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◾️糖尿病は

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糖尿病は現代病の一つで食生活の向上とともに年々増加の方向にあり、今後国民病のような存在になるという心配が出ています。

糖尿病の患者さんでは血管の動脈硬化が早い速度で進みやすくなるため、眼や心臓その他全身の臓器で病気が発生しやすくなります。

実際、東京大学胸部外科チームのデータでも、糖尿病の患者さんが死亡する原因の３分の１は血管関係の病気で、そのほとんどは冠動脈疾患です。

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◾️糖尿病性網膜症の怖さ

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同じ糖尿病でも、網膜症が発生しますと(糖尿病性網膜症)、狭心症や心筋梗塞のリスクが高まります。

もともと糖尿病では症状(胸の痛み)がでにくいきらいがあり、かつ糖尿病性網膜症が合併すれば患者さんもあまり動 かなくなられるため、一段と症状が隠れてしまうのです。

また糖尿病性網膜症がありますと、ない場合に比べて、冠動脈疾患による死亡率は最高５倍まで増加します。

現代は冠動脈疾患はかなりのところまで治せる病気であることを考えれば、冠動脈疾患で死亡されるのは極めて残念なことで、何としても避けたいものです。

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◾️糖尿病から冠動脈疾患が

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そこで糖尿病をお持ちの患者さん、とくに糖尿病性網膜症と眼科で言われたかたは、心臓の定期健診をお勧めします。

定期健診の内容は、その患者さんの症状や状態にもよりますが、一般的には基本検査(尿、血液、心電図、胸部レントゲン)と心エコー・ドップラーそして冠動脈MDCTです。

いずれも比較的苦痛の少ない検査です。腎臓が悪い患者さんには別途プランを立てます。

とくに冠動脈MDCTでは、かつては心カテーテル検査(管を手足の血管から心臓まで送る本 格的検査です)でしか調べられなかった冠動脈をCT検査で、苦痛なく横になっているだけで短時間で調べることができ、健診には大変親しみやすいと喜ばれています。

もし異常所見があれば必要に応じて心カテーテル検査で治療へ進んで行くことがスムースにできます。

治すべき病気が冠動脈に明確に見つかれば、カテーテル治療やバイパス手術を迅速に検討します。

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◾️私たちの努力

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私たちは患者さんの便宜を考えたポリシーと熟練度の高い循環器専門スタッフ(医師・技師・看護師)の献身的協力が得られる循環器専門病院が総合病院内にあるという特長を活かしています。

来院されれば数時間ですべての検査を行い、その解析データを見ながら、私たち熟練の専門医がお話することができます。

冠動脈MDCTでは新鋭の器械だけでなく、経験豊富な技師と医師のチームがなかばリアルタイムで解析できることが重要です。

「これまで大病院では 3週間3往復以上かかった検査＋説明が、ここでは1回できちんとできるのでありがたい」などのお褒めをよく戴いていますし、

実際、新幹線などに乗る時間を含めてもトータルでは早いためか、遠方からもよくご来院戴いています。

それ以上に大切なことは質の高さであることを銘記して取り組んでいます。

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時間を効率的に使えるよう、予約して頂ければベストですが、予約なしでも、できるだけのことは致します。

（メールを送っていただくか、仁泉会病院か、医誠会病院をご参照ください。

外来担当看護師に米田先生希望と言って頂ければ米田が責任持って対応いたします）

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最終更新日　2025年9月15日

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◆ 心不全とは？

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心不全とは、心臓が十分に血液を全身に送り出せなくなる状態を指します。
原因はさまざまで、「病名」というよりは**症候群（いろいろな病気の結果として起こる状態）**です。

• 収縮機能不全：心臓がしっかり収縮できない

• 拡張機能不全：心臓がうまく拡がらず血液を受け入れられない

• 左心不全（左心房・左心室が原因）と右心不全（右心房・右心室が原因）があり、しばしば両方が合併します

心不全は進行すると命に関わる重大な病気ですが、原因に応じた治療を行えば改善できるケースも少なくありません。

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◆ 心不全の治療 ― 薬だけではない

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従来、心不全の治療といえば薬物療法（利尿薬、強心薬、点滴など）が中心でした。
しかし現在では、外科治療（心臓手術）も心不全治療の重要な選択肢です。

心不全の原因に応じて、治療法は大きく異なります。

• 心筋梗塞 → 血流を改善する治療や壊れた心筋部位の修復

• 弁膜症 → 壊れた弁を修復（弁形成術）または人工弁に置換

• 心筋症（拡張型心筋症、肥大型心筋症、心筋炎、サルコイドーシス、左室緻密化障害など） → 左室形成術や弁形成や異常心筋切除で心臓の形や働きを整える

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◆ 心不全に対する外科治療（手術）

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1. 冠動脈疾患が原因の場合

• **冠動脈バイパス手術（CABG）**で血流を改善

• すでに壊れた左室壁がある場合は、適応に応じて**左室形成術（ドール手術、セーブ手術、バチスタ手術あるいはより低侵襲の心尖部凍結型左室形成）**を追加

• 心不全に合併しやすい僧帽弁閉鎖不全症に対しては、Mクリップや私たちが開発した**PHO法（乳頭筋最適化術）**を中心に僧帽弁形成術を実施

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2. 弁膜症が原因の場合

• 壊れた弁をMクリップや弁形成術で修復

• 修復が難しい場合は弁置換術を行う

• 左室筋がすでに壊れているケースでは左室形成術を併用し、心機能改善を目指す。新しい左室形成術、、→→続きを見る

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3. 心筋症が原因の場合

• 左室形成術で拡大した左室を正常に近い形へ戻す

• 2014年に私たちが開発した心尖部凍結型左室形成により、従来より成績が改善

• 合併しやすい僧帽弁閉鎖不全症にはMクリップや弁形成術PHO法を追加

👉 症例によっては、弁形成のみで改善が得られる場合もあります。

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4. さらに重症の場合

薬やカテーテル治療、手術でも改善が難しい場合は、

• 補助循環（VAD）

• 心移植

といった先進治療が必要になります。
私たちは移植センターや大学病院と連携し、必要に応じて治療を橋渡ししています。

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◆ まとめ ― 諦めないでください

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心不全は「もう治らない」と言われがちですが、外科治療で改善できるケースは確実に存在します。

• 薬など内科的治療だけでは限界のある部分を手術で補う

• Mクリップ、弁形成術、左室形成術、バイパス術などを組み合わせて最適化

• 補助人工心臓や移植を含め、ハートチームで総合的に判断

私たちが開発した新しい手術により、多くの患者さんが「仕事復帰・日常生活復帰」を果たしています。

心不全＝終わりではありません。
ネバー・ギブアップ。まずはご相談ください。

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◆患者さんの想い出はこちら：

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１．弁膜症< へ

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信仰はその人にとってはいのちです。

私は研修医時代にある宗教の関連の病院でそう教えられました。

医学が病気のかなりの部分を治せても、患者さんの悩みのすべてまでは解決できない以上、信仰や宗教あるいは哲学などはひととしての患者さんを助けるために重要です。

エホバの証人と言われる宗教を信仰する方々は宗教上の理由から輸血を拒否されます。

心臓血管外科では人工心肺（写真左）を用いることが多く、

血液が一時的に薄くなりまた固まりにくくなるため、輸血が必要な場合があります。

それは大きな手術になればなるほど必要になります。

エホバの証人の患者さんの場合、時には輸血さえできれば手術は成功、しかし輸血しなければ手術を乗り切れない、つまり次第に状態が悪化して死亡するということが起こり得ます。

こうしたケースでは患者さんを救命するために医療を行うものとして、大変つらいものがあります。

しかし私たちはエホバの証人の信者さんが自らの信仰と信念にもとづいて、輸血を拒否される場合、それを尊重するようにしています。

さまざまな工夫をこらして、出血を減らし、無輸血で乗り切れるように全力をあげています。

しかし大きな手術ではエホバの証人の患者さんの生命リスクは一般の輸血ができる心臓外科患者さんの数倍かそれ以上にもなることがあります。

大きな手術の場合は大変なリスクになることさえあります。

そこで上記の工夫や努力だけでなく、患者さんやご家族と十分相談し、納得できるラインを煮詰めてから手術を行うようにしています。

心臓手術事例：

冠動脈バイパス術を昔、他病院で受けられたエホバ証人の患者さん(60代男性)が、そのバイパスがまもなく全部閉塞し命の危険があると、再手術を希望してハートセンターへ来院されました。

昔のバイパスは１本だけ残っていて、それが閉塞しつつあるという所見で、確かに再手術によってのみ救命できる状態でした。

その病院にも立派な心臓外科があるのですが、手術は「不可能」ということで断られたそうです。

しかも以前の心筋梗塞のため心機能が落ちている。

再手術では出血がある程度は増えるのに、もともと貧血気味で、わずかな出血でも命取りの懸念がある。

しかし無輸血で、生きるチャンスを下さいと熱心に依頼され、手術をお引受けしました。

こうした状況で、工夫して、前もって薬の使用も調整し、

前回の手術とアプローチを変え、出血を極力抑え、手術内容もコンパクトに抑えて、

再手術（オフポンプバイパス手術）は成功し（写真）、

胸痛はすっかり消え、運動もできるほどになられ、無輸血でお元気に退院されました。

退院の時には「第二の人生をありがとうございました」と言って下さいました。

お便り１７をご参照ください。

患者さんとご家族の皆さんが、エホバの証人の信者さんの無輸血手術は高いリスクが伴うことを十分に理解し、協力して下さったおかげです。

こうしたぎりぎりの状況では密なコミュニケーションに支えられた、お互いの理解やチームワーク、協力体制が大切とあらためて実感しました。

◆患者さんの想い出：　絶体絶命の状態から心臓手術で元気になられたAさんのお話し

僧帽弁形成術のあとの傷跡が目立たないのが特長のポートアクセスMICSですが、エホバの信者さんの場合、絶対無輸血の心臓手術に貢献するのです。

というのは通常の胸骨正中切開（胸の真ん中を普通は25cmも切ります）では骨の切口からじわじわと出血しますが、MICSではそもそも骨を切らないためこうした出血の心配がないのです。

ということでエホバの信者さんにもこのMICSでの手術たとえば僧帽弁形成術はいっそうお役に立っています。

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最終更新日　2020年3月4日

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医学の進歩によってがんの患者さんも心臓病の患者さんも以前より長生きできるようになりました。

そうした中で、心臓手術を受ける患者さんががんを持っておられるとか、かつてがんのオペを受け今も治療中などのケースが増えました。

複数の病気をもつ患者さんほど、心臓のオペは迅速かつ的確に行う必要があり、心臓外科チームの腕の見せ所ともいえます。

また腫瘍免疫を守るための工夫を行っています。

これによって心臓手術の最中もできるだけがんを安定化させることを目指しています。

従来のハートセンターのような専門病院ではがんの専門家や検査・治療の体制がありません。

がんを持った患者さんが治療を求めて来院される機会が増えており、私たちもがんの専門家とタイアップし、がんが落ち着いている患者さんや、がん治療・オペの前あるいは後の心臓手術に積極的に取り組んでいます。

心臓・血管の病気を早く治し、もとのがんの先生にお返しして、安心してがんの治療を進めて戴けるようにしています。

手術事例（がんをお持ちの患者さんに対するオフポンプ冠動脈バイパス手術）をご参照ください。

とくに現在がんから出血していて止まらないなどの危急の状態での心臓手術の場合は総合病院内のハートセンターの利点が活かせます。

こうした病院の特長を考えた連携は地域医療や広域医療を良くするために大切と考えています。

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◾️高齢になれば病気は増えてしまうが

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人は誰でも老いて行きます。高齢者になればなるほど誰でも病気を多くもつようになります。

心臓も冠動脈、弁、大動脈のいずれも、高齢ほど病気が起こりやすくなります。

心臓や血管の病気の場合は手術でそれを治せば、また元気に暮らせることが多いため、大きな意義があります。

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◾️高齢者の医療は税金の無駄遣いなのでしょうか

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最近の医療費抑制の風潮のなかで、高齢者にお金をかけるのは社会の大きな負担だとか、 お金がもったいない、などと言いたげな意見を耳にすることがあります。

それは年老いて仕事も社会貢献も昔ほどできなくなった人たちの今の姿を見るとそう短絡する向きもあるかも知れません。

しかしその人たちが家の内外で長年働き、税金を払ってきた、あるいは社会貢献してきた軌跡を考えれば、

役立たなくなったとたんに切るという発想で、恩義礼節を重んじてきたこの国もここまで堕落したかと思われるような話です。

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◾️高齢者の体は

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高齢者の心臓患者さんの弱点は肝臓・腎臓・肺(もちろん心臓も)をはじめ全身の力が落ちているところにあります。

また長い人生の中で動脈硬化や生活習慣病あるいはがん、肺疾患その他さまざまな病気にやられた、あるいは乗り越えた後の状態で、余裕が少なくなっています。

心臓や血管の手術はもともと大きい手術が多いため、体への負担も大きく、全身の弱さを考慮して手術や治療を進めることが大切です。社会復帰というゴールを常に考え、そのためのリハビリや精神的ケア、認知症の予防などをセットで推進することが必要です。

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◾️ご高齢者の心臓手術での工夫

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狭心症(冠動脈の病気)では人工心肺を使わない、自然状態で手術するオフポンプバイパス手術が体への負担を小さくするのに役立ちます。

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弁膜症手術ではできるだけてきぱきと、確実に、各操作を一発で決めることが肝要と考えています。

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弁形成が理想的ですが、多少でも不確実要素があるような複雑弁形成術の場合は、あえてそれよりも体力のない高齢者にやさしい生体弁をもちいることもあります(手術事例 ご高齢患者さん)。（ご参考：三笠宮さま(96歳)の僧帽弁形成術）

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たとえば80歳を超える高齢者患者さんでは生体弁は20年は持つと考えられ、心機能を落とさない工夫を加え、所定時間内で確実に治せるなど、ケースバイケースで患者さんに有利なことがあります。（弁膜症トップページはこちら）

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大動脈瘤や大動脈解離の手術でも、なるべくコンパクトな手術を狙い、高齢者の体への負担を減らすようにしています。

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◾️ご高齢患者さんの心臓手術で大切なアフターケア

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高齢者患者さんの手術・治療では、単に手術の工夫のみならず、手術後の治療も患者さんの体の状態にあわせた工夫が必要です。

たとえば肺が悪いあるいは弱い方が高齢者には多いため、ASVなどで呼吸のサポートを行い、患者さんの体に休息を与え、状態の改善を図ります。

同時に早期離床や早期心臓リハビリを促します。リハビリチームが大活躍します。

腎臓が頼りない状態の場合は一時的に透析類を併用して、早い回復を図るようにしています。

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◾️本物の「安全管理」とは

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最近の風潮とくに国公立病院などを中心に、高齢者はハイリスクだからと手術をやらせない傾向が見られます。

「安全管理」というキーワードで皆反対しづらい状況のようです。

しかし手術を断られた患者さんはどうなるのでしょうか。

また簡単な病気の患者さんだけ手術してもそれが病院や医療の社会的責任を果たしたといえるかどうか、疑問を持ってしまいます。

こうした形でも医療崩壊が進んでいるのは残念なことで、それだけに、一層、高齢者患者さんを何とか工夫を重ねて救命する努力を続けたく思います。

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◾️ご高齢者の医療を考えるとき

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なおあと何年生きられるかという相談のなかで平均寿命と平均余命が大切です。

ことばが混乱していることがよくあり、正しい知識を持っておかれると役に立つでしょう。

平均余命のページをご参照ください。

たとえば85歳女性で重症の連合弁膜症で強心剤点滴が外れない、本来の平均余命はあと約７年なのにこのままでは半年も持たない。それなら、もし手術で95％救命できる実績があるなら治療の意義はあるのではないでしょうか。もちろん寝たきりや認知にならない可能性が高い場合です。最近もこうした患者さんを複数手術し、目的達成できました。

患者さんが何らかの生産的な生活(お孫さんの世話ができるとか、皆で楽しめるとか、地域の子供の通学保護をするなどなど)まで復帰でき、かつ楽しめるなら、ご高齢者の医療は社会的にも意義あるものと思います。ご意見を頂けましたら幸いです。

メモ：　２０１３年５月号の雑誌・文芸春秋に高齢者の心臓手術に関する米田正始の意見が掲載されました（メディアのページをご参照）。

高齢者を守ることは身体障害者や難病の患者さん、あるいは社会的弱者と呼ばれるひとたちを守ることにつながり、ヒューマンな社会にとって大切なことと思います。

もちろんさらに無駄をなくす努力を続けることも大切です。

手前味噌ながら、公的資金つまり国民の血税を使わずに、断らない医療を日々実現している民間病院は社会貢献が大きい病院とうれしく思い、またご支援くださる方々に感謝もうしあげます。

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最終更新日　2020年3月4日

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◾️慢性腎不全・血液透析での注意点は

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慢性腎不全・血液透析は今なお課題が多い難しい病気・状況です。

とくに慢性腎不全の原因が糖尿病の場合、さまざまな注意が必要になります。

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血液透析の患者さんは血管が傷んでいる場合が多く、かつその血管病変（動脈硬化）は進むため注意が 必要です。

心臓血管外科関係の病気としては心臓の冠動脈がやられて起こる狭心症や心筋梗塞、

あるいは心臓の弁が硬化して起こる弁膜症、

下肢の動脈がやられる閉塞性動脈硬化症 （ASO）などがあり、

また大動脈瘤も動脈硬化の現れです。

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そもそも慢性腎不全・血液透析の患者さんの寿命を短くしていた大きな原因は心臓や血管の病気でした。

つまり心臓や血管をしっかり守れば、透析の患者さんはもっと長生きしやすくなるわけです。

そのため、いかにして透析患者さんの心臓や血管の手術を安全に行うかが焦点になって来ました。

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◾️慢性腎不全・血液透析での冠動脈疾患をどう直すか

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上記の狭心症の場合、冠動脈バイパス手術は、内胸動脈グラフト等が動脈硬化を防ぐホルモンを自ら出し長期間安定する特長を持っているため、慢性腎不全・透析の患者さんには非常に好適です。

カテーテル治療(PCI)より優れた長期成績が多くの検討で発表されています。

そのバイパス術を安全に行うために、人工心肺を使わないオフポンプバイパス手術を大動脈への操作を最小限にして行い、成果が上がっています。

オフポンプなら大動脈に太い管を入れずにすむため、その部位から硬化した血管の破片が飛ばずにすみ、また自然な血液の流れのおかげで体への影響も少ないからです。

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◾️慢性腎不全での心臓弁膜症対策

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慢性腎不全・血液透析で心臓弁膜症をお持ちの患者さんの場合は人工心肺は必須ですが、上行大動脈の良い部位をうまく使い、良い部位が全然ないときはそこを人工血管に代えるなどして破片が飛ばないように(つまり脳梗塞が起こりにくいように)工夫します。

通常以上の確実な止血をすることで、必要あらば手術直後でも出血なしに透析できるようにしています。

もちろんオペ中に人工心肺を使っているのを活かしてしっかり透析し、通常は手術翌朝までは透析なしで行けるようにしています。

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◾️慢性腎不全・血液透析患者さんの心臓血管が治ると、、、

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慢性腎不全・血液透析の患者さんの心臓や血管の手術ではこのように病気のある血管をうまく使って手術する必要があり、少し手間はかかりますが、意義は大変大きい です。

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というのは心臓が悪い患者さんでは、オペ前には血液透析が思うようにできないことが多く、たとえば透析で水を引こうとすると血圧が下がったり胸が痛くなり、透析そのものが成り立たなくなるため、手術の後の改善がはっきりとわかりやすいからです。
手術のあと、しばし持続透析で安全に回復を図り、まもなく週３回の維持透析に戻りますが、その第一回目の透析のあと、患者さんが「こんな楽な透析は久しぶりでした」とよく言って頂けます。

お互い、努力は報われるとそのたびに思います。

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このように、慢性腎不全・血液透析の患者さんの長期生存率向上のキーの一つは心臓や血管をしっかり守るあるいは治療することで、前向きに取り組むことが大切です。

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最終更新日　2020年3月4日

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◾️糖尿病と心臓・血管

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糖尿病は代表的な生活習慣病の一つですが、万病のもとでもあります。

そのままにしておくと血管(動脈)がやられ、そこから心臓、腎臓、眼、脳、下肢はじめ全身が障害を受けてしまいます。

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糖尿病は生活の改善つまり食事や運動療法から始める予防あるいは早期治療が重要です が、気がつけば心臓等がやられていることもよくあります。

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私たち心臓外科医があつかう糖尿病の患者さんは、心臓では狭心症や心筋梗塞関係の疾患、下肢では閉塞性動脈硬化症ASOなどがあります。

また糖尿病のために腎臓がやられて慢性腎不全・慢性血液透析<の状態になると、上記の狭心症や心筋梗塞、ASOが一層増えて患者さんの体に大きな負担になります。

大動脈瘤などの大動脈疾患も増えます。

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◾️糖尿病のコントロール

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しかし糖尿病の多くは、完治はしづらくてもうまくコントロールすれば比較的対処しやすくなります。

糖尿病はある種のがんのように、手がつけられない病気ではなく、考え相談し勉強・工夫して改善が図れる病気です。

具体的には食事療法(要するにカロリーをうまく調整する)、運動療法、そして必要に応じて薬やインシュリンの使用です。

食事療法は進化し、低炭水化物・高脂肪ダイエットで成果を上げています。

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◾️糖尿病と心臓、その治療は

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糖尿病が心臓に影響を及ぼす場合、狭心症つまり冠動脈が狭くなったり閉塞したりという状態になります。

これが昂じると、薬は効きづらくなりますし、カテーテル治療(PCI)も必ずしも安定した長期成績は出しづらいです。

そうした場合には冠動脈バイパス術(CABG)(左図)は役に立ちます。

 .

CABG手術で使用する内胸動脈グラフトは動脈硬化が起こりにくいため、もとの冠動脈がひどくやられている場合でも、内胸動脈グラフトはきれい でそのまま使えることが多いのです。

動脈硬化を抑えるホルモン類を内胸動脈はみずから作れるからです。

それでCABG手術で糖尿病でも、さらにはその結果慢性血液透析になるほどの患者さんでも、狭心症に対しては有効な治療ができます。

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◾️治療、近年の展開

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近年はCABG手術も人工心肺を使わないオフポンプバイパス手術として安全にできるようになり、一層治療成績が改善しました。

手術で心臓が良くなれば、運動も十分できるようになり、もとの糖尿病にも有効な治療法ができるようになります。

またＰＣＩと違い、術後に強い薬（クロピドグレル（プラビックス））を使わなくてすむため、もしもの怪我やがん手術などが起こっても普通どおりの治療が受けやすいです。

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◾️糖尿病と下肢動脈

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下肢のASOには、下肢動脈が閉塞か狭窄すれば、下肢バイパス手術やカテーテル治療 (PTA)にて改善が図れます。

それができない状態になれば少々大変ですが、現在、血管新生治療(再生医学の一つ)である程度改善できるところまで来ています。

糖尿病は完全には病気離れできなくても、うまくなじませることのできる、ある意味で頑張りがいのある病気と言えましょう。

とくに二次的におこる心臓や血管の病気にはあきらめてはいけません。

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最終更新日2020年2月23日

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■マルファン症候群とは

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マルファン症候群は遺伝性の結合組織の疾患です。

第15番染色体長腕15q上のフィブリリン遺伝子の突然変異が原因です。

遺伝ではなく純粋な突然変異で発症することもあります。

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結合組織は臓器や組織をつなぐ大切な組織ですので、マルファン症候群の患者さんの臓器や組織は圧や張力に対して弱いという傾向があります。

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結合組織は全身に存在するため、マルファン症候群の患者さんは全身のさまざまな臓器に病気が発生する可能性があります。

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心臓や血管も病気が発生する臓器に含まれます。

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■マルファン症候群と大動脈疾患および心臓病

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大動脈は内側の圧(つまり血圧です)が高いため、徐々に拡大し、動脈瘤(こぶのように広がり ます、左図)になったり、

解離(大動脈の壁が内外に裂け、それから破裂します、右図)する危険性があります。

大動脈瘤が破れたり、解離すると命が危険な状態となってしまいます。

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マルファン症候群では大動脈だけでなく心臓もやられることがよくあります。

とくに弁の組織たとえば僧帽弁を支える腱索というひも状の組織が弱り、伸びるか切れるかして僧帽弁が閉じられなくなって逆流が起こります。

いわゆる僧帽弁閉鎖不全症です。（参照：事例１、事例２）

心臓付近の大動脈が拡張して大動脈弁閉鎖不全症になることもしばしばあります。

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これらの中でも、大動脈瘤（胸部、腹部）は破れるまでは症状がない場合が多いため、要注意です。

破れれば病院にたどりつくまでに死亡したり全身臓器がやられる可能性が高いため、破れるまでに発見診断と治療をすることが必要です（デービッド手術の事例　右図）。（デービッド手術は私の恩師・デービッド先生が開発された手術で昔からの経験の蓄積があります。）

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その一方、大動脈解離は胸や背中に激痛が走ることが多いため、すぐわかります。

ただし短時間で急速に死亡されるケースが多いため、急いで救急車を呼び、病院へ行く必要があります。

救急車はこうした時のためにある、という見本のような病気のひとつです。

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■患者さんご本人だけでなくご家族も守るために

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マルファン症候群の患者さんやご家族からよくご相談をお受けします。

かつてご兄弟とお母様を突然死で失われた方のご相談を最近お受けし、診察と検査の結果、同症候群の傾向はあるものの、大動脈も心臓も大丈夫であることが判明し、安心して帰宅されました。

こうした健診は受けるメリットが大きいのです。

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マルファン症候群の遺伝様式は常染色体優性遺伝ですので、片親が同症候群の遺伝子を一つ持っておられれば、その子供さんが同症候群になる確率は50％もあります。

実際にはそれ以外のファクターたとえば突然変異などが関与し、さまざまな度合や形でのマルファン症候群があります。

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そのため、マルファン症候群の診断や疑い診断を受けた方、あるいはご親戚に同症候群の方がおられる場合は、一度専門家に相談されることをお勧めします。
苦痛ある検査はなく、足腰の強い専門病院なら一回の外来で結論が出ます。

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■早期発見と早期治療

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とくに心臓や大動脈の定期健診は命を守ります。

動脈瘤も解離も早く発見・診断すれば手術（弓部大動脈、大動脈基部（デービッド手術の事例）、腹部大動脈、大動脈解離）によって救命でき、いったん救命できれば、その部の動脈は人工血管で安定するからです。

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なお私たちはマルファン症候群の患者さんたちが若い年齢で手術を受けられることに配慮し、ミックス手術（MICS、小切開低侵襲手術、ポートアクセス法など）の導入にちからを入れています。

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また動脈瘤がすでに診断されている場合、通常の基準より一段階早く手術をすることが勧め られています。

たとえば腹部大動脈瘤(写真右)では通常は直径4.5cmから5cmあたりになれば手術適応ですが、マルファン症候群の患者さんでは4から4.5cmで手術を考えれば安全です。

胸部大動脈瘤も同様に、通常の6cmではなく5-5.5cmで手術を検討することでリスクを回避しやすくなります。

大動脈基部の拡張症では一般に直径が5cmで手術適応(アメリカのAHA/ACCガイドライン)とされていますが、同症候群では4.5cmになれば治すのが安全という報告が増えました。

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■ライフタイムプランの大切さ

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マルファン症候群の患者さんの治療にさいして、もう一つ、いつも注意していることがあります。

それは患者さんの人生全体を考えての治療です。

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マルファン症候群の患者さんは心臓と大動脈の全域にわたって将来瘤や解離の恐れがあり得ます。

なのでできるだけ将来の手術が不要なような、治療戦略を立てることが大切と思います。

何度も何度も大動脈や心臓の手術を行うと、その危険性は高くなってしまうからです。

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たとえば大動脈基部拡張症に対してデービッド手術は自己弁を温存できる、良い手術です。

しかしその際に大動脈基部だけ治すのでは、将来弓部大動脈が瘤化したときにまた胸骨を切って手術する必要が生じます。ましてその時までに僧帽弁などの手術の必要が出ておれば、３回目の手術となり、人工血管を使う手術の再手術、再々手術ということでリスクはより高くなりやすいのです。

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そこで私たちは、危険性を高めない範囲で、将来の手術を先取りすることがあります。しかしたとえばデービッド手術に予防的に弓部全置換術をするという意味ではありません。それよりも危険性が少ない弓部分枝デブランチを状況に応じて１－３本行い、将来弓部全置換の必要性が生じても胸骨を切らずにすむようにしているという意味です。

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言葉を換えれば将来ステントグラフト（TEVAR）治療が成り立つように工夫しておくとも言えましょう。

ステントグラフトは大動脈の内側から圧着するため、圧着部の大動脈そのものが将来瘤化するかも知れないマルファン症候群の患者さんには不向きと言われています。しかし上記の工夫や、現在進めている工夫によって安全にステントグラフトが使える、つまり胸などを切る回数が減る、これも治療の柱のひとつにしているわけです。

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■MNJと日本マルファン協会

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マルファンネットワークジャパン（MNJ）という患者さんの会があり、著者もコンサルタント(医療アドバイザー)として何度か参加させていただいたことがあります。

活発な勉強や親睦活動の中に病気を克服する強い意志が感じられました。

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マルファンネットワークジャパンにつきまして

このMNJを支援するNPO法人である 日本マルファン協会 も患者さん支援の輪を広げる活動を積み重ねておられます。

そこでの質疑応答集（2010）もごらんください。

皆さんよく勉強され、前向きに病気を克服し、人生を打ち立てておられる様子がうかがえます。

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■これからのこと

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将来的にはフィブリリン遺伝子をはじめ、遺伝子治療やより的確な薬の開発によって合併症を予防できる疾患になってゆくものと思われます。

さらに患者さんの皮膚細胞などから造った iPS細胞から大動脈壁などを作成し、それをもとにして大動脈壁を保護する薬などを創るという研究が進んでいます。あるいは健康人のiPS細胞から強い大動脈壁を創って患者さんの大動脈に移植するなども今後は実現に向かうでしょう。これらは骨などでも同様に期待できるでしょう。

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マルファン症候群の患者さんが子供や孫に病気を遺伝させる心配をして結婚や出産で悩まれるという不幸な時代はいずれ過去のものになると私は思います。

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さしあたりは定期健診、早期診断と必要なら早期治療でマルファン症候群の患者さんの生命や生活は守られるでしょう。

検査は昔と違ってかなり痛みや苦痛が少なく安全性が高くなっていますので、受けるメリットは大きいです。

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なかには自分はマルファン症候群だから大動脈瘤があるに違いないと確信して来られ、検査によってきれいで正常な大動脈であることを知り、よろこんで帰られた方もあります。結果としてうれしい検査になったわけです。

まずは現状を正確に把握することが結局安全と安心につながります。

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最終更新日　2020年2月25日

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◾️僧帽弁閉鎖不全症とは？

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僧帽弁越しに血液が逆流する病気で、弁が何らかの理由でうまく閉じなくなるために起こります。右図をご参照ください。

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◾️弁のパーツ（部品）から考えますと、、、

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１．弁尖（弁そのもの）、あるいは

２．弁輪（弁尖の付け根）、

３．腱索（弁尖を支える糸のような組織）、

４．乳頭筋（腱索と左室をつなぐ筋肉、それ自体心臓のパワーアップのカギを握ります）

のいずれもが関与します。

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◾️病気の原因から考えると、、、

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１．加齢性つまり年齢が上がるにしたがって弁組織が弱るタイプ、

２．結合組織の疾患（マルファン症候群など）や

３．炎症性疾患（ベーチェット病その他）にもとづくもの、

４．リウマチ性、

５．感染性心内膜炎（略称IE）、

６．機能性つまり左室そのものがやられるタイプ（心筋梗塞や拡張型心筋症などのため）、

７．その他、

などがあります。

要するに弁のどこかの部分がうまくかみ合わなくなるわけですね。

重症になれば弁のあちこちに不具合が生じることもあります。

僧帽弁閉鎖不全症ではリウマチ性などを別とすれば一般に、弁そのものはガチガチに硬くなったり、極端に分厚くなったりしないため、

かみ合わせさえ治してあげれば逆流は止まり、病気も治ります。

つまり僧帽弁形成術が成り立つ病気です。

この点、弁が硬くなったり肥厚・短縮・石灰化しやすく、弁形成術がやりにくい僧帽弁狭窄症とは治療の上からは違いがあります。

（もっとも私たちはこの病気にさえ最近は積極的に弁形成に取り組んでいますが、これはまだ一般的ではありません。）

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◾️僧帽弁閉鎖不全症が悪化すると、、、

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僧帽弁閉鎖不全症は、その逆流がある限度を超えると、心臓とくに左心室や左心房に大きな負担となります。

というのは逆流血液を左心房が受け止めねばならず、その血液はすぐに左室へ戻ってくるため、逆流した血液量だけ左房にも左室にも負担になるからです。

その結果、僧帽弁閉鎖不全症では心室も心房も拡張するため、弁輪（弁の付け根）も広がり、弁がいっそうかみ合わなくなります。つまり逆流が増え、悪循環に陥るわけです。

「逆流が逆流を呼ぶ」ということわざは、僧帽弁閉鎖不全症の特徴を示すものです。

しかも左心房が大きくなってしまうとその壁がこわれて心内の電気信号が正しく流れなくなります。

そのため、心房細動などの不整脈も発生しやすくなり、血栓ができて脳梗塞などになりやすく、心臓手術しない場合に数年以内に死亡する率が上がります。

また左房がぷるぷると震えて有効に左室を補助できなくなるため、心不全の度合いがいっそう強くなってしまいます。

まさに悪循環が重なっていくのです。

◾️怖い例は、、、

たとえば今、静かにしているとそれほど苦しくないという程度の症状の方でも、強い僧帽弁閉鎖不全症がそのままだと、やがて脳梗塞や肺炎になったり心不全から別の病気を合併すれば変わり果てた状態となる心配があります。

たとえば2012年7月、三笠宮さまが僧帽弁閉鎖不全症のため心不全が悪化し、お薬や点滴などでどうにもならなくなられました。

96歳というご高齢ではありましたが、心臓手術（僧帽弁形成術）を受けて元気に回復されたことは記憶に新しいところです。

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◾️ガイドライン

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そこで体にはっきりと負担がでるほどの僧帽弁閉鎖不全症になると国内外のガイドラインでも手術が勧められているわけです。

面白いのは、権威あるアメリカのガイドラインでは「弁形成ができる病院ならやや早めの無症状のタイミングでも手術が勧められる」と最近明記されたことです。

弁形成ができない病院ではもっと待ちなさいともいえる内容で、ガイドラインで初めて病院での治療の質的な面に言及したわけです。

まもなく日本のガイドライン（日本循環器学会という日本の心臓トップの学会）でも同様の措置が取られました。

それほど弁形成手術は単純なワンパターン手術ではなく、豊富な経験が求められるとも言えましょう。

つまり僧帽弁閉鎖不全症は近くの病院より実績や信頼のある病院での治療が勧められる病気であるわけです。

弁形成術がきれいに仕上がれば、10年後の安定性や予後も良好です。今後、20年30年のデータも増えて行き、僧帽弁形成術への信頼度は増していくでしょう。

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メモ1：　僧帽弁閉鎖不全症では腱索伸展や弁輪拡張など徐々に逆流が増える場合と、腱索断裂など急速に逆流が増える場合があります。

徐々に逆流が増える場合は、患者さんにとって対応や順応する時間が得られるため、かなり高度の逆流になって左心室のちからが相当低下してもあまり症状がでないことがあります。

また患者さんの生活の知恵で、息切れがするとうまく休憩を入れて、ご自身では「症状がほとんどない」と錯覚されることがあります。

それでも左室機能がまだ保たれていればよいのですが、それがひどく低下したケースでは、せっかく手術しても左室機能が完全にはもどらないことがあるのです。

そうした不幸なケースを予防するためにもガイドラインはあるのです。臨床の実力がないひとほどこれを否定するきらいがありますが、それこそ己を知るべきなのです。多くの専門家が集まって衆知を結集して創られたガイドラインを活かしたいものです。

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メモ2：　僧帽弁閉鎖不全症の手術ガイドラインについて

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