆流が増える場合と、腱索断裂など急速に逆流が増える場合があります。

徐々に逆流が増える場合は、患者さんにとって対応や順応する時間が得られるため、かなり高度の逆流になって左心室のちからが相当低下してもあまり症状がでないことがあります。

また患者さんの生活の知恵で、息切れがするとうまく休憩を入れて、ご自身では「症状がほとんどない」と錯覚されることがあります。

それでも左室機能がまだ保たれていればよいのですが、それがひどく低下したケースでは、せっかく手術しても左室機能が完全にはもどらないことがあるのです。

そうした不幸なケースを予防するためにもガイドラインはあるのです。臨床の実力がないひとほどこれを否定するきらいがありますが、それこそ己を知るべきなのです。多くの専門家が集まって衆知を結集して創られたガイドラインを活かしたいものです。

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メモ2：　僧帽弁閉鎖不全症の手術ガイドラインについて

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患者さんは　79歳男性です。

前立腺癌の治療中で、閉塞性動脈硬化症ASOもあり、右上腕骨折されています。

そこに狭心症が発生し、冠動脈2枝病変と診断されました。

今後のがん治療のさまざまな局面を考えて、手術(オフポンプCABG)のため紹介されてハートセンターへ来院されました。

カテーテル治療で薬剤溶出ステントを使うと、強力な抗血小板剤が必要となり、

その後がん手術などが必要になっても抗血小板剤のため出血が止まらず手術ができないことがあるからです。

右腕がギプス固定をまだ外せない状態のため、右前腕を腹部に乗せる形で体位を整え手術を開始しました。

胸骨正中切開ののち左内胸動脈を採取しました。

同時に左大伏在静脈を採取しました。

心膜を切開し、まず心臓を軽く脱転し血管を確認しました。

この患者さんの前下降枝は心尖部を回って下壁まで灌流していたため、最初に前下降枝を遮断吻合することは若干危険と判断したため、中間枝から始めることにしました。

まずデバイスを用いて静脈グラフトを上行大動脈に吻合しました。

ついでそれを中間枝に吻合しました。

その上で左内胸動脈を前下降枝中央部に吻合し、操作を終えました。

写真は2本のグラフトの完成図を示します。

手前が前下降枝への内胸動脈グラフト、向こう側が中間枝への静脈グラフトです。

なおグラフトの選択につきまして、前立腺癌の存在を考えますとグラフトはすべて静脈をということも考えましたが、

上行大動脈が硬化著明であまり操作しない方が良いことと、がんの長期予後が改善する場合に対応するため、内胸動脈を用いることにしました。

グラフトのフローは両方とも好ましい拡張期パタンでした。

経食エコーに て心機能は良好でした。

術後のMDCTでバイパスはいずれもきれいに開存し良く流れていました。

術後経過は順調で、術翌日、一般病室へ戻られ、２週間で退院されました。

冠動脈バイパス手術とDES(薬剤溶出ステント)の使い分けについて、議論がまだまだ多いようですが、冠動脈バイパス手術のあとは強力な抗血小板剤(副作用も強い)を使わなくて済むため、さまざまながん治療を支援します。

心臓が薬なしで安定するためがん治療がやりやすくなるからです。

大腸ファイバーや胃カメラ、それらを使った生検などもやりやすいです。

国際的な大規模研究であるシンタックストライアルでもこうした複雑病変ではバイパス手術のほうが患者さんの長生きに役立つことが示されています。

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患者さんは 19歳男性。左室緻密化障害のため心不全症状が強くなり、在宅酸素療法を受けておられました。

仕事もできず社会的にも困った状態になっておられました。

左室緻密化障害の手術治療ができると聞いてハートセンターへ来院されました。

胸骨正中切開でアプローチしました。

心臓を観察しますと、

冠動脈左前下降枝も第二対角枝も左室側にカーブし、

左室前側壁に多くの血液供給が必要である状態を反映しているものと推察しました(写真左)。

写真右は左室の横隔膜面の外観を示します。

  体外循環・大動脈遮断下に左室心尖部を切開しました(写真左)。 

左室を切開しても、内部には心筋や結合組織様のものが充満し、内腔はまったく見えませんでした。

白色で硬い繊維化組織を切除し、徐々に僧帽弁に向けて進んで行きました。

それから僧帽弁が見え、両乳頭筋を確認しました(写真上右)。

両乳頭筋を守りつつ、異常突出した心筋組織を切除し、

最後に薄い心尖部をゴアテックスパッチでセーブ手術の方法で形成し(写真左はパッチ閉鎖中)、

70分で大動脈遮断を解除しました。

最後に左室切開部を二重に閉鎖しました。

十分なエア抜きと止血ののち体外循環を離脱しました。離脱はカテコラミンなしで容易でした。

経食エコーにて左室内の異常心筋は左室なかほどの狭窄部や心尖部では切除できましたが、乳頭筋周囲とくに乳頭筋基部の異常心筋はそのまま温存されていました。

僧帽弁は問題なく、左室の容積も増え、左室機能は良好に見えました。

  写真左は術前、右は術後です。

左室が心尖部まで機能するようになったことがわかります。

また心尖部はパッチで守られています。

入念な止血ののち、無輸血にてオペを終えました。

術後経過は順調で、２週間後、元気に退院されました。

その後も経過良好で、術前に必要だった在宅酸素療法はすっかり不要になり、普通の生活に戻られました。

左室内狭窄部が取れ、左室腔が正常サイズに拡大したため血行動態・症状とも大きく改善したものと考えれられます。

さらに左室内血流の改善によって左室内血栓もできにくくはなるものと期待しバイアスピリンにて慎重にフォローしています。

今後も心臓手術や治療の戦略をさらに検討し、改良を加えていく予定ですが、これまでの経過から考えますと、左室緻密化障害はこれからは治せる病気になって行くのではないかと思います。

肺高血圧症が高度になればいくら熟練チームでもオペができない（体が耐えられない）こともありますので、早めにご相談下さい

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かかりつけの先生に心臓が悪いと言われたとき、あるいは心臓の手術が必要と言われたとき、 どの病院へ行ったら良いかわからない場合は

７．病院や医師の選び方 の項をごらんください。

医者選び・病院選びも寿命のうちという患者さんのお言葉は実感があります。

この領域でもインターネット情報あるいは心臓外科名医 紹介やランキング本などの情報は有用ですが、やはり内容を吟味して考えることが大切です。

今通っている病院での手術に心配があるときは他の専門医の意見をもらう(セカンドオピニオン)のが安全です。

医療とくに心臓手術は不均一な世界です。

つまり同じ手術でもどこで受けるかでそのあとの結果に大きな差がでます。

それは電気屋さんでテレビを買う感覚とはずいぶん違います。

テレビならどこで買っても大損はないぐらい、どこでも品質は一定ですが、医療はばらつきが多いのです。

医者は自分が病気になれば病院も医師も選びます。

とくに手術や特殊な検査や治療などの場合は良い先生をもとめてどこへでも行きます。

それは医者が経験的に医者を選ぶことの大切さを知っているからです。

一方、普段のお薬をもらうとか風邪などの小さい病気の場合は近くの医院や病院、いわゆるかかりつけの先生が良いでしょう。

現代はセカンドオピニオンが使える時代ですので、主治医の先生にセカンドオピニオンのための紹介状を書いて戴くのが良いでしょう。

気持よく書いてくれる先生なら良い先生であると言えますし、書くのを渋る先生では何か問題があるかも知れません。

一生に一度あるかないかの大きな治療の場合はこうして万全を期して悔いが残らないようにしたいものです。

病院や医師を選ぶのは患者さんの権利ですから。

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生まれたときからの心臓病とかこどものころからの心臓病と言われれば

６．先天性心疾患(せんてんせい しんしっか ん) のところを見てください。

学校健診で心臓の雑音やチアノーゼ(くちびるが紫色になります)あるいは心拡大を言われた方もこちらです。

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昔こどもの頃に心臓手術を受けて、最近調子が悪いなどの場合もこの先天性心疾患の項目かもしれません。

中には何十年も医師の診察を受けていないといったケースもあります。心臓が良い状態ならよいのですが、長い間に悪くなっていることもあります。

たとえば昔閉じられた穴がまた開いてしまったとか、手術で解除された狭窄（狭くなること）が再発するとか、穴に関連した弁が壊れるなどですね。

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先天性心疾患がかつて根治術で治った方でも、成人の生活習慣病が加わると、新たな心臓病が通常より起こりやすい場合も あります。これはとくに川崎病（MCLS、正確には先天性ではありませんがこどものころにやられやすい病気のためこの項目に入れました）の患者さんの場合、当てはまります。

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いずれにせよ昔、オペを受けた方で、最近息切れや動悸や疲れがある方、あるいはお腹や下肢が腫れるなどの場合は、心臓専門施設での定期健診を勧めます。

心エコーや心電図、レントゲン、血液など、あまり痛くない検査で大半はわかります。

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狭心症や胸の痛みなどがある方は

４．虚血性心疾患(きょけつせい しんしっか ん) の項をごらん下さい。

胸の重くるしい感じや、胸からあごあるいは左腕にかけてのしびれや不快感も同様です。

心筋梗塞や 虚血性心筋症・虚血性僧帽弁閉鎖不全症などの関連もこの虚血性心疾患の項目にあります。

糖尿病や腎不全・血液透析のかたもこちらかもしれません。

虚血性心疾患のなかでも狭心症の間に治してしまうのが良いのですが、不幸にして心筋梗塞になっても、そのあとでも治せるケースは多数あります。

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胸やお腹の大動脈が大きくなっている・こぶのようだとか破裂しそうだと言われた方は

３． 大動脈疾患(だいどうみゃく しっか ん) の項を参照してください。

大動脈瘤とか大動脈解離もこちらです。

大動脈疾患の中でも大動脈瘤では症状があまりなかったり、声がかすれるなどの症状のこともあります。

背中や胸に激痛があれば大動脈解離 の可能性があります。腰が強く痛むときにも注意が必要です。これらの症状があればお急ぎください。

マルファン症候群と言われた方は瘤が破れやすいため早目のご相談が勧められます。大動脈二尖弁の方もそれに準じた注意が役立ちます。

早目の治療によって安全に治る場合が多いからです。

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心臓が大きくなっている(心拡張・心拡大や心肥大)とか心臓の筋肉が壊れている、あるいは心不全と言われたら

２．心筋症・心不全(しんきんしょう・しん ふぜん)の項目をみてください。

特発性心筋症や 拡張型心筋症などの場合もこちらです。

息切れや疲れやすい、足がむくむなどの症状がしばしばあります。

治らない病気とあきらめている患者さんが意外に多いのですが、心筋症でも治る部分・治る患者さんが多くあります。

たとえば同じ心不全でも調べてみると弁膜症や狭心症などがそのおおもとの原因として見つかることがよくあります。その場合はそのおおもとの病気を治せば心不全も治るか軽くなることが多く、より明快な方針が立つわけです。

純然たる心筋症つまり筋肉じたいが壊れている場合でも、現在はそれを守る良い薬がたくさんあります。βブロッカー、ACE阻害剤またはARB、抗アルドステロン剤などがそうです。状況によっては心臓手術が役立つこともあります。

なので専門家に相談することです。諦めてはなりません。

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