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マルファンネットワークジャパンは1996年に名古屋で誕生しました。

当初はホームページを立ち上げ、

米国のナショナルマルファン財団(ＮＭＦ)を参考にして、

患者さんやご家族に有用な情報を提供し相互の連絡や親睦をはかるところから活動が始まりました。

その少し前、1993－5年ごろ、著者(米田正始)がアメリカ・カリフォルニア州にあるスタンフォード大学に留学していたころ、

ＮＭＦの集まりがあり、立派なハンドブックも出版され、会員に恩恵が届く活動が行われていました。

そこでそのハンドブックを翻訳し日本でも役立てて戴く努力をしましたが、

その当時は出版するだけのスポンサーも得られず、立ち消えになっていました。

ちなみにスタンフォード大学にはフィブリリン遺伝子の解析などで大きな貢献をされたFurthmayr教授夫妻や、

大動脈の外科治療で多くの実績を出されたわが恩師 D. Craig Miller教授らが活躍しておられました。

その後マルファンネットワークジャパンは年々活動の輪を広げ、４つの目標に向かって発展しています。

４つの目標は

(1) 情報の収集と提供
(2) コミュニティの形成
(3) 社会活動
(4) 生活環境の向上

です。

私は上記のスタンフォード時代からのかかわりもあって、医療アドバイザーとしてささやかながら貢献させて戴いております。

マルファンネットワークジャパンの総会に参加したことがあります。

皆さん和気あいあいと、しかし良く勉強し、

講師を招いて、臓器別疾患別に分科会も開いてしっかりした勉強や質疑応答がされていました。

自分たちの健康は、サポータの支援を受けながらも、自分たちで守るのだという積極性が感じられました。

私は心臓血管外科医の立場から心臓血管病の分科会で勉強会相談会をやらせて戴きましたが、

皆さんそれぞれ長期の闘病や健康管理に大変努力しておられる様子が具体的にわかり、

包括的かつ迅速、専門的な支援が重要とあらためて感じました。

1998年に帰国し京都で心臓血管外科の仕事をするようになって、

マルファン症候群の患者さんがよく来られました。

中には他院で手術を受けたが、今後のフォローアップをお願いしますといったケースもありましたが、

日ごろから状態を把握し、患者さんにも注意点のポイントを指導していたためか、

大動脈の別の部分が突然解離したときも、患者さんもあわてずに直ちに来院、

てきぱきと緊急手術ができ、元気に回復して戴いた経験もあります。

病気の特徴を捉えて、備えあれば憂いなし、と思いました。

20年以上前、まだ私が研修医修練医のころ、マルファン症候群で大動脈基部拡張症のためベントール手術を受けられた患者さんが、

体は元気になったのに将来を心配して落ち込まれ、あまり生活の質が上がらなかったことを今も忘れることができません。

マルファン症候群には遺伝だけでなく突然変異で発症するケース がよく知られており、

どのご家庭にも発症し得る、社会全体の課題なのです。

将来はフィブリリンの遺伝子治療や再生医療で結合組織の強化を図れば、

いずれは元気に一生を健康人と同じ形で過ごせるようになるものと思いますが、

それまでの間、あるいはその治療が奏功しづらいときにわたしたち心臓血管外科は患者さんの守り神として貢献できるものと思います。

またニューロタンのように大動脈をある程度は守ってくれるお薬がこれから順次増えて行けば、長期の安定性も改善するでしょう。

マルファン症候群の患者さんたちの未来は明るい、

しかしまだしばらくの間は油断禁物、

そして油断しなければ現時点でも安全性はかなり高まって来ていると思います。

これがマルファンネットワークジャパンや患者さんたちへの私からのメッセージです。

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最終更新日 2020年2月22日

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◾️腹部大動脈瘤の手術

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腹部大動脈瘤（略称AAA）の直径が通常約50ｍｍになれば手術適応となります。

それは、「手術しない場合より、する場合の方が明らかに安全です」という意味です。

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これは瘤の直径が50ｍｍを超えれば破れる確率が高くなることと、

腹部大動脈瘤の手術死亡率が1%を大きく下回り、ゼロに近いという安全性を勘案してのことです。

腹部大動脈瘤が破裂してからの死亡率は格段に上昇します。

病院にたどり着いた時にはすでにショック状態になっていたり心臓が止まったりして全身が壊れているからです。

破裂するまでにオペすることが大切なのです。

とくに高齢者の患者さんの場合、これはいっそう大切です。

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◾️腹部大動脈瘤の手術手技は

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腹部大動脈瘤の手術手技は瘤の両サイドを遮断し、

出血しないようにしておいて、瘤を切開し、

止血ののちサイズが 合致する人工血管を縫合して瘤を人工血管で置き換えます。

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手術中には腎動脈が分岐するところより足側の腹部大動脈瘤では、腎動脈の足側を遮断しますが、

瘤がもっと頭側に進展している時には腎動脈の頭側を遮断し、なるべく短時間で吻合して遮断解除するようにしています。

これは腎臓を守るためです。

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◾️腹部大動脈瘤の手術、私たちの工夫

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私たちの腹部大動脈瘤手術の特徴は、普通の瘤だけでなく、以前に他院で腹部手術や瘤手術された患者さんが何年も経って再度悪化した再手術例が多いことです。

こうしたケースではお腹の中が癒着しているため、丁寧に剥離し、それからオペの核心部分へと進むため、手間暇がかかります。

しかし心臓での重症例・再手術例の経験を活かして患者さんの期待に応えるためにがんばっています。

状況によっては後腹膜アプローチといってお腹から瘤に行くのではなく、

斜め後ろから瘤に行く方法をもちいて、お腹の中の剥離なしで治療することもあります。

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腹部大動脈瘤の人工血管置換手術は安全性も高く、長期間の安定性も良いため現在も重要な標準治療法となっています。

心臓のミックス手術（MICS）の方法を導入し、お腹にも小さい創で手術操作をおこなうようにしています。

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◾️腹部大動脈瘤に対するステントグラフト

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ただし瘤の部位や形態・状況あるいは患者さんの年齢・体力によっては、やや不完全で長期成績が未知数のステントグラフト（EVAR）を用いて、

低い侵襲（体への負担）の治療をすることが増えつつあります。

たとえば超高齢者とか全身麻酔も心配なほど肺が悪い患者さんや、

その他体力に懸念があるようなケースですね。

（手術事例をご参照ください）

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このステントグラフトなら術当日から食事が再開でき、

翌日からはほぼ普通の生活に戻れ、社会復帰もきわめて早くなります。

今後はその進歩によりこちらが標準治療になるかも知れません。

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その一方でステントグラフトよりも従来型の外科手術の方が安全と判断される場合はそちらを選択します（手術事例）。

最近の米国の報告では７０歳を超えるとステントグラフトよりも従来型手術のほうが生存率が高く、成績が良いという結果がでていて、波紋を呼んでいます。

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要は複数の選択肢をもち、個々の患者さんに有利な方法を選ぶのが良いと考えます。

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最終更新日2020年2月23日

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■マルファン症候群とは

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マルファン症候群は遺伝性の結合組織の疾患です。

第15番染色体長腕15q上のフィブリリン遺伝子の突然変異が原因です。

遺伝ではなく純粋な突然変異で発症することもあります。

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結合組織は臓器や組織をつなぐ大切な組織ですので、マルファン症候群の患者さんの臓器や組織は圧や張力に対して弱いという傾向があります。

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結合組織は全身に存在するため、マルファン症候群の患者さんは全身のさまざまな臓器に病気が発生する可能性があります。

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心臓や血管も病気が発生する臓器に含まれます。

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■マルファン症候群と大動脈疾患および心臓病

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大動脈は内側の圧(つまり血圧です)が高いため、徐々に拡大し、動脈瘤(こぶのように広がり ます、左図)になったり、

解離(大動脈の壁が内外に裂け、それから破裂します、右図)する危険性があります。

大動脈瘤が破れたり、解離すると命が危険な状態となってしまいます。

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マルファン症候群では大動脈だけでなく心臓もやられることがよくあります。

とくに弁の組織たとえば僧帽弁を支える腱索というひも状の組織が弱り、伸びるか切れるかして僧帽弁が閉じられなくなって逆流が起こります。

いわゆる僧帽弁閉鎖不全症です。（参照：事例１、事例２）

心臓付近の大動脈が拡張して大動脈弁閉鎖不全症になることもしばしばあります。

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これらの中でも、大動脈瘤（胸部、腹部）は破れるまでは症状がない場合が多いため、要注意です。

破れれば病院にたどりつくまでに死亡したり全身臓器がやられる可能性が高いため、破れるまでに発見診断と治療をすることが必要です（デービッド手術の事例　右図）。（デービッド手術は私の恩師・デービッド先生が開発された手術で昔からの経験の蓄積があります。）

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その一方、大動脈解離は胸や背中に激痛が走ることが多いため、すぐわかります。

ただし短時間で急速に死亡されるケースが多いため、急いで救急車を呼び、病院へ行く必要があります。

救急車はこうした時のためにある、という見本のような病気のひとつです。

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■患者さんご本人だけでなくご家族も守るために

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マルファン症候群の患者さんやご家族からよくご相談をお受けします。

かつてご兄弟とお母様を突然死で失われた方のご相談を最近お受けし、診察と検査の結果、同症候群の傾向はあるものの、大動脈も心臓も大丈夫であることが判明し、安心して帰宅されました。

こうした健診は受けるメリットが大きいのです。

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マルファン症候群の遺伝様式は常染色体優性遺伝ですので、片親が同症候群の遺伝子を一つ持っておられれば、その子供さんが同症候群になる確率は50％もあります。

実際にはそれ以外のファクターたとえば突然変異などが関与し、さまざまな度合や形でのマルファン症候群があります。

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そのため、マルファン症候群の診断や疑い診断を受けた方、あるいはご親戚に同症候群の方がおられる場合は、一度専門家に相談されることをお勧めします。
苦痛ある検査はなく、足腰の強い専門病院なら一回の外来で結論が出ます。

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■早期発見と早期治療

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とくに心臓や大動脈の定期健診は命を守ります。

動脈瘤も解離も早く発見・診断すれば手術（弓部大動脈、大動脈基部（デービッド手術の事例）、腹部大動脈、大動脈解離）によって救命でき、いったん救命できれば、その部の動脈は人工血管で安定するからです。

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なお私たちはマルファン症候群の患者さんたちが若い年齢で手術を受けられることに配慮し、ミックス手術（MICS、小切開低侵襲手術、ポートアクセス法など）の導入にちからを入れています。

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また動脈瘤がすでに診断されている場合、通常の基準より一段階早く手術をすることが勧め られています。

たとえば腹部大動脈瘤(写真右)では通常は直径4.5cmから5cmあたりになれば手術適応ですが、マルファン症候群の患者さんでは4から4.5cmで手術を考えれば安全です。

胸部大動脈瘤も同様に、通常の6cmではなく5-5.5cmで手術を検討することでリスクを回避しやすくなります。

大動脈基部の拡張症では一般に直径が5cmで手術適応(アメリカのAHA/ACCガイドライン)とされていますが、同症候群では4.5cmになれば治すのが安全という報告が増えました。

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■ライフタイムプランの大切さ

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マルファン症候群の患者さんの治療にさいして、もう一つ、いつも注意していることがあります。

それは患者さんの人生全体を考えての治療です。

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マルファン症候群の患者さんは心臓と大動脈の全域にわたって将来瘤や解離の恐れがあり得ます。

なのでできるだけ将来の手術が不要なような、治療戦略を立てることが大切と思います。

何度も何度も大動脈や心臓の手術を行うと、その危険性は高くなってしまうからです。

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たとえば大動脈基部拡張症に対してデービッド手術は自己弁を温存できる、良い手術です。

しかしその際に大動脈基部だけ治すのでは、将来弓部大動脈が瘤化したときにまた胸骨を切って手術する必要が生じます。ましてその時までに僧帽弁などの手術の必要が出ておれば、３回目の手術となり、人工血管を使う手術の再手術、再々手術ということでリスクはより高くなりやすいのです。

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そこで私たちは、危険性を高めない範囲で、将来の手術を先取りすることがあります。しかしたとえばデービッド手術に予防的に弓部全置換術をするという意味ではありません。それよりも危険性が少ない弓部分枝デブランチを状況に応じて１－３本行い、将来弓部全置換の必要性が生じても胸骨を切らずにすむようにしているという意味です。

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言葉を換えれば将来ステントグラフト（TEVAR）治療が成り立つように工夫しておくとも言えましょう。

ステントグラフトは大動脈の内側から圧着するため、圧着部の大動脈そのものが将来瘤化するかも知れないマルファン症候群の患者さんには不向きと言われています。しかし上記の工夫や、現在進めている工夫によって安全にステントグラフトが使える、つまり胸などを切る回数が減る、これも治療の柱のひとつにしているわけです。

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■MNJと日本マルファン協会

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マルファンネットワークジャパン（MNJ）という患者さんの会があり、著者もコンサルタント(医療アドバイザー)として何度か参加させていただいたことがあります。

活発な勉強や親睦活動の中に病気を克服する強い意志が感じられました。

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マルファンネットワークジャパンにつきまして

このMNJを支援するNPO法人である 日本マルファン協会 も患者さん支援の輪を広げる活動を積み重ねておられます。

そこでの質疑応答集（2010）もごらんください。

皆さんよく勉強され、前向きに病気を克服し、人生を打ち立てておられる様子がうかがえます。

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■これからのこと

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将来的にはフィブリリン遺伝子をはじめ、遺伝子治療やより的確な薬の開発によって合併症を予防できる疾患になってゆくものと思われます。

さらに患者さんの皮膚細胞などから造った iPS細胞から大動脈壁などを作成し、それをもとにして大動脈壁を保護する薬などを創るという研究が進んでいます。あるいは健康人のiPS細胞から強い大動脈壁を創って患者さんの大動脈に移植するなども今後は実現に向かうでしょう。これらは骨などでも同様に期待できるでしょう。

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マルファン症候群の患者さんが子供や孫に病気を遺伝させる心配をして結婚や出産で悩まれるという不幸な時代はいずれ過去のものになると私は思います。

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さしあたりは定期健診、早期診断と必要なら早期治療でマルファン症候群の患者さんの生命や生活は守られるでしょう。

検査は昔と違ってかなり痛みや苦痛が少なく安全性が高くなっていますので、受けるメリットは大きいです。

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なかには自分はマルファン症候群だから大動脈瘤があるに違いないと確信して来られ、検査によってきれいで正常な大動脈であることを知り、よろこんで帰られた方もあります。結果としてうれしい検査になったわけです。

まずは現状を正確に把握することが結局安全と安心につながります。

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■患者さんの想い出はこちら：

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◾️大動脈の病気にはどういうものが？

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真性大動脈瘤と大動脈解離(別名 解離性大動脈瘤)があります。

真性大動脈瘤は大動脈の「こぶ」で、大動脈解離は大動脈の「亀裂」とも言えましょう

それぞれ油断すると怖いところがあります

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◾️真性大動脈瘤とは

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真性大動脈瘤(りゅう)は大動脈の壁が弱くなり 膨らんでこぶのようになる病気で、近年増加の傾向にある病気群です。

あまり症状がない場合が多く、瘤の場所によって嗄声つまり声がかすれるなどの症状がでる程度ですので、注意が必要です。

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瘤が破れるとほとんど即死 になってしまいますし、血栓などが瘤の中にできてそれが血管を塞いでしまうとその臓器に大きな問題が起こり ます。

たとえば脳ならば脳梗塞が起こり命にかかわる事態となることも少なくありません。

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真性大動脈瘤は胸部大動脈の場合直径６ｃｍ前後になれば破裂の危険が高まります。胸部レントゲン写真である程度わかることがありますので、健診が大切です。

腹部大動脈では直径約５ｃｍが目安です。こちらの大動脈瘤は触診つまり手で触ると判ることが多く、エコーがあればほぼ診断できます。CTはもちろんベストです。

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危険なサイズは上記のように胸部直径６ｃｍ、腹部直径５ｃｍですが、マルファン症候群や大動脈二尖弁などの結合組織疾患がある方や、大動脈炎の患者さん場合はそれより小さい直径で破裂することが知られており、胸部大動脈で言えば直径５ｃｍ前後で手術が勧められることもあります。

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また動脈瘤の形が紡錘状では上記が目安ですが、局所的にぽこっと膨らむ「嚢状瘤」では、サイズが小さくても破れやすいため治療が必要となります。

その患者さんの大動脈の強さも勘案した、キメ細かい対応がいのちを救うのです。

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◾️大動脈解離とは

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大動脈解離は大 動脈の壁が内外に裂けて、

出血したりさまざまな内臓の虚血を起こし、そのままでは命にかかわる重い病気です。

症状は強烈な胸、背中やお腹の痛みがあります。解離つまり裂ける場所によって痛みの場所は違います。また大動脈が裂ける時にその枝が潰れ、そのためその枝に関係した臓器の症状が出ることもあります。例えば心臓なら胸の痛み、下肢なら下肢の痛みですね。

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そのタイプによっては即、緊急手術によってのみ救命できるA型解離と、お薬や点滴その他でゆっくりと安定を図るB型解離があります。

これらの見極めはCTなどの検査で容易にできます。ともあれ強烈な胸や背中その他の痛みがあれば、直ちに病院へ行きましょう。命を守るために。                                                                                                                                   .

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2) 大動脈解離とは？へ進む

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◾️大動脈解離とはどういう病気ですか？

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大動脈解離とは大動脈の壁が内外に裂ける病気で、大変強い痛みが背中や胸に走ります。

痛みもいろいろですが、この大動脈解離の場合はナイフで刺されるようだとか、生まれて初めての強烈な痛みだという、最高レベルの痛みです。と患者さんたちが語っておられます。

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ただし解離の進展が一時とまると、痛みも治まることがあります。しかし解離が治ったわけではないため、要注意です。

この大動脈解離は昔、石原裕次郎さん、その後、加藤茶 さんが手術を受け元気になられたことで有名になった病気です。

2010年2月には立松和平さんがこの病気で亡くなられました。油断できません。

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病気の場所によって大きく２種類あります。

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◾️スタンフォードA型

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スタンフォードA型(左図の左側、心臓に近い部位が解離します)の大動脈解離では緊急手術が必要です。

手術しないと発症２日間で約半数の患者さんが、発症１週間でほとんどの方が亡くなる重い病気です。

手術が間に合えば、熟練心臓血管外科チームならほとんどの患者さんを助けることができますので迅速で的確な対応が大切です。

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写真右のCT写真(体を輪切りにした写真が撮れます)は上行大動脈の壁(矢印)が裂けて大動脈が２つに割れているのを示しています。

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◾️スタンフォードB型

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スタンフォードB型(上図の右側)の大動脈解離では通常は手術ではな く点滴やお薬などで血圧等を調整しながら治します。集中治療室が必要なことが多いです。大動脈が破裂しそうなときなどには手術が必要となります。

そこで落ち着いている方でも年１－２回は定期健診し、安全を確保するようにしています。

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近年のデータで、お薬などの治療だけでは５年１０年の長期の生存率が低いことがわかり、ステントグラフト（TEVARなど）を活用して積極的に治療を進める方向にあります。

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左の写真はCT写真をコンピュータで3次元再現したものです。

大動脈壁(内膜と呼びます、矢印)が裂けてはがれて下行大動脈が２つに割れているのがわかります。

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3) 真性胸部大動脈瘤にはどういうものが？へ進む

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◾️真性の胸部大動脈瘤にはどういうものが？

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場所によって大きく３つに分けられます。

上行大動脈瘤、

弓部大動脈瘤、

下行大動脈瘤です。

それらはしばしば合併し、

た とえば図左は上行弓部大動脈瘤、図右は遠位弓部下行大動脈瘤です。

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◾️真性胸部大動脈瘤、どうなると危険？

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胸部大動脈瘤の場合は一般には瘤の直径が６ｃｍに 達すると急に破 裂する可能性が高まるため 手術や治療が必要になります。

たとえば右の写真のように弓部大動脈が瘤(矢印)になり大きく拡張した場合などです。

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ただしマルファン症候群など 結合組織が弱くなる病気の患者さんはそれより小さな、たとえば直径5ｃｍでも手術が勧められることがよくあり ます。

直径5ｃｍで破裂したというケースが過去にかなりあるからです。

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また左写真のように、胸部大動脈瘤がポコッと突出する形のタイプ（嚢状瘤、のうじょうりゅう）は直径がそれほど大きくなくても破裂する危険性が高いです。

瘤の壁の一部に弱いところがあるからです。

この場合は直径6cmよりかなり小さくても、破れるまでに早期手術することが勧められます。

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真性の胸部大動脈瘤で手遅れにならないようにするためにはＣＴ検査による定期検診が大変役に立ちますし、患者さんの苦痛もほ とんどありません。

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◾️真性胸部大動脈瘤の手術とは？

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いずれも人工血管を用いて瘤の部分を置換し、破裂の心配を無くすのですが、 心臓や脳の保護をやらないと血管を一時遮断できないため様々な工夫をします。

上行大動脈に限局している場合 は体外循環のもと、大動脈を遮断して遮断部と心臓との間を人工血管で置き換えます。

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しかし胸部大動脈瘤が上行 大動脈の遠位部に達しているときは、通常は体外循環を用いて体温を下げ(体はある種の冬眠 状態となって守られやすくなります)、一時的に血流を止める(循環停止と呼びます)か何らかのルートから血液を流して脳や心臓を守りつつ人工血管を縫い付けるか、脳への血流を確保しておいてそれほど温度を下げず人工血管を取り付けて行くな どします。

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超高齢者や全身の状態が悪い患者さんの場合は、上記の方法をもっとコンパクトにして、循環停止を使わずに上行大動脈置換術＋ラッピング法を工夫して安全を確保しています(ラッピングの手術事例ー準備中です)。

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上行大動脈瘤は身体の前から、下行大動脈瘤では左横から入ります。

弓部大動脈瘤は状況に応じてさまざま な方向からアプローチしますが、安全策を考えて一般には前からが多いです。

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◾️胸部大動脈瘤へのステントグラフト治療は？

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また、ステントグラフト（TEVAR)技術を活用し、従来の弓部大動脈全置換術をより安全で短時間に完了できるよう工夫しています。

デブランチ（Debranch)と呼ばれる方法で弓部大動脈の重要な枝を確保しておいて、ステントグラフトで瘤を閉鎖し治します。一種のハイブリッド治療で、これまでより患者さんにやさしい治療として注目されている方法です。

手術との組み合わせではなく、全てをステントグラフトで行なう方法もあり、それぞれの長所短所を考えてベストな選択ができるようになって行くでしょう。

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◾️メッセージ

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 胸部大動脈瘤は破れるまでに手術すればその大半が助かる病気です。

つい最近も(2010年2月)俳優の藤田まことさんがこの病気で亡くなられました。

昔、一世を風靡した「てなもんや三度笠」の写真です。

藤田さんのご病気の詳しい状況は存じませんが、残念なことです。皆さんには早期診断と早期治療で多くの方が社会復帰を遂げておられることを知って戴きたく思います。

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◆メモ：　胸部大動脈瘤の治療ガイドラインはこちら：　手遅れにならないよう、また早すぎる治療を防ぐためにも役に立ちめす。

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4) 弓部大動脈瘤の手術について へ進む

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最終更新日 2025年1月4日

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■弓部大動脈瘤の手術法、とくにアーチファースト法

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胸部大動脈瘤の中でも弓部大動脈瘤は比較的大きな 手術治療が必要です(左図、弓部大動脈全置換手術)。

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かつては３つの大きな枝をひとまとめにして再建、つまり人工血管に連結する術式が欧米を中心にして広く行われましたが、その後、枝付きの人工血管で枝ごとに連結（吻合）する手術手技が広まりました。

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私たちはそれに加えて、これまで、弓部大動脈瘤に対して脳こうそくの予防や脊髄の保護にとくに力を入れArch First (アーチファース ト)テクニックという方法を主に用いて良好な成績を出して来ました。

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こうした研究をさらに進めてステップワイズ・アー チファースト法という確実な弓部大動脈再建方法を工夫しておこなっています（手術事例 １）。

要するに下行大動脈との吻合が奥深くて比較的難しい場合などに、裏返した人工血管をいったんその中に入れてそれらを縫ってつなぐため、吻合部をつねに一望しながら確実に吻合できるのです。

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この方法のメリットは脳へいく動脈を触らないため脳梗塞が起こりにくいこと、そして低体温のため脊髄が守られやすいことなどが挙げられます。

弱点としては体温をある程度下げるため手術時間がやや長くなることが挙げられます。

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■弓部大動脈瘤手術での選択的脳灌流とは

脳こうそく等のリスクが比較的低いケースでは選択的脳灌流 という方法をもちいて、やや高めの温度で、より止血に有利な方法で、より短時間で、より少ない輸血で手術します（手術事例２）。

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これにより私たちのチームでは弓部大動脈全置換術といえども通常は４時間前後でオペできるようになり、患者さんの体力温存が図りやすくなりました（医学が進歩した今でもなお、弓部全置換を10時間も20時間もかかるチームが存在します。その成績はどうでしょうか。主治医と納得するまで相談し、このチームは熟練していないと感じたらセカンドオピニオンを他病院でもらうことが身を守ります）。

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ともあれこの10年間はこちらの方法で手術することが弓部大動脈瘤の標準術式となりました。

しかし必要があれば、その患者さんにより適した方法が選べるというのがベストと思います。

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■弓部大動脈瘤、ステントグラフト（TEVAR)とのハイブリッド治療

ステントグラフト（TEVAR)とのハイブリッド治療を念頭においた方法がお役に立っています。

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左図は基本的なTEVARのコンセプトを示します。

これにデブランチDebranchと呼ぶ弓部大動脈枝のバイパスを組み合わせるのです。右図にその一例を示します。

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これによって弓部大動脈もステントグラフトで治せるようになり、より短時間でより少ない輸血で、より高い安全性で手術ができるようになりました。

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■より広範囲な弓部大動脈瘤に対して

弓部大動脈瘤は下行大動脈にまで病気が広がっていることもあります。
そのためさまざまな工夫がなされて来ました。

左図は弓部大動脈瘤が下行大動脈のより遠位部(お腹側)に広がっている ときの方法のひとつです。

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象の鼻のような人工血管をつけるためエレファントトランク と呼びます。

そのままで安定することも多いのですが、後日遠位部にさらに治療を加えること もあります。（手術事例３）

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もし遠位部つまり下行大動脈にも手術が必要になれば、かつては左開胸つまり左の胸を開けて人工血管をエレファントトランクにつなぐ手術操作を行いましたが、現在はカテーテルをもちいて折りたたんだ人工血管を内側から広げてこれに連結する、ステントグラフト(TEVAR)が増えつつあります。

さらにこのエレファントトランクを手術中に入れてしまう、フローズンエレファントという方法も使えるようになり、より迅速に一回の手術で広範な胸部大動脈瘤に対応できるようになりました。

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患者さんによりやさしい治療を目指して改良を重ねているわけです。

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■弓部大動脈瘤手術、今後の展開

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慣れたチームでは外科手術成績が成功率９５％前後まで改善したとはいえ、弓部大動脈瘤の手術は簡単なものではありません。

操作すべき箇所が多く、心臓・脳・腹部臓器はじめ全身を守る必要があり、手術室での外科ー麻酔科ー体外循環技師やナース諸君らの連携作業はもちろん、ICU集中治療室や病棟・ハートチームや他科との連携も極めて重症です。

この病気では瘤がある程度の大きさになれば、早晩瘤が破裂することが知られており、自宅などでいったん 破裂すれば死亡率はほぼ100％となるため、かなり重症でも早めに手を打ち、様々な工夫を重ねて、できるだけ安全性を高めて手術治療をしています。

着実に進歩しており、より多くの患者さんたちが助かり、今後の展開が楽しみになりつつあります。

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5) 大動脈解離の手術はどのようにするのですかへ進む

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最終更新日 2025年1月5日

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■急性大動脈解離の標準手術

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大動脈解離 のなかで上行大動脈がやられるＡ型解離の場合、殆どは緊急手術となり、上行大動脈 ないし弓部大動脈を人工血管で置換します。

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左図は急性大動脈解離によく使う標準的方法で近位弓部大動脈置換手術(ヘミアーチ置換)といいます。

つまり弓部大動脈のうち心臓に近い部分までを置き換えるわけです。

この方法は比較的コンパクトな手術にまとめられるという利点がある反面、それより末梢側に解離腔を残すという弱点があり、その後のフォローが重要となります。

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■急性大動脈解離への弓部大動脈全置換術

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しかし大動脈解離が弓部におよび、そこにエントリーつまり解離開始部があれば、弓部大動脈全置換術を行うこともあります。

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上記のヘミアーチ置換より少し大きな手術法となります。それは脳を含めた上半身へ行く３本の大きな枝を脳を守りつつ再建する必要があるからです。

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そのかわり、この弓部全置換術によって上行大動脈から弓部大動脈そしてその枝の一部まで解離を完全に治すことができるというメリットがあります。

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脳と心臓をうまく守りつつ手術操作を進めて行くのは真性大動脈瘤の場合と同じです。昔と違い、選択的脳灌流という脳にきちんと血液を流しながら大動脈を再建する方法が進化したため、弓部大動脈全置換術といえども安全かつ安心にできるようになりました。

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患者さんの年齢や体力、手術前の状態・状況を考え、もっとも適した手術法を使うようにしています。

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たとえば80歳以上の高齢者の患者さんや、全身の血管が動脈硬化で悪い方たとえば閉塞性動脈硬化症ＡＳＯがある方や、術前に内蔵がかなりやられていると考えられる患者さんではリスクをできるだけ下げるよう、近位弓部大動脈置換（ヘミアーチ置換）にとどめることもよくあります。

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患者さんが生きる可能性を最大限に引き上げることを考えているわけです。

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大動脈解離の場合は組織が脆弱なため、より丁寧な手術操作を行います（手術事例　２。

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必要に応じて弱った大動脈壁を強化する糊を使うこともありますが、この糊も完璧なものではないため、必要最小限の使用にとどめています。

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■急性大動脈解離での大動脈基部につきまして

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大動脈の基部(根元 の部分つまり大動脈弁に近い場所)が解離するとしばしば大動脈弁閉鎖不全症が起こります。弁が支えを失うからです。（手術事例：　急性大動脈解離で緊急手術）

これもあって緊急手術が必要になります。

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解離によっておこる弁閉鎖不全は一般に大動脈弁形成手術ができる場合が多く、こ れによって患者さんへの体力的負担も少なくなります。（心臓手術事例：急性大動脈解離と大動脈弁閉鎖不全症）

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大動脈基部が解離で破壊されている場合は大動脈基部再建(ベンタール手術やデービッドＤａｖｉｄ手術など)を行います。

年齢や体力や全身状態を考えて、なるべくコンパクトな手術にまとめるようにしています。

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前任地・京大病院では米田着任以来、大動脈解離の患者さんを20名以上のほぼ全員救命できており一層の治療法の改善につとめています。

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術前に救急外来にて心臓が停止した一例は残念ながら救命できませんでしたが、あと半時間 早く手術室へ搬送できれば多分救命できたであろうという反省からより態勢を磨く努力をしています。

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名古屋ハートセンターでも超高齢患者さんで手術直後大動脈基部が再解離した方を例外として全員救命できており、大動脈解離は普通は治せる、というところまで持ち込めました。

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■急性大動脈解離、最近の進歩は

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野崎徳洲会病院では長期成績のいっそうの向上をめざして新しい手術を積極的に行いました。

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多くの病院でもちいられている方法では解離腔（偽腔）を残して将来の心配を残すのではなく、この解離腔をきちんと解決する方法を標準術式としています。

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必要に応じてステントグラフト（TEVAR）を併用し、より確実に、より短時間で、そしてより高い長期生存率を目指しています。

さらに、手術中にこのステントグラフトを入れるフローズンエレファントトランク  frozen elephant trunkという方法を用いるようになって手術はより確実になりました。

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医学が進歩した現在でも急性大動脈解離の手術に10時間も20時間もかかる施設が少なくありません。そうした場合は輸血量も膨大で生存率も低いことが多いのです。私たちは上記のように解離腔を解決し、なおかつ平均４時間あまりで手術そのものを完了できる熟練チームです。

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■B型大動脈解離の場合は

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 下行大動脈がやられるＢ型大動脈解離の場合は内科による点滴、お薬その他の穏やかな治療が勧められますが、次第に拡張して瘤になると破れるまでに外科手術が必要となります。

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破れる前ならその成功率は高いですが、いったん破れてしまうと全身の状態が急速に悪化するため、手術までに死亡したり、それを乗り切る体力がなくなってしまうという困ったことになります。

そのため丁寧なフォロー(定期健診)が大切になります。

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B型大動脈解離についても、これまでの医学常識では患者さんを長期間は守りづらいため、前任地病院ではTEVARと呼ばれるステントグラフトを積極的に活用し、解離の治癒を目指しました。

どの患者さんにでもTEVARを行うというのではなく、今後大動脈が破裂したり瘤になることを予測できる場合に、先手を打つ形で行うようにしています。具体的にはエントリー（解離の入り口、大動脈内膜の裂け目のことです）が大きくリエントリー（解離の出口）が小さいときなど、解離腔に無理がかかっているときに行っています。

これらの方法は現在の勤務地である一宮西病院ではさらに進化しています。

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将来の破裂や瘤化が未然にかつ安全に防げれば長期の成績もいちだんと良くなるでしょう。時代は着実に進歩しているのです。

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■慢性大動脈解離では

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大動脈解離のあと、月日が経って、慢性大動脈解離の状態になってから解離部が膨らんで瘤になることがあります。

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この場合もその大動脈部分が破れたり弁が壊れたりすると手術治療が必要となります。

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弓部大動脈に対してはその瘤の大きさ・範囲に応じて、たとえばA型慢性解離には弓部大動脈全置換術や大動脈基部再建術を行います。

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その中で、基部再建術では、大動脈弁が壊れていなければ、自己弁温存式大動脈基部再建手術、いわゆるデービッド手術を行います。（手術事例）

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B型慢性大動脈解離に対しては下行大動脈置換術や胸腹部大動脈置換術などを行うことがあります。

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こうした治療が手遅れになると、せっかく急性期を乗り越えても、慢性期の合併症とくに瘤の破裂で命を失うことがあります。

そこで大動脈解離の患者さんにおかれましては、元気になったあとも、定期健診を欠かさないようにお願いします。状況によりますが、安定していれば、年一度や２年に一度などの健診で安全が確保しやすくなります。

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◆メモ１：　急性大動脈解離のA型は数ある心臓血管の病気の中でも一番急ぐ病気のひとつですが、ある意味、一番頑張りがいのある病気でもあります。

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オペに間に合えば、特殊なケース以外はほぼ元気になれます。

キーは早期診断です。

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その一方、病院に来られ、診断に必要なCTなどの検査中に心臓が止まり、救えなかったという無念の経験が何度もあります。

つまりもうあと１時間早く来院して下されば結果は違ったかも知れないというケースです。

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そこで患者さんにもご家族にも、開業医の先生方にも、強い胸痛や背部痛があれば、遠慮なく心臓血管外科へご連絡されることを望みます。

中でも胸痛に加えて手足の血圧や脈の強さが違えば一層解離の疑いが強くなります。

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それと強い痛みがいったん治まったため朝まで待ったというケースがあります。これは大変危険なことです。大動脈解離は進行中のときだけ痛むことがあり、痛みがなおったからといって解離も治ったわけではないのです。

聞くは恥ではありません。どんどん聞きましょう。

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◆メモ２：　急性大動脈解離（A型、B型）の治療ガイドラインはこちらです

◆メモ３：　慢性大動脈解離（A型、B型）の治療ガイドラインはこちらです

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◆患者さんの想い出：　Aさんは50代女性で、来院までは普通の健康生活を送っておられました。ところがその日の午後、急に背中に激痛が走り、私の病院へ来られました。

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急いでCTの検査をしたところ、上行大動脈の壁が裂ける、いわゆる急性の大動脈解離の診断になりました。緊急手術が必要なスタンフォードA型解離です。

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緊急手術を行いました。胸を開けると上行大動脈は壁が裂け血液がその裂け目に入って全体として紫色で膨れ上がっていました。まもなく全破裂する所見でした。体外循環のもと、上行大動脈を人工血管で取り換えました。

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術後経過は良好で翌日には話ができるようになり翌々日には一般病棟へ戻られました。まもなく元気に退院され、時々外来へ定期健診に来られます。

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大動脈解離のうちA型は緊急手術をしないとほとんどの方が亡くなる怖い病気ですが、慣れたチームで手術すれば95%以上は元気になれるのです。ただ病院に間に合わないと、助かるものも助かりません。

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Aさんは素早く病院にお越し下さり、本当に良かったと思います。

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