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大動脈弁はいずれカテーテル弁（略称ＴＡＶＩ）が使えるようになります（右図）。

折り畳んだ生体弁をカテーテルで心臓の中へ入れて、中でポコンと広げる。

それが使えるようになりますと、生体弁が10年しか保たないとしても、10年後にその弁の中に新しい弁をもうひとつポコンと入れれば、また10年以上保てる。

そうすると合計20年保つようになります。

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もとの弁が大きいサイズであれば、小さいサイズがさらにもう一回できるかもしれないなど、そういう研究がこれからされていくと思われます。

ただ、弁膜症というだけでカテーテル弁をすぐやるところまでにはなっていません。

まだどうなるかわからない新しい治療法で、もし何かが起これば大きな悔いが残ります。

 .

簡単に（と言ったら言い過ぎかもしれませんけど）普通なら手術で確実に治せるのに、変なことをしたために悪い結果になる というのは避けねばなりりません。

カテーテル弁自体はヨーロッパのほうで、1万例以上やっていますので、いずれ遠からず役に立つ形になると思います。

ロサルタン（商品名：ニューロタン、右図）がマルファン症候群の患者さんの大動脈の壁をある程度は守りますので、使える人の場合は使ったほうがいいと思います。

使ったら100％大丈夫とはいきませんが、使っていいものと考えます。

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●質問：大動脈血管置換術・ベントール手術・デービッド手術の術後の仕事について。

制限される業種・職種はあるのでしょうか？

例えば、夜勤勤務(2交替・3交代制）や体力のいる仕事。(看護・介護・配送・工事現場・工場等）

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お答え：夜勤勤務や体力の要る仕事。例えば、介護、配送とか。基本的には術後2、3ヶ月はあまり力仕事をしない方がいいです。

胸骨が完全に治るまでは２、３ヶ月かかります。それ以後は周りの人と雑談できる程度の運動量で仕事されていればいいです。

その程度なら、たいていの仕事はできます。配送や工事現場の仕事などで も。

ただばい菌が入るのは気をつけた方がいいです。

切り傷などは消毒すればよいですが、まずは水道水、きれいな水で洗う。

それだけでも違います（感染性心内膜炎ＩＥ予防のため）。

その上 で、なるべく早く手当てを受ける。怪我した場合は、こうした注意が必要です。

感染に関しては、土はものすごく怖いです。怪我をした時に土が付いていればき れいな水でとにかく洗いましょう。

ガーデニングでも同じです。

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たいていの仕事はできるのですが、ひどい脱水には気をつけましょう。

夏の時期な ら、外で仕事やレジャーをすれば、2リットル程度の水をとります。

制限される職種というと、怪我をしやすい仕事、格闘技などです。

ボクサーはワーファリン を使っていたら脳出血で命を落とすことも起こり得ますので生体弁を使います。

普通のデスクワーク、テニスを楽しむ程度ならできます。

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●質問：マルファン症候群のように、多岐に症状が渡る場合の医療側の患者支援体制はどのようなものがありますか？

お答え：いつも全身を見張って狙っていると、何か病気が来ても狙い打ちで落としていけます。

手術なしでいけるのが一番いいのですが。長期間の安全性はかなり高くなり ます。

暮らしに困らない範囲で血圧を下げる。これは大事なことです。

本当はコーディネーターのような形でやるのがいいです。

新しい試みでマルファンクリニック（日本ではマルファン外来）というような形も一部にあり、それも一つの手かと思います。

誰かがとにかくしっかり軸になる役目をやればいい。

心臓血管・目・脊椎・皮膚などいろいろです。

患者さんが自分の判断で、あっちへ行きこっちへ行くのはなかなか大変なことです。

それをするのが心臓血管の専門家が、現時点では一番いいのかなと。

 .

もちろん、その専門職が出てきてくればそれはもちろんいいと思うのですけど。

私たちは、全身を治さないと患者さんは元気 にならない。

それで、全身のコーディネーターをやったらいいかなと思ってやっています。

特に目とか脊椎ですね。この辺は、昔診てもらったけれど、どうにも ならないと言われて、患者さんはわりとガードのない状態になっている人がいます。

それをこちらから「先生もう一回ちゃんと診て下さい」と頼めば、それなり の対応をしてくれることもあります。

 .

誰かが軸になる必要があります。それは主治医、大きな手術をした者が、やっぱり一番力が入るのではないかなと思ってやっています。

どういう形でもいいのだと思います。

この病気に対して理解がある、あるいは関心があるようなかかりつけの先生でもいいのですが、誰かが何か しらの医者が全体を束ねる。

それが非常にいいと思います。

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●質問：私は2回手術をしています。病院も今まで、学生時代や仕事の関係で、病院を転 々としていました。

患者の立場で、第1 線で走っていらっしゃる先生にたどり着ける患者さんって、そうはいないと思うのです。

医者は選んでいかないといけないというお話でしたが、今、かかってい る先生から自分の希望する先生に診てもらいたい場合、セカンドオピニオンは、患者の立場では望んでいますが、医者の立場からすると、あまりされたくないのでしょうか？

その辺り、どのようにお考えでしょうか？

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お答え：確かに、古い先生ほど他の医師のところに行くと言うと嫌がることがあります。

が、今の新しい世代の 医者は、患者さんが勉強してきて、どこそこで意見を聞きたいという場合、それは嫌がらない人は増えました。

今むしろ認識としては、セカンドオピニオンをと言われて、それを怒るような医師は、よっぽど自信がないかやましい事があるのではないかということになります。

今は、セカンドオピニオンは気持ちよく 協力するという事が良い医者の常識になってきています。

 .

内科の先生の場合、セカンドオピニオンをと聞かれてもあまり気を悪くしないです。

しかし、外科 の先生の場合、ちょっとがっかりというのは、わからないでもないです。

自分が信用されていないと感じるからです。

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でも、要は患者さんが一番納得できるところがいいわけです。

患者さんは選ぶことができますので、希望を出して、とりあえずは、セカンドオピニオンをするのがいいです。

異なる意見を聞きに行くとい うのは当然の権利というのが、今の認識ですから。

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●質問：どこの患者さんでも診ていただけるのでしょうか？（註：米田正始はその後、大阪にある医誠会病院へ異動いたしました）

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お答え：そうで す。私の場合は、患者さんの半分は名古屋市ですが、それ以外の愛知県であるとか、岐阜県、三重県、大阪、京都、和歌山、関西あちこち、九州四国などですけど、最近は関東・東京や東日本、北海道もまれではなくなりました。結局何か問題があって来られます。

どんな問題かと申しますと、手術できないと言われたとか、高いリスクを言われたとか、説明がどうしても納得できないとか。

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その状態で我慢してそこにいるというのは、お薬くらいでしたら他のところでも出してもらうことができますけど、手術はその1回が勝負ですので、患者さんも今はネッ ト等である程度勉強できますので、よけいそうなって来ているのがわかります。

もちろん元の先生がなるべく気を悪くされないように、早目に紹介状を 書いていただいて、それに対して、経過や検査結果を書いて送ると、だいたいの人はわかっていただけます。

手術の後は通常、元のかかりつけの先生に日ごろの 身近な検査や投薬をしていただくように戻ってもらいます。

もちろん、患者さんがどうしても嫌だという場合は、別の先生を紹介します。

患者さんが、もっと元 気な姿になって戻ってくるわけですから、元の先生の気を悪くすることはありません。

こうしてなるべく、患者さんが後で困らないようにしています。

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  急に胸がひどく痛む、あるいは背中が強く痛む時は、まず病院へ。

苦い思い出があります。

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患者さんもどうしようと迷って、朝になって来られて、CT室で検査中に破れて亡くなられました。

ほぼ即死で手術室まで間に合わなかったのです。

スタッフを招集して道具を揃えてでは、どんなに早くても1時間かかります。

あと半日、いやあと1時間早く病院へ来てくれたら助かったのに・・・というのは何度もあります。このように

急性大動脈解離は時間勝負です。

マルファン症候群の患者さんはこうした病気を発生しやすいため、注意が必要です。

 .

患者さんの立場からは、まず強い痛みです。

少し余裕があったら左右の血圧を測る。

左右の差があればおかしい。

左右の手足で、どこか１つだけ血圧が低いということが あれば、かなりの確率で解離です。

今まででこんな痛みは初めてというような場合、明日の朝まで待たず、ただちに連絡して診てもらう。

検査した結果、大した事ないですよとなったら喜んで帰っていただけます。

すでに大動脈解離が診断されている場合、痛みがある場合はすぐに病院へ。

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弁の逆流に関しては、息切れがするとか、今までと比べて疲れやすいとかしんどいことがあれば、早めに主治医に伝えましょう。

定期検診を続けていれば、症状の出現も参考になりますが、その若干前くらいにわかることが多いです。

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●質問：知り合いの医師や病院の情報がない場合は、最寄の大きな病院や大学病院など、どこがいいのでしょうか？

お答え：大学病院は、本来は総合病院の最もよいスタイルです。

ところが日本では動きが悪いので…。

大学病院でも緊急手術に対応すると表向きには言われることがあります。よく聞くと、1例はやれる。

でもすでに何か1例 やっている最中なら、それが終わるまで待ってくださいとなる。

それは緊急対応とは言えないのです。

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大病院では何十と科があり、いつもひとつぐらいは緊急や長時間手術の夜間への延長などがありますから、実際には本当の緊急手術は入れないのです。

残念ながら急性対応には最も不利な病院です。

大学病院時代に解離を手術したほとんどは院内で発生した解離でした。

院外からの大動脈解離の多くは近くの民間病院で手術しました。

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アメリカのジョークで、病院の中で急患が発生して先生どうしよう となったら救急車を呼んだら良いというのがありましたが、日本では現実であるわけです。

緊急の実績のあるところは、総合病院の場合も専門病院の場合もあります。

救急車は行き先が決まらないと動けない。

そこでの時間が惜しいことがあります。

日本の病院でしっかりとした緊急対応をやっている病院をランクの上から順々に見たら、その大半は民間の病院です。

急性解離とか心 筋梗塞後の左心室の破裂とか、超緊急に関しては、外科医は1人では対応できません。

小さいチームでは通常1人(手術の時に院外から助っ人が来 る体制)、せいぜい2人なので緊急には対応ができず、たらい回しが起こります。

私たちの所では、4人常勤体制を作って、

学会に行くなどの場合でも、病院に は2人はいる状態で、必要あらばすぐに1人か2人帰って来られるようにしています。

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では、一部の大学病院のように10人以上も先生がいれば一見手厚いように 見えますが、

それは日ごろあまり手術をしていない先生がいることになります。

チーム全体の手術数も大切ですが、1人当たりの手術数ということも大事です。

平素から足腰を鍛えていて、さらにクオリティーコントロール（ベテランがはりついて同じ質の手術ができるように）がされている、

本来、大学病院はそれでないといけな いのですけど、日本の現実はそうとは限りません。

雑用をしてくれる人が必要なので、大勢いの医師を抱えざるをえないのです。

そのため手術がめったにできないとい う人もいるのです。

何事も内容を吟味して考える必要があります。

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●質問：緊急時（解離や破裂）に備えて、何が大事なのでしょうか？

お答え：日ごろから勉強して、（緊急時の場合どうするかという）工夫をしていて、

起こればすぐに対処するということをすると、まず元気になれる確率は非常に高いです。

その時になってからビックリするというのではなくて、日ごろから態勢を作っておくこと。

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患者さんの大動脈や解離を手術をさせてもらって、ご家族とお話するとき、

「ところでご家族の中で、心配な方おられませんか？」と聞いてみるとやっぱり、誰それが心配になっているとか、親が亡くなっているというお話がけっこうあります。

心配な場合はエコーやCTを撮ってみておけば、ほぼわかります。

あるいは、今後定期検診が必要かどうかわかりますので、

心配されるならぜひ相談して戴くのが良いと思います。

日ごろの用心が非常に役に立つのです。

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特に大動脈解離の場合は、将来来るかもしれない。

その時はこうしようというものを、ご家族の間でも日ごろ相談しておくだけでもずいぶん違います。

いずれは遺伝子治療とかで大動脈の壁自体を治して、多分もう解離は起こらないでしょう、というくらいのレベルになると本当の治療なんですが。

まだすぐにそこまで行きませんので、とりあえずは、

早期予防体制というか警戒態勢は非常に役に立ちます。

注意さえしていれば、だいたい間に合うように思っています。

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ステントグラフト（略称EVAR）は、

折りたたんだ人工血管をカテーテルに乗せて動脈瘤まで持って行き、

そこでポンと人工血管を広げることで内側から動脈瘤が治せる方法です。

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うまくいけばいわゆる手術が不要となるため20年ほど前に開発され、

次第に完成度が上がり広まりつつあります。

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ステントグラフトの弱点はいくつかありますが、

そのひとつがこれを取り付ける大動脈の弱さです。

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ステントグラフトは内側から広げて、大動脈に内張りをつけるようにして設置します。

その取り付け部分の大動脈が拡張し大きくなると、

ステントグラフトははずれてしまうわけです。

 .

もうひとつの弱点は取り付け部で隙間が残り、

血液がもれたり、動脈瘤に枝がありそれがステントグラフト取り付け後も生きているばあい、

そこから血液が流れて瘤がいつまでも小さくならないとか、

次第に大きく拡張し破れることがあるのです。

 .

こうした弱点が発生しないように適切な患者さんを選び、適切な方法で取り付ける必要があります。

つまりステントグラフトはどの患者さんにも使える方法とは限らないわけです。

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マルファン症候群の患者さんの場合は、大動脈が瘤の部分以外も弱いため、ステントグラフトにはやや不向きと言われています。下左図は胸部大動脈に取り付けたステントグラフトです。

今後の研究や改良によっても変化はあるかも知れませんが。

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医誠会病院では患者さんにメリットがあると判断できるときにはステントグラフト（EVAR、TEVAR）を積極的に使っています。

マルファン症候群の患者さんの場合、ステントグラフトを支える大動脈が弱いため、工夫をしています。

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外科手術で大動脈の一部を人工血管に取り換えておけば、その人工血管の内側にステントグラフトを取り付けることは安全性、長期安定性とも良いのです。

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人工血管は強いため将来広がる恐れがないからです。

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こうしてマルファン症候群の患者さんにもステントグラフトの恩恵が届き、それだけ手術が小さくなり安全性が高くなります。

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たとえば大動脈基部から弓部大動脈まで全部が瘤になっている場合、

できれば大動脈基部再建（なるべく患者さん自身の自己弁を温存するデービッド手術）プラス弓部全置換手術を行います。

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それが何らかの理由で不利な場合は大動脈基部再建＋上行大動脈置換に加えてデブランチつまり３本の枝を再建してからステントグラフトTEVARを上行大動脈の人工血管に取り付けるようにします。下行大動脈がしっかりとした受け皿になるよう工夫しています。

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同様に胸から腹まで大動脈全体が瘤になっている状態では、全部を手術で人工血管に取り替えるというのも一法ですが、弓部大動脈と腹部大動脈を人工血管で取り替えたのち、その間をステントグラフトでつなぐということもあります。もちろん腹部大動脈の主要な枝を温存しつつ。

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こうした多角的・総合的な方法で体への負担が少ない、安全性が高い治療をマルファン症候群の大動脈瘤の患者さんにも提供できるようにしています。

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●質問：ステントグラフト（EVAR）は、外科で行うのでしょうか？カテーテル検査と同じように内科で行われるのでしょうか？それとも施術は病院ごとで違ってくるのでしょうか？

お答え：病院によります。

外科主体でやっているところと内科主体でやっているところがありますが、外科主体のほうが多いです。

腹部の場合は、やや内科が増えます。

胸部の場合は外科がほとんどです。

基本的には外科と内科で協力してやるのが一番いいと思います。

外科は、いざという時のバックアップ・救命のノウハウを持っ ていますし、カテーテルの技術は内科の先生がお持ちですから。ハートチームの時代ですね。

（2010年の講演時の質疑応答に、２０１６．３．加筆いたしました）

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心臓弁膜症というのは、弁の逆流とか、狭くなるとかで、

特にマルファン症候群などの結合組織の病気の場合は、大動脈弁、僧帽弁の逆流ですね。

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僧帽弁の再建について。

僧帽弁は、2枚（前尖・後尖）が閉じたり開いたりしています。

ピラピラ開いたりしているところを支える糸（腱索）がやられるのです。

糸が順番に切れていって逆流が強くなって来られるパターンは、形成がしやすいです。

糸ですので、人工の糸（ゴアテックスの人工腱索）に変えて形成すればいい のです。

ただ長さを決めたりするのがけっこう難しいので、慣れている外科医でないとあまりできません。

とくに多数の人工腱索を立てる時ですね。

個人的には 人工腱索は、20年前くらからやっていて、一番初めからやっていたグループの一人です。

トロント大学に昔行っていて、そこで人工腱索の手術を開発した経緯 があります。

おかげで２０年以上の経験の蓄積があります。

人工腱索は、後で切れるということはまずないです。

僧帽弁（大動脈弁もそうですが）は、人工腱索などを用いて弁がバシッと合うと、長持ちします。

どちらかが落ち込んだり、はずれたりして、ひとりぼっちになると、どんどんダメになるんです。

人間と一緒で、支え合っているうちは長持ちする んですね。

前と後ろがバシッと支え合っていると普通でいけば何十年単位で長持ちします。

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大動脈弁の弁膜症は、弁そのものよりも、弁の付け根の大動脈が広がって起こること が多いです。

そこで大動脈弁を含めた大動脈の付け根(大動脈基部と呼びます)を全部置換するベントール手術や、

患者さん自身の弁を温存する基部再建(デービッド手術やヤクー手術)を行います。

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自己弁形成（再建）と生体弁について

弁形成にこだわる理由としては、

弁形成ができれば、ワーファリンがいらないです。

若い人の場合はこの辺が大事です。

女性の場合は妊娠出産ができるようになります。

男性の場合は、仕事とかスポーツが非常にやりやすくなります。

要するに、生活の質がよくなるわけです。

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もちろん、機械弁もよくなっています。

機械弁に したら、とりあえずそれで病気は落ち着きます。

ワーファリンを使いながら、妊娠出産に努力している産科の施設も一部あるようですが、

まだ課題は多いと いうところです。

今も時々相談がありますが、

やっぱり機械弁を持って妊娠出産というのは、相当な覚悟と入念な準備をしないと。

楽にできる状況ではありませ ん。それもあって、やはり弁形成なのですね。

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それでは、生体弁ではどうなのか。

生体弁も、もちろんひとつの良い方法です。

若い女性で、自分の弁を形成できないくらいボロボロになっている場合、生体弁にします。

その場合、どんな問題があるかというと、あんまり長持ちしないのです。

生体弁は、年齢に もよるのですが30代40代という若い人であれば10年か余りくらいに考えておくのが慎重で確実です。

若いということと、妊娠すると、お母さんの分だけでなく赤ちゃんが成長するカルシウムで、その分、弁の寿命が何年か割引になるのです。

 .

「それでも構わないからやってほしい。その変わり次の手術はしっかりやってほし い。」と、そこまで預けられたら、しっかりやります。

それもひとつの方法で、出産後ちょっと落ち着いたところに弁が壊れてきたら、そこで機械弁に替えるわけです。

大変ですけど。

初めの手術のリスクが1%以内であれば、2回目の手術のリスクはだいたい2%以内ですので、普通でいけば勝てるというくらいのラインは出せます。

しかしこれも外科チームの慣れ・熟練が大事です。

再手術というのは独特な問題や課題がありますので。

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弁形成は、若い人でも長持ちするんですね。そこは生体弁と違うところです。

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●質問：生体弁に置換後、生体弁の交換時期にはどのような症状が現れてくるのでしょうか？

お答え：生体弁が年月を経て壊れてくると、弁が逆流したり狭くなり、その症状が現れます。

生体弁が入っている位置つまり大動脈弁か僧帽弁かで症状も多少違います。

よ くあるのは息切れ、とくに体を動かすときの息切れや動悸、足のむくみなどです。

大動脈弁に入った生体弁が壊れれば胸痛やふらつきなどもあります。

一般にそ うした症状は次第にでてきて突然死することは少なく、

おかしいと思えば病院へ行く時間がある場合は多いようです。

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●質問：大動脈弁の自己弁温存（形成）の場合、個人差があると思うのですが、

何年か過ぎたら安心できるということはあるのですか？

お答え：逆流がほぼ完璧にとれていれば、長持ちしやすいです。

それでも、手術の段階で薄くなっていて穴が空きそうであれば、普通よりはより一段、より慎重なフォロー をしておいたほうがいいです。

それで、私たちは、形成はできるけれど“10年持つか”ということをいつも考えて、10年持たないのであればそれは生体弁の 方が上と考えています。

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生体弁は40代以上であれば10年は確実に持つ。うまくいけば15年持つ。

それだったらむしろ自己弁にこだわらず、生体弁にしよう ということもあります。

これはケースバイケースです。

発表されているデータも違うのです。

それぞれ正確に発表しているから違うのです。

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厳しい基準でやっているところは、形成（再建）できる率は落ちます。

そのかわり、再建できた人は長持ちするというわけです。

そこは、内容をよく吟味して考える必要があります。

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僧帽弁の場合は、まず形成できたらずっとそれでいけますので良いのですが、大動脈の場合は“形成できる＝すばらしい・ベスト”ではなくて、“長持ちするも のがベスト”なのです。

必ずしも再建にこだわるということではないのです。

5年しか持たない形成だったら、それは生体弁のほうがいいわけです。

実質をよく 検討する必要がありますね。

（2017年5月註）その後大動脈弁形成術は長足の進歩を遂げました。講演会の頃と比べて弁形成それも長持ちする事例がずいぶん増えました。さらにこれは長持ちしやすいかどうかの見極めも、感覚や経験だけでなく、弁のジオメトリーで客観的に判断しやすくなりました。ドイツのシェーファーズ先生やベルギーのクーリー先生の業績に負うところが大きいです。

ただし循環器内科の先生方にはかつて大動脈弁形成術を高名な先生に依頼したらどれもうまく行かなかったということで、現在も大動脈弁形成術に否定的な方もおられます。10年前のデータではなく現在のデータで検討することが大切です。時代は変わったのです。

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機械弁について

機械弁は音が人工血管内で反響して聞こえやすいです。

高性能で音が静かな弁もあります。 

機械弁の良いところ。

ある程度の年齢になって、妊娠出産の希望はないとか激しいスポーツをすることもないなどであれば、

きちんとワーファリンをコントロールできる人であれば、

機械弁は逆に良い選択肢になる場合もあります。

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機械弁の場合、将来自宅でINR（血液検査の方法、これでワーファリンの効き具合がわかります）が調べられるようになると大きいと思います。

健康な方で鼻血が止まらないということで調べたらINR（血液検査の名前でワー ファリンの効き具合がわかります）が上がっていたとか、

夏風邪でお腹が下って食べられなかったためビタミンKがほとんど入っていない。

そうするといつもと同じ量を飲んでいてもワーファリンが日ごろの数倍効いている。

野菜もワーファリンもコンスタントに食べる。

それが崩れるときにINRを調べればよい。

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糖尿病の患者さんが、家で血糖値を計るみたいに、家でワーファリンの効き具合をみるということは、外国ではできるんです。

日本ではなぜかこういう認可がなかな か下りない。

いわゆるドラッグラグならぬ、デバイスラグですね。

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家でワーファリンのチェックができるようになる
と、非常に安全性は高くなると思います。

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野菜をたくさん食べる日もあれば、食べない日もありますよね。

食欲自体もある日とない日があります。

野菜をあんまり食べない日は、ワーファリンの効き具合が ガーンと上がるのです。

逆に、いっぱい食べた日は下がります。

下がった時に、脱水とかが加わって血栓ができるということは起こり得るのです。

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では、どうし たらいいか。そういう時に、自分でちょっと血液を調べて、

「あぁ、ワーファリンが効きすぎてINRがのびている」とわかれば、

すぐにかかりつけ医や専門病院に電話して、

「いつもは3錠だけど、今日は1錠にしておきましょう」などという細かいアドバイスをもらうことができるようになります。

今はそういう時どうするかというと、お手数ですけど、病院に来ていただいてINRを調べます。

血液検査を受ければ、即座に手を打てるので、安全性は格段に高まりま す。

機械弁をお持ちの方によく言っていることなのですが、

そういうちょっとした手間を惜しまなかったら、安全性はうんと上がります。

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●質問：ワーファリンのいらない人工弁について。

ベントール手術を受ける際、医師よりOn X弁を使いますという説明があり、

もしかすると将来ワーファリンがいらなくなるかもしれませんという説明でしたが？

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お答え：OnX 弁というものは私たちも時々使っています。

ヨーロッパではワーファリンなしで使えるというデータがあるのですが、

しかし最新の研究データでは、ワーファリ ンなしで脳梗塞を起こしたという例が若干出たので、ワーファリンを止めるというのは良くないというのが現時点での認識です。

ただ数十例以上ワーファリンな しでうまくいっているということがあるので、30代で不整脈が全くなくて、これこれという条件を満たす人なら大丈夫・・・

今後そうした可能性はあると思い ます。

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もしOnX弁でワーファリンが半分に減らせたら、これはすごい大きなことです。

仮にワーファリンなしで行けなくても、ワーファリンを減らせるだけで も立派なことです。

OnX弁はまだまだこれからのものです。

究極の弁というわけではありませんが、OX弁はよい選択肢のひとつかも知れません。

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20年以上前、石原裕次郎さんという国民的大スターが急性大動脈解離になった当時の死亡率は20～30%はありましたので、無事元気に生還したということで話題になりました。

その後、加藤茶さん。作家の方もおられました。やはり、頻度が増えているのですね。

 .

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いろいろな 思い出があります。

マルファン症候群の患者さんで、下行大動脈の手術を別の病院で受けられて、ちょっとしたご縁で私の外来に来られて、術後の状態で安定して いるから、でも今後の備えのためにフォローアップしましょうかとしていた方です。

検査などでは何も問題がなかったのですが、急性大動脈解離（A型、上図の左側です）に突然なられて。

ただ、いつかそうなるかもしれないよという事で、その時はこうしてこうやってと打ち合わせを日ごろ患者さんとしていましたので、

患者さんが「先生、解離になりました」と電話をくださいました。

「じゃ、予定通りどこそこの病院に行って。私も今から行くから」と.

すぐ緊急手術し救命できました。

当時、私は大学病院にいて、そこでは緊急手術がなかなか思うようにでき なかったので前もってそれができる病院を相談していたのです。

そのくらいの心の準備ができていると、わりとスムーズにオペでき、

元気になって退院されました。

Ｂ型解離（上図の右側です）は、一般には薬、特に血圧のコントロールと、手足への流れ方、内臓をしっかり守っていけば、むしろ手術しないほうがいいというデータが出ていました。その後TEVARと呼ばれるステントグラフトで内張をつける方法が発展しつつあります。

そういう経過から解離の範囲によっては、ま ずA型解離をB型解離にまで治すというか変換する術式が良いわけです。

そうすることで熟練したチームなら比較的短時間で終わりますし、オペ自体は成功率が高く、ほとんどの場合うまくいけるというところまで来ています。

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しかし、一部にいろんな条件が重なって、術前から、解離して脳梗塞を起こしているというという場合などは、 まだ課題があります。

Ｂ型大動脈解離でも、時間とともに解離した大動脈が大きくなったり破れる恐れがでてくれば手術します。

下降大動脈や胸腹部大動脈が直径60ｍｍを超えれば手術適応です。

でないと破裂して命にかかわるからです。

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マルファン症候群の患者さんの場合は組織の弱さを考えて、一歩早目にやります。

ヨーロッパのガイドラインなどでは胸部大動脈・バルサルバ洞とも直径50ｍｍになったり年5%以上の急激な拡張があれば、

破裂や解離の心配が 高まるため外科手術を推奨しています。その後さらなる経験の蓄積で直径45mmで手術する方向にあります。

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●質問：大動脈解離を起こして、しばらく座っていたり、動かなかったら治まりますか？

お答え：昨日の晩は痛かったけれ ど、今朝からはもう痛くない。

だから家で様子をみているという方がたまにおられます。

それは盲点で、ずっと痛いという方もおられるのですが、確かに解離が進んでいる最中は激痛が走ります。

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いったんそれがとりあえず落ち着いて、解離した所はそのままであっても新しいものは起こっていないという状況で、ちょっと痛みがとれる時があります。

それは良くなったというわけではないので、何かする必要があります。

特に上行大動脈に解離があれば、

まもなく破れたり、心臓が止まる可能性が非常に高いので、「これで家でゆっくり様子をみよう」というのは危険なのです。

手術によってのみ救命できます。

一回強い痛みがあったら病院に行って頂くのは非常に大事です。

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家庭の医学書などでは、『強い胸の痛みや、背中の痛みがあったら、病院へ』と書いてあってそれは全くその通りなのですが、

いったん痛みが和らいで楽になったら、その時どうしたらよいかというところまでは、あまり書かれていないと思いますので、そこは注意してください。

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解離が起 こっている間が激痛ですけど、いったん広がりが一時的にでも止まったら、痛みが消える場合がある。これは盲点です。

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Ｂ型大動脈解離であれば、治まって安定させていけばいいということはよくあるのですが、

それでも、やはり血圧が高いと更に進んでいったり破けたりということがＢ型解離といえどもあるのです。

まずは心当たりの病院に連絡してもらって、

病院では血圧を徹底的に下げて（例えば80とか90くらいのレベルで）、

もちろん命が充分安全な範囲で思いっき り下げて、まずは大動脈を早く安定させます。

ですから、解離が起きてしばらくして治まったからそれでいいということではないのです。

十分注意してくださ い。

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●質問：大動脈解離の場合、腹部、心臓基部で痛む場所は違いますか？

お答え：腹部ならお腹か背中。

下行大動脈なら背中が多いです。

上行大動脈の場合は胸です。

みな普通の痛みではないです。

患者さんの話をお聞きすると、人生で経験したことのない強烈な痛みと言われます。

解離とは違いますが、腹部大動脈瘤破裂で来られた場合、背中側で破裂した場合、背骨があるのでそこで止まるんです。

外来に来られて、今日は腰が痛くて痛くてと。触ってみると腹部大動脈瘤がある。

検査しようかと思うと、道端に車を置いていて気になるのでちょっとそれを動かしますとなって、車を動かしてから検査したら破れていました。

手術で元気になりましたけど危なかった。そういうこともありました。

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解離の症状でもう１点。解離すると大動脈からいっぱい枝が出ていて、そこがぎゅっと抑えられて、

そこの大動脈の枝の血管に、血液が流れなくなるための症状 （虚血）いわゆる酸欠になることがあります。

例えば、大動脈が解離して左足に行く血管が抑えられたら、左足が痛いという格好で出てくることがあります。

左足が痛い、右足が痛い、左手が痛いとか。

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心臓に行く冠動脈がぎゅっと抑えられて、心筋梗塞とそっくりな状況で胸が痛いと来られて、パッ診て「この人心筋梗塞だ！」と一所懸命カテーテルで治そうとして、でもおかしいなと。

全然よくならないなと、もう一回CTを見たら「あ！これは大動脈解離だ」と。

そういうエピソー ドが全国的にけっこうあるんですね。

そこで、医者によく言っていることなのですが、

大動脈解離の症状は、大動脈が剥がれる時の痛みや、大動脈の枝（どの枝であっ ても）が閉塞する時の症状があるということです。

みなさんの観点から言えば、日ごろないような痛み、特に胸、背中が多いですけど、

そういうものがあれば、これはおかしいと思ってすぐ病院に行っていただくのがいいですね。

 .

●質問：ギックリ腰と、どう区別するのでしょうか？

お答え：腰の向きや姿勢とかで痛みが変化する場合は腰の可能性が大です。

どの向きでも痛むとなったら血管でしょう。

しかしひどい痛みがあったらとにかく病院へ行って調べてもらってください。

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●質問：大動脈解離かもしれない人に心臓マッサージやAEDはしてもいいのでしょうか？

お答え：心臓が止まってしまったら、やはりやらざるを得ません。

しかし原因、たとえばタンポナーデ（大動脈が破れて血液が心臓の周りに貯まり、心臓を圧迫します）が取れない限りマッサージもＡＥＤも効きづらいでしょう。

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●質問：どうせ解離するのだから病院へは行かないというのは、どう思われますか？

お答え：それは逆です。やっぱりわかったら向き合うことは大切です。

目を反らすのは大マイナスです。

すぐ治療すれば解離は治せる病気だからです。

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●質問：頚動脈に解離が残っている場合、何もしなくてよいのですか？

お答え：症状もなくてそれほどの場合でもなくて残る場合はあります。

実害がなかったら定期検診していくのがよいです。

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手術について
●質問：解離して、弓部大動脈の手前まで手術しています。腹部大動脈はどのくらい大変な手術なのでしょうか？難しい手術ですか？

お答え：大動脈基部や弓部周辺の変化や手術後の方の場合でも、お腹は必ず調べます。

中にはだんだんお腹の大動脈も膨らんで来る場合もあります。

それはちゃんと定期検診している場合ですので、それは割と安全なのです。

もちろん小さい場合は手術しなくていいです。

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腹部大動脈を替えるのは、胸部よりもはるかに簡単です。

上行大動脈は、ただ遮断したら死にます。

頭に行く血管もありますし、内臓に行く血管もありますから。

腹部は、足に行く血管だけなので。足は10分20分遮断しても問題はありません。

腹部大動脈瘤の手術死亡率は1%よりもだいぶ下です。

下半身麻痺のリスク もほとんどありません。

ただし胸腹部の解離で脊髄への血流が腹部大動脈の枝から送られている場合は腹部大動脈の手術で麻痺がおこることがあり注意が必要で す。

リスクは前もってある程度以上予測ができます。

弓部は、頭や内臓心臓手などが関与するため、1%よりは手術死亡率のリスクは高いです。

年齢や状態などにもよりますが、経験豊かなチームなら5％以内というところでしょう。

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●質問：一番大変な手術は何ですか？基部、次に弓部ということになるのでしょうか？

お答え：基部と弓部を両方いっぺんに替える場合は、それだけ大きな手術になりますので、それだけリスクも若干上がります。

若い人であれば体力的な面では大丈夫です が、年齢の高い方は体力に問題が出てきます。

このあたりは、手術チームの慣れも重要ですね。

基部、弓部ともやや大きな手術となるため丁寧に行います。

一発 で出血がきちんと止まれば、比較的短時間で手術終了できます。

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●質問：人工血管置換後に現れる症状にはどのような症状がありますか？血圧上昇やめまい等は必ず現れるのでしょうか？

お答え：胸部大動脈でも腹部大動脈でも人工血管に置換したあと、とくに症状はありません。ただし脊髄への動脈が影響を受けた場合は下半身が動かなくなることがあります。こうしたことが起こらないよう、脊髄動脈には十分注意します。

血圧上昇やめまいは人工血管のせいではありません。

血圧上昇はもっと端々の 細い動脈の収縮や心臓が多量の血液を送るために起こります。

めまいは脳神経や頸動脈、三半器官、心臓その他の異常によって起こります。

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●質問：ある病院ではまだ手術適応ではなく、別の病院では同じ径の太さで手術を勧められるということを聞きます。患者はどうしたらいいのでしょうか。

お答え：手術するにも多少の幅があります。

絶対やらなければいけないというまでの間に破れる率もあります。

そこまでを考え、確実に治せる、かなりの確率で治せるとい うのならケースバイケースです。

ガイドラインはあって、何ミリになったらやりましょうということはあります。

例えば、腹部大動脈瘤は普通5センチで手術し ますが、5センチまでで絶対破れないかというと結構破れるんです。

4.5センチくらいで破れたというケースを知っていますし報告もあります。

とはいえ比較的少ないので、5センチで手術というのが標準ですが、形が破れそうだとか、マルファンでは5センチより小さくても手術します。

（セカンドオピニオンでは） 「どこどこで、○センチで手術するといわれた」と言っていただいてよいと思います。

下行大動脈瘤で、これはいくら何でもまだ手術はいらないでしょ うと定期検診をしていたら、他の病院でステントグラフトをやることになりましたと患者さんが言います。

ステントグラフトだから簡単だから早くするというこ とになったのかなあとは思いますが、

まだやらなくて良いうちに手術したのではとも思いました。

やはり疑問があれば相談をされるのがよいと思います。

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●質問：緊急手術と、計画（待機）手術の違いはどういうところでしょうか？

お答え：弁置換でも大動脈弁だけ取り替える手術では、

慣れていない人で、心臓を止めている時間で70分から90分ほどかかりますが、

慣れている人ではその半分くらい でいけます。

弁を一つ替えるのに心臓を止める時間が80分でも40分でも、

結果は何も変わらないんです。

患者さんは元気になります。

ところが、もうちょっ と大きな手術になって、

慣れている人でも3時間心臓を止める手術になれば、

慣れていない人では6時間か、6時間では済まない場合もあります。

そうすると、 これは生きるか死ぬかの差が出ます。

大きい手術の場合は、その差が顕著になります。

あるいは、再手術とか。あるいは何か難しいことがあるような場合。

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それ があるので、施設集約ということが大事なのです。

あまり手術をやっていない病院を山ほど作るよりは、しっかりやっているところを少数に。

特に大きな手術ではものすごくそれがあります。

アクセスから言うと、患者さんは、私の町の心臓血管外科があるほうが便利なのですが、

それは非常に熟練度が必要で、スポーツ と一緒なんです。

 .

野球のピッチャーが中1週間で登板するのが多いですが、

それが中2カ月くらいで登板したらどうなるかと言ったら、

それは試合にならない、 そう言ったところがあるのです。

チーム全体として1年通して慣れている、熟練していることが大事なのです。

大きい手術になればなるほどリスクは上がって行 きますから。

医者は自分が手術する場合、病院を選びます。

近くにあるから便利という選び方は、私もしません。

大きな手術であればあるほど選ぶことが大事で すね。

ただ、緊急の場合は選んでいる暇はありません。

緊急手術は胸が痛い、苦しい、何とかしてほしい…。

CTを撮ってああこれは解離だ！今から手術だ！そうした場合です。

いろんな準備ができなくて省略があります。

また、緊急手術ですと体の状態がすでに悪いことがあって、手術前から腎不全などがあ り、このままでは死んでしまうので手術しようと。

それで緊急手術は待機手術より成績が悪いのです。

破けてからでも救命したことはありますが、

やはり破けてからでは、病院に来る前に血圧がよくても40、50くらいとかで、

非常に危ない姿になってからになります。、

破けるまでに余裕をもった計画的な手術であれば、翌日くらいには歩いたりできるようになります。
それで日ごろからの工夫ですね。

マルファン症候群の方で、「今は症状がないけれども、将来いつの日か緊急手術を受けないといけないような気がするので、

一回 顔つなぎに来ました。」という方が時々おられます。

それは非常に賢明な事です。

そうしておくと、どんな方か、どういう状況かわかっていますので、

仮に1年後に急に倒れて意識のない状況で来られても、

この人はこういう病気をもった人だということがわかり、安全性が高くなります。

家族の中でも、あるいは、かかりつけの中でも、日ごろからちょっと備えをしておくと、いざというときに強いですね。

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結合組織の病気、マルファン症候群や

エーラス・ダンロス症候群あるいは

ロイスディーズ症候群（Loeys-Dietz症候群（LDS））の方は、大動脈瘤や大動脈解離になりやすいです。

また大動脈二尖弁には今まで、結合組織疾患という認識はなかった（手術をしている際、二尖弁の患者さんは大動脈が弱いねという話しはしていましたが）のですが、

ここ数年研究が進み、大動脈の壁と弁の両方の病気であることが解明されました。

遺伝子レベルで弱点があり、年齢とともに大動脈の壁が血圧に耐えられなくなり、

瘤になっていくわけです。

こうしてわかってきた病気を入れると、結合組織疾患はずいぶん多いようです。

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そうすると、長期的な支援や研究体制を組みやすくなる地盤ができだしたと言えるでしょう。

病気自体は、それぞれの病気に応じて、違う内容で少しずつ治療法も違ってきますが、

将来的には遺伝子治療とか組織工学で弱いところをきちっとマークしてしまえば、

手術なしで治るようになるだろうと思っています。

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ただしまだ時間がかかると思います。

従って、今のところ、病気とくに大動脈瘤の早期発見ですね。

CTなどで定期検診をして、できるだけ大事に至るまでに治療を始めることです。

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（弓部動脈瘤手術の画像を見ながら手術のお話し）

マルファン症候群などの結合組織の病気じゃなくても、ある程度の年齢になれば大動脈瘤はけっこう多いです。

 .

血管の手術というのは、動脈瘤があったら、その両側を仮遮断して、血液の流れを止めておいて人工血管に替える。

基本コンセプトは比較的単純。

ところが、場所によっては、脳に行く血管、心臓に行く血管など、ただ単に遮断すると困りますので、

いろいろ工夫しなければいけないわけです。

いろんな方法があり、適宜それらを使いわけています。

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人工心肺（人工の心臓）という機械にのせて、

20度そこそこに冷やしておいて、循環を一時止めておいて、

瘤をあけて、頭にいく三 本の大きな枝を切断。

血管の頭側はほぼ正常ですので、心臓側だけを取り替えれば元気になります。

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（別動画）
下行大動脈。動脈瘤のところに血栓がいっぱいあります。

動脈瘤の中の血栓ってこんな感じなんですね。

それをスプーン・・・普段、家で使っているスプーンですね。

血栓を取り除くためには これが一番便利。

もちろんちゃんと消毒しているものです。

血栓が飛んだらえらいことになりますので、入念に取っているわけです。

それで、背中側の下に降り て行くところのちょうどここから先はきれいというところでつかまえて、

そこに人工血管を吻合（ふんごう）します。

奥の深いところでも全貌が見えますので、 きちんと固定して引き抜く。

あれやこれやいろんな工夫をして、その結果として、成功率が非常に高くなってきました。

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昔、私が医者になった頃、20数年くらい前 は、まだ死亡率が高かったです。

15%とか20%とかですね。

ところが今はもう、普通ならまずいける、成功率95%かそれ以上。

100%にだいぶ近づいて きたというところですね。

それはいろんなことの進歩があるわけですが、

ひとつはこういうノウハウの積み重ねです。

大動脈手術は、確かに大動脈自体が全身に 広がりがありますので、比較的大きくなりがちなんですけど、

逆に言うと、出血さえカチッとコントロールできれば、かなり安全な手術になる、

今はそんな印象 です。

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もちろん全身を守りながら。頭と心臓、肝臓、腎臓などの内臓ですね。

手術の後はこの場所（人工血管）が破れるということはまずないです。

力自慢の人が思いきり 引っ張っても、破れることはありません。

そこで手術のあとはそれ以外の大動脈を守っていく定期検診などが必要です。

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（別画像）
患者さんはマ ルファン症候群の52才女性。

大動脈弁の逆流と、弁の根っこが広がって います（基部拡張）。

これは比較的よくある病気です。

大動脈の根っこが、本来のサイ ズの倍以上になっていました。

大動脈弁の付け根のところが伸びてしまったために、

弁が足りなくなって届かなくなって逆流して、

それで心臓が非常に大きく なって心不全が出てきて、ということで来院されました。

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それで、ここからここまで（つまり大動脈の根本の部分）を取り替える手術をするわけです。

そしてその時、全身の大動脈とか全体的 なところを将来計画もあって、必ず診るわけです。

手術の時は、心臓に近いところはなるべく自然な膨らみを持たせた人工血管を使って、できるだけ自然の状態 に近い形で再建します。

（手術前と手術後の画像の比較）

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上行大動脈の頭側は全く正常サイズです。

また、上行大動脈の中ほどはガードする効 果がありますので、将来何かの理由で弱くなって広がろうかなという所に人工血管でバチッとガードすればよいわけです。

弁については、患者さん自身の弁を治 す自己弁形成をしたかったのですが、

残念ながら弁が伸びて薄くなって何カ所かに小さい穴が空いていていたので、

これはもう人工弁のほうが患者さんにとって有利だということ で人工弁にしました。

きれいなら弁は残して再建するようにしていますが、

どれくらい長く持つのか不明という時は、生体弁を使うようにしています。

もちろん、年齢とか患者さんのライフスタイルなどを一緒に相談して、

金属の弁のほうが良い、明らかに有利ということであれば金属弁にします。

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●質問：大動脈瘤の拡張(大きくなること)は、どういう速度で進行するのでしょうか？どんな検査をするのですか？

お答え：大動脈瘤の拡大とか拡張と言いますが、その進行速度はいろいろです。

手術適応に近い大きさで、ひょっとしたら近い将来手術しなくちゃいけませんねと言っていて、何年経っても同じ大きさの人もいます。

そこで、定期検診が大事なんですね。

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ワンポイントだけ診て、すぐ手術（大きさや形によってはそういう時もありま すけど）というのではなくて2回診ればだいたい動向がわかりますので、

初めて来られてある程度大きい時は、早めに状況によってもう一回CT（あるいはエ コー）を撮って動向を診て、

これはやっぱり大きくなってる、これは何ヶ月か後には破けてしまいそうだということであれば、破ける前に手術する。

あるいは、 安定してるなら、

また半年後に検査しましょうという形でやっていきます。

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経過をみるには単純CTでいけますので、造影剤はいりません。

もし、何かの理由で、足への血液の流れが落ちてきたねとか、解離腔どうなっているのかなという時は造影をします。

今はカテーテルしないで、造影CT（普通の点滴と同 じやり方で、内容物を造影剤にする）でわかります。

ちょっといい機械ですと、5分くらいで検査できます。

身体がちょっと熱くなる程度で、痛みや苦痛はほと んどありません。

患者さんにとってかなりやさしい検査になりました。

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●質問：どの部分の径の拡がりが、一番、問題になるのでしょう？

お答え：大動脈瘤はど れも直径5㎝にもなれば問題ではありますが、

ポコンと局所的に大きくなるものは、小さくても危ないです。

そこだけ壁が弱いので、小さくても放っておけない場合もあります。

大動脈の根っこのところ（基部）は、拡張すると、弁の破れも出てきますので、

そちらのほうで心臓が大きくなってきたりしたら一緒に治して しまいます。

手術のガイドラインがありますので、目安になっています。

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●質問：大動脈瘤はどの程度の大きさになったら手術するのでしょうか？

お答え：（マ ルファン症候群ではない）解離でない一般の瘤の場合は、胸は6㎝、お腹は5㎝ということになっています。

それを超えたら急激に破れる確率が高くなる。

ただそれは、場所や形によります。

そしてやはり、結合組織の病気（マルファン症候群など）がある方の場合は、

これより早い時期のほうが安全で、ガイドラインも そのようになっています。

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患者さんは57歳男性です。

高度な僧帽弁閉鎖不全症と心不全と発作性心房細動のため来院されました。

マルファン症候群をお持ちでした。

この症候群は結合組織が弱くなるため

血管や弁を支える組織がやられることがあるものです。

僧帽弁を心エコーで調べますと

前尖全体が完全に左房側に落ち込んでいました。

その原因はマルファン症候群のため腱索組織が弱くなり伸びきって、

弁を支えられなくなったためと推測しました。

全身麻酔下に胸骨正中切開しました。

上行大動脈は全く拡張がないばかりか、

壁の性状も良く、

当初予定していました上行大動脈ラッピング(外から補強すること)はやらないことにしました。

体外循環・大動脈遮断下に左房を右側切開しました。

僧帽弁前尖はほぼ完全に逸脱し(写真左)、

前尖そのものはやや肥厚と軽度に瘤化していましたが柔軟性はあり形成には十分耐えられる所見でした。

後尖は中央部を中 心に低形成で、

左房後壁に張り付くような形でした。

僧帽弁輪は拡張していました(写真右)。

まず僧帽弁輪形成術の糸を弁輪にかけました。

ついで後乳頭筋にゴアテックス糸を固定し、

前尖中央部  に3度往復する形で糸をかけ(写真左)、

合計6本の人工腱索で前尖中央部のほぼ全域をカバーしました。

同様に前乳頭筋に別のゴアテックス糸を固定し、

前尖左側に合計6本の人工腱索をかけて(写真右)、

前尖左側全域を人工腱索でカバーしました。

この段階で仮の逆流試験をしますと、前尖と後尖は良くかみあい、逸脱は消失していました。

合計１２本の人工腱索にも問題はありませんでした。

そこで硬性リング30ｍｍを縫着しました。

再度逆流試験をしましたが、逆流は消失していました。

写真左は生食を左室内に充満したところで逆流はありません、

写真上右は僧帽弁前尖を押して逆流を誘発したところ。

逆流試験ＯＫの所見です。

冷凍凝固をもちいて左房メイズ手術を行い(写真右：僧帽弁輪周囲部のブロック)、

左房を 二重に閉じて１０２分で大動脈遮断を解除しました。

１２９分で体外循環を離脱しました。

離脱はカテコラミンなしで容易にできました。

経食エコーにて僧帽弁の逸脱や逆流が消失したことを確認しました。

リズムは正常で心機能も良好でした。無輸血にて手術を終了しました。

術後経過は順調で出血も治まり、

血行動態や全身状態は良好で、

術翌朝人工呼吸を離脱し一般病棟へ戻られました。

リズムも正常でした。その後の経過も順調でまもなく元気に歩行退院されました。

前尖の逸脱に対しましては腱索の短縮や後尖腱索の移動 その他の方法もありますが、

マルファン症候群の方をはじめ、多くの患者さんでは腱索そのものが弱くなっているため、

弁の所見により必要なら、私たちはより信頼度の高い人工腱索を用いています。

アメリカのクリーブランドクリニックからも

腱索の短縮は長期成績に劣ることが報告されています。

また遠隔期には人工腱索表面には自己細胞が成長して平滑になるという報告もあります。

ゴアテックス人工腱索を用いる方法も私たちがトロントで開始した1980年代後半から進歩があり、

最近はドイツのモーア先生が考案されたループ法も使える方法の一つです。

ただしこのループ法は比較的簡単ながら一か所に２本ずつ人工腱索を立てるという無駄があり、

私たちのトロント法の改良型なら一本一本を適切な間隔で立てるため

弁の仕上がりがきれいで、血栓ができる心配もありません。

それ以外にもさまざまな方法が開発され、自らも多数の経験と国内外交流の中で工夫して、

それらの中から個々の患者さんに最適な方法を選ぶことで、

これまで難しいと言われた複雑な弁形成もかなり完遂できるようになって来ています。

術後の逆流が軽微以内であれば長期の安定もよく、

ワーファリン不要のためQOL生活の質も優れたものがあります。

最近は欧米や国内の学会だけでなく、タイ、インド、マレーシア、シンガポール、ベトナム、中国などアジアの仲間たちともこうしたケースの検討をする機会が増えました。

より多くの患者さんに恩恵が届けばうれしいことです。

質問１：マルファン症候群では大動脈の病気が多いと聞いていましたが、僧帽弁なども病気になりやすいのですか？

回答１：そうです。大動脈よりは少ないですが、結合組織が弱いためいったん逆流が起こって弁に無理がかかると進行しやすい印象です。

上記のように人工腱索なら弱い腱索に頼る必要がなくなり、長期間安定しやすいでしょう

質問２：マルファン症候群の患者さんが他に注意すべきことは？

回答２：心臓や血管の定期健診を受け、

血圧なども良好にたもち、ニューロタンなども活用して、なるべく予防につとめ、

予防できない場合でも早期発見に努めれば予後は改善します。

さらに背骨などの骨や眼、皮膚などにも注意し専門家の定期健診を受けることが望ましいです。

私たちは総合診療科や全身治療の経験を活かし、

そうした全身管理のお手伝い、コオディネーターを行うようにしています

それともうひとつ、ご家族の定期健診を勧めて頂くことです。とくに長身で手足や指が長い方がおられましたら、心臓血管の専門医にいちど見せて頂くことが安全につながります。

こうして突然死を免れたケースもあるのです。やはり備えあれば憂いなしですね。

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患者さんは約30歳の女性で、

僧帽弁閉鎖不全症のためハートセンターへ来院されました。

以前からマルファン症候群(結合組織・弁や血管が弱くなります)のため僧帽弁が壊れ、他病院で手術を受けられましたが治らず、

このままでは心不全が進んで危険なので、ちかぢか弁置換手術(機械弁という金属製の人工弁で弁を取りかえる手術)を予定されていました。

しかし弁置換手術を受けると、一生涯ワーファリン(血栓予防のお薬)を飲む必要があり、

赤ちゃんの奇形を誘発する薬なので妊娠や出産はもうできなくなります。

そこで弁形成手術をしてくれる病院を探して私のところへ来られました。

私の経験ではマルファン症候群の患者さんの僧帽弁は弁が全体的に悪くなっているケースが多く、

一流の病院でも治せなかったほど「壊れた弁」でしたので、手術はさすがに複雑な弁形成となりましたが、

さまざまなテクニックを駆使して無事に完遂できました（心臓手術事例）。

手術の直後、結果をお話するときにご家族だけでなく私まで泣きそうになってしまったのは不覚でしたが、

それほど感慨深いものがありました。

自分が弁形成手術を長年勉強し取り組んで来たのはこうした患者さんたちのお役に立つためだと改めて想ったからです。

患者さんは手術のあと、どんどん元気になられ、まもなく退院して行かれました。

今は外来などで時々お会いするのが楽しみです。

マルファン症候群の患者さんは全身の結合組織たとえば血管や骨や眼の一部などが弱くなることがあるため、

外来でも心臓だけでなく全身に気をくばりながら、定期健診していく予定です。

以下はその患者さんからの御礼のお手紙です。

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

この度は米田先生はじめ＊＊先生、＊＊先生そして担当して頂いた看護師の皆さまに心より感謝申し上げます。現在はとても元気になり、わんぱく盛りになった1歳半の息子を追いかける日々で、楽しく過ごしています。

2008年10月、私は毎日毎日泣いて過ごす日々を送っていました。

ある総合病院での2度目の手術が決まり、1度目は形成術でできましたが、2度目は90%機械弁の弁置換だと言われ、今後の人生がお先真っ暗になり、どう出産や子育てができるのか、不安に押し潰されそうでした。

そんな時、米田先生のホームページを偶然にも見つけ、10月に開院したばかりの名古屋ハートセンターの存在を知り、かじりついて読みあさり、気がついた時には病院を変えたい気持ちがとても大きくなっていました。

そして翌日には、主人と病院へ向かい経緯をお話しました。私自身、当然主人もそうですが、あと2週間後に迫った総合病院での手術を変えるなんて思いもよらない事で、実際家族からは不安な声もありました。

けれど、主人も私も先生にお会いして不安どころか”手術”という現実は変わらないのに、とても明るい気持ちとなり、そればかりか嬉しくて嬉しくて、小さな息子と三人で喜びの涙を流しました。あの日、私の心臓のエコーを見ながら「形成術はできますよ」と簡単に言われた事にビックリしたのと、変な言い方ですが、正直ワクワクしました。

今はどういう状態で、手術では何をどうするのか、、、手術が決まっている病院に対しての丁重な対応など、たくさんの話を冗談まじりに、でも真剣に、そして家族のように私の話を聴き、知って、説明して下さいました。

その安心感は、これから手術を受ける私にとって、なくてはならない気持ちだったように思います。そしてその温かい支えは病院嫌いの私にとって初めて味わう気持ちでした。あれだけ後ろ向きな気持ちが180度転換してしまった自分に驚き、「手術ということに変わりはなかったものの、本当に前向きに明るい気持ちで手術を迎えられた」事、感謝しております。

術後も回復は早く、入院生活も楽しく過ごせました。とても早く家に帰る事ができ、今ではキズもほとんど目立つ事なく、ファッションを楽しんでいます。

これからも長いお付き合いとなりますが、助けていただいた命を大切に楽しく生活をして行きたいと思っています。

本当にありがとうございました。

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

あれから４年が経ちました。

この患者さんには無事二人目のこどもさんが誕生しました。

妊娠中も一人目のときよりずっと楽で心不全もなく、順調だったようです。

２０１３年３月の定期健診外来に赤ちゃんとご夫婦の三人で来られました。

努力が実った、と共に喜び合いました。

何物にも代えがたい、感動のひとときでした。

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