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ステントグラフト（略称EVAR）は、

折りたたんだ人工血管をカテーテルに乗せて動脈瘤まで持って行き、

そこでポンと人工血管を広げることで内側から動脈瘤が治せる方法です。

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うまくいけばいわゆる手術が不要となるため20年ほど前に開発され、

次第に完成度が上がり広まりつつあります。

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ステントグラフトの弱点はいくつかありますが、

そのひとつがこれを取り付ける大動脈の弱さです。

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ステントグラフトは内側から広げて、大動脈に内張りをつけるようにして設置します。

その取り付け部分の大動脈が拡張し大きくなると、

ステントグラフトははずれてしまうわけです。

 .

もうひとつの弱点は取り付け部で隙間が残り、

血液がもれたり、動脈瘤に枝がありそれがステントグラフト取り付け後も生きているばあい、

そこから血液が流れて瘤がいつまでも小さくならないとか、

次第に大きく拡張し破れることがあるのです。

 .

こうした弱点が発生しないように適切な患者さんを選び、適切な方法で取り付ける必要があります。

つまりステントグラフトはどの患者さんにも使える方法とは限らないわけです。

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マルファン症候群の患者さんの場合は、大動脈が瘤の部分以外も弱いため、ステントグラフトにはやや不向きと言われています。下左図は胸部大動脈に取り付けたステントグラフトです。

今後の研究や改良によっても変化はあるかも知れませんが。

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医誠会病院では患者さんにメリットがあると判断できるときにはステントグラフト（EVAR、TEVAR）を積極的に使っています。

マルファン症候群の患者さんの場合、ステントグラフトを支える大動脈が弱いため、工夫をしています。

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外科手術で大動脈の一部を人工血管に取り換えておけば、その人工血管の内側にステントグラフトを取り付けることは安全性、長期安定性とも良いのです。

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人工血管は強いため将来広がる恐れがないからです。

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こうしてマルファン症候群の患者さんにもステントグラフトの恩恵が届き、それだけ手術が小さくなり安全性が高くなります。

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たとえば大動脈基部から弓部大動脈まで全部が瘤になっている場合、

できれば大動脈基部再建（なるべく患者さん自身の自己弁を温存するデービッド手術）プラス弓部全置換手術を行います。

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それが何らかの理由で不利な場合は大動脈基部再建＋上行大動脈置換に加えてデブランチつまり３本の枝を再建してからステントグラフトTEVARを上行大動脈の人工血管に取り付けるようにします。下行大動脈がしっかりとした受け皿になるよう工夫しています。

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同様に胸から腹まで大動脈全体が瘤になっている状態では、全部を手術で人工血管に取り替えるというのも一法ですが、弓部大動脈と腹部大動脈を人工血管で取り替えたのち、その間をステントグラフトでつなぐということもあります。もちろん腹部大動脈の主要な枝を温存しつつ。

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こうした多角的・総合的な方法で体への負担が少ない、安全性が高い治療をマルファン症候群の大動脈瘤の患者さんにも提供できるようにしています。

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●質問：ステントグラフト（EVAR）は、外科で行うのでしょうか？カテーテル検査と同じように内科で行われるのでしょうか？それとも施術は病院ごとで違ってくるのでしょうか？

お答え：病院によります。

外科主体でやっているところと内科主体でやっているところがありますが、外科主体のほうが多いです。

腹部の場合は、やや内科が増えます。

胸部の場合は外科がほとんどです。

基本的には外科と内科で協力してやるのが一番いいと思います。

外科は、いざという時のバックアップ・救命のノウハウを持っ ていますし、カテーテルの技術は内科の先生がお持ちですから。ハートチームの時代ですね。

（2010年の講演時の質疑応答に、２０１６．３．加筆いたしました）

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心房細動というのは、脈の不規則なリズムのことです。

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それですぐ死ぬことはないのですが、

心臓とくに左房の中に血栓ができるんですね。

その血栓がじっ としていてくれたらいいのですが、

もしはずれて頭に流れていけば脳梗塞になるので、

非常に残念なことになります。

 .

心房細動があるだけで、

5年とか10年のレベルでみると、死のリスクは1.5～2倍近く高くなるというデータがあります。

ある種のがんよりも予後が悪いと言われるゆえんです。

日本人はなぜかがんを異常に恐れるわりには心房細動を心配しない傾向があり、油断されないようにお願いします。

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私たちは弁膜症の時は、大きくなっている左房や右房を積極的に治し（メイズ手術と呼びます）て、

心房細動の不整脈も治すようにしています。

心房が拡張して大きくなることが心房細動の強い原因のひとつであることはよく知られています。

とくに長年の心房細動や弁膜症がある時にはそれが顕著です。

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弁形成といえども不整脈がとれて初めてワーファリンがなしでいけるようになるのです。

そこで弁形成とメイズ手術はセットとなることが多いのです。

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心臓弁膜症というのは、弁の逆流とか、狭くなるとかで、

特にマルファン症候群などの結合組織の病気の場合は、大動脈弁、僧帽弁の逆流ですね。

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僧帽弁の再建について。

僧帽弁は、2枚（前尖・後尖）が閉じたり開いたりしています。

ピラピラ開いたりしているところを支える糸（腱索）がやられるのです。

糸が順番に切れていって逆流が強くなって来られるパターンは、形成がしやすいです。

糸ですので、人工の糸（ゴアテックスの人工腱索）に変えて形成すればいい のです。

ただ長さを決めたりするのがけっこう難しいので、慣れている外科医でないとあまりできません。

とくに多数の人工腱索を立てる時ですね。

個人的には 人工腱索は、20年前くらからやっていて、一番初めからやっていたグループの一人です。

トロント大学に昔行っていて、そこで人工腱索の手術を開発した経緯 があります。

おかげで２０年以上の経験の蓄積があります。

人工腱索は、後で切れるということはまずないです。

僧帽弁（大動脈弁もそうですが）は、人工腱索などを用いて弁がバシッと合うと、長持ちします。

どちらかが落ち込んだり、はずれたりして、ひとりぼっちになると、どんどんダメになるんです。

人間と一緒で、支え合っているうちは長持ちする んですね。

前と後ろがバシッと支え合っていると普通でいけば何十年単位で長持ちします。

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大動脈弁の弁膜症は、弁そのものよりも、弁の付け根の大動脈が広がって起こること が多いです。

そこで大動脈弁を含めた大動脈の付け根(大動脈基部と呼びます)を全部置換するベントール手術や、

患者さん自身の弁を温存する基部再建(デービッド手術やヤクー手術)を行います。

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自己弁形成（再建）と生体弁について

弁形成にこだわる理由としては、

弁形成ができれば、ワーファリンがいらないです。

若い人の場合はこの辺が大事です。

女性の場合は妊娠出産ができるようになります。

男性の場合は、仕事とかスポーツが非常にやりやすくなります。

要するに、生活の質がよくなるわけです。

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もちろん、機械弁もよくなっています。

機械弁に したら、とりあえずそれで病気は落ち着きます。

ワーファリンを使いながら、妊娠出産に努力している産科の施設も一部あるようですが、

まだ課題は多いと いうところです。

今も時々相談がありますが、

やっぱり機械弁を持って妊娠出産というのは、相当な覚悟と入念な準備をしないと。

楽にできる状況ではありませ ん。それもあって、やはり弁形成なのですね。

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それでは、生体弁ではどうなのか。

生体弁も、もちろんひとつの良い方法です。

若い女性で、自分の弁を形成できないくらいボロボロになっている場合、生体弁にします。

その場合、どんな問題があるかというと、あんまり長持ちしないのです。

生体弁は、年齢に もよるのですが30代40代という若い人であれば10年か余りくらいに考えておくのが慎重で確実です。

若いということと、妊娠すると、お母さんの分だけでなく赤ちゃんが成長するカルシウムで、その分、弁の寿命が何年か割引になるのです。

 .

「それでも構わないからやってほしい。その変わり次の手術はしっかりやってほし い。」と、そこまで預けられたら、しっかりやります。

それもひとつの方法で、出産後ちょっと落ち着いたところに弁が壊れてきたら、そこで機械弁に替えるわけです。

大変ですけど。

初めの手術のリスクが1%以内であれば、2回目の手術のリスクはだいたい2%以内ですので、普通でいけば勝てるというくらいのラインは出せます。

しかしこれも外科チームの慣れ・熟練が大事です。

再手術というのは独特な問題や課題がありますので。

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弁形成は、若い人でも長持ちするんですね。そこは生体弁と違うところです。

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●質問：生体弁に置換後、生体弁の交換時期にはどのような症状が現れてくるのでしょうか？

お答え：生体弁が年月を経て壊れてくると、弁が逆流したり狭くなり、その症状が現れます。

生体弁が入っている位置つまり大動脈弁か僧帽弁かで症状も多少違います。

よ くあるのは息切れ、とくに体を動かすときの息切れや動悸、足のむくみなどです。

大動脈弁に入った生体弁が壊れれば胸痛やふらつきなどもあります。

一般にそ うした症状は次第にでてきて突然死することは少なく、

おかしいと思えば病院へ行く時間がある場合は多いようです。

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●質問：大動脈弁の自己弁温存（形成）の場合、個人差があると思うのですが、

何年か過ぎたら安心できるということはあるのですか？

お答え：逆流がほぼ完璧にとれていれば、長持ちしやすいです。

それでも、手術の段階で薄くなっていて穴が空きそうであれば、普通よりはより一段、より慎重なフォロー をしておいたほうがいいです。

それで、私たちは、形成はできるけれど“10年持つか”ということをいつも考えて、10年持たないのであればそれは生体弁の 方が上と考えています。

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生体弁は40代以上であれば10年は確実に持つ。うまくいけば15年持つ。

それだったらむしろ自己弁にこだわらず、生体弁にしよう ということもあります。

これはケースバイケースです。

発表されているデータも違うのです。

それぞれ正確に発表しているから違うのです。

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厳しい基準でやっているところは、形成（再建）できる率は落ちます。

そのかわり、再建できた人は長持ちするというわけです。

そこは、内容をよく吟味して考える必要があります。

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僧帽弁の場合は、まず形成できたらずっとそれでいけますので良いのですが、大動脈の場合は“形成できる＝すばらしい・ベスト”ではなくて、“長持ちするも のがベスト”なのです。

必ずしも再建にこだわるということではないのです。

5年しか持たない形成だったら、それは生体弁のほうがいいわけです。

実質をよく 検討する必要がありますね。

（2017年5月註）その後大動脈弁形成術は長足の進歩を遂げました。講演会の頃と比べて弁形成それも長持ちする事例がずいぶん増えました。さらにこれは長持ちしやすいかどうかの見極めも、感覚や経験だけでなく、弁のジオメトリーで客観的に判断しやすくなりました。ドイツのシェーファーズ先生やベルギーのクーリー先生の業績に負うところが大きいです。

ただし循環器内科の先生方にはかつて大動脈弁形成術を高名な先生に依頼したらどれもうまく行かなかったということで、現在も大動脈弁形成術に否定的な方もおられます。10年前のデータではなく現在のデータで検討することが大切です。時代は変わったのです。

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機械弁について

機械弁は音が人工血管内で反響して聞こえやすいです。

高性能で音が静かな弁もあります。 

機械弁の良いところ。

ある程度の年齢になって、妊娠出産の希望はないとか激しいスポーツをすることもないなどであれば、

きちんとワーファリンをコントロールできる人であれば、

機械弁は逆に良い選択肢になる場合もあります。

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機械弁の場合、将来自宅でINR（血液検査の方法、これでワーファリンの効き具合がわかります）が調べられるようになると大きいと思います。

健康な方で鼻血が止まらないということで調べたらINR（血液検査の名前でワー ファリンの効き具合がわかります）が上がっていたとか、

夏風邪でお腹が下って食べられなかったためビタミンKがほとんど入っていない。

そうするといつもと同じ量を飲んでいてもワーファリンが日ごろの数倍効いている。

野菜もワーファリンもコンスタントに食べる。

それが崩れるときにINRを調べればよい。

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糖尿病の患者さんが、家で血糖値を計るみたいに、家でワーファリンの効き具合をみるということは、外国ではできるんです。

日本ではなぜかこういう認可がなかな か下りない。

いわゆるドラッグラグならぬ、デバイスラグですね。

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家でワーファリンのチェックができるようになる
と、非常に安全性は高くなると思います。

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野菜をたくさん食べる日もあれば、食べない日もありますよね。

食欲自体もある日とない日があります。

野菜をあんまり食べない日は、ワーファリンの効き具合が ガーンと上がるのです。

逆に、いっぱい食べた日は下がります。

下がった時に、脱水とかが加わって血栓ができるということは起こり得るのです。

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では、どうし たらいいか。そういう時に、自分でちょっと血液を調べて、

「あぁ、ワーファリンが効きすぎてINRがのびている」とわかれば、

すぐにかかりつけ医や専門病院に電話して、

「いつもは3錠だけど、今日は1錠にしておきましょう」などという細かいアドバイスをもらうことができるようになります。

今はそういう時どうするかというと、お手数ですけど、病院に来ていただいてINRを調べます。

血液検査を受ければ、即座に手を打てるので、安全性は格段に高まりま す。

機械弁をお持ちの方によく言っていることなのですが、

そういうちょっとした手間を惜しまなかったら、安全性はうんと上がります。

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●質問：ワーファリンのいらない人工弁について。

ベントール手術を受ける際、医師よりOn X弁を使いますという説明があり、

もしかすると将来ワーファリンがいらなくなるかもしれませんという説明でしたが？

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お答え：OnX 弁というものは私たちも時々使っています。

ヨーロッパではワーファリンなしで使えるというデータがあるのですが、

しかし最新の研究データでは、ワーファリ ンなしで脳梗塞を起こしたという例が若干出たので、ワーファリンを止めるというのは良くないというのが現時点での認識です。

ただ数十例以上ワーファリンな しでうまくいっているということがあるので、30代で不整脈が全くなくて、これこれという条件を満たす人なら大丈夫・・・

今後そうした可能性はあると思い ます。

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もしOnX弁でワーファリンが半分に減らせたら、これはすごい大きなことです。

仮にワーファリンなしで行けなくても、ワーファリンを減らせるだけで も立派なことです。

OnX弁はまだまだこれからのものです。

究極の弁というわけではありませんが、OX弁はよい選択肢のひとつかも知れません。

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20年以上前、石原裕次郎さんという国民的大スターが急性大動脈解離になった当時の死亡率は20～30%はありましたので、無事元気に生還したということで話題になりました。

その後、加藤茶さん。作家の方もおられました。やはり、頻度が増えているのですね。

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いろいろな 思い出があります。

マルファン症候群の患者さんで、下行大動脈の手術を別の病院で受けられて、ちょっとしたご縁で私の外来に来られて、術後の状態で安定して いるから、でも今後の備えのためにフォローアップしましょうかとしていた方です。

検査などでは何も問題がなかったのですが、急性大動脈解離（A型、上図の左側です）に突然なられて。

ただ、いつかそうなるかもしれないよという事で、その時はこうしてこうやってと打ち合わせを日ごろ患者さんとしていましたので、

患者さんが「先生、解離になりました」と電話をくださいました。

「じゃ、予定通りどこそこの病院に行って。私も今から行くから」と.

すぐ緊急手術し救命できました。

当時、私は大学病院にいて、そこでは緊急手術がなかなか思うようにでき なかったので前もってそれができる病院を相談していたのです。

そのくらいの心の準備ができていると、わりとスムーズにオペでき、

元気になって退院されました。

Ｂ型解離（上図の右側です）は、一般には薬、特に血圧のコントロールと、手足への流れ方、内臓をしっかり守っていけば、むしろ手術しないほうがいいというデータが出ていました。その後TEVARと呼ばれるステントグラフトで内張をつける方法が発展しつつあります。

そういう経過から解離の範囲によっては、ま ずA型解離をB型解離にまで治すというか変換する術式が良いわけです。

そうすることで熟練したチームなら比較的短時間で終わりますし、オペ自体は成功率が高く、ほとんどの場合うまくいけるというところまで来ています。

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しかし、一部にいろんな条件が重なって、術前から、解離して脳梗塞を起こしているというという場合などは、 まだ課題があります。

Ｂ型大動脈解離でも、時間とともに解離した大動脈が大きくなったり破れる恐れがでてくれば手術します。

下降大動脈や胸腹部大動脈が直径60ｍｍを超えれば手術適応です。

でないと破裂して命にかかわるからです。

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マルファン症候群の患者さんの場合は組織の弱さを考えて、一歩早目にやります。

ヨーロッパのガイドラインなどでは胸部大動脈・バルサルバ洞とも直径50ｍｍになったり年5%以上の急激な拡張があれば、

破裂や解離の心配が 高まるため外科手術を推奨しています。その後さらなる経験の蓄積で直径45mmで手術する方向にあります。

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●質問：大動脈解離を起こして、しばらく座っていたり、動かなかったら治まりますか？

お答え：昨日の晩は痛かったけれ ど、今朝からはもう痛くない。

だから家で様子をみているという方がたまにおられます。

それは盲点で、ずっと痛いという方もおられるのですが、確かに解離が進んでいる最中は激痛が走ります。

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いったんそれがとりあえず落ち着いて、解離した所はそのままであっても新しいものは起こっていないという状況で、ちょっと痛みがとれる時があります。

それは良くなったというわけではないので、何かする必要があります。

特に上行大動脈に解離があれば、

まもなく破れたり、心臓が止まる可能性が非常に高いので、「これで家でゆっくり様子をみよう」というのは危険なのです。

手術によってのみ救命できます。

一回強い痛みがあったら病院に行って頂くのは非常に大事です。

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家庭の医学書などでは、『強い胸の痛みや、背中の痛みがあったら、病院へ』と書いてあってそれは全くその通りなのですが、

いったん痛みが和らいで楽になったら、その時どうしたらよいかというところまでは、あまり書かれていないと思いますので、そこは注意してください。

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解離が起 こっている間が激痛ですけど、いったん広がりが一時的にでも止まったら、痛みが消える場合がある。これは盲点です。

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Ｂ型大動脈解離であれば、治まって安定させていけばいいということはよくあるのですが、

それでも、やはり血圧が高いと更に進んでいったり破けたりということがＢ型解離といえどもあるのです。

まずは心当たりの病院に連絡してもらって、

病院では血圧を徹底的に下げて（例えば80とか90くらいのレベルで）、

もちろん命が充分安全な範囲で思いっき り下げて、まずは大動脈を早く安定させます。

ですから、解離が起きてしばらくして治まったからそれでいいということではないのです。

十分注意してくださ い。

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●質問：大動脈解離の場合、腹部、心臓基部で痛む場所は違いますか？

お答え：腹部ならお腹か背中。

下行大動脈なら背中が多いです。

上行大動脈の場合は胸です。

みな普通の痛みではないです。

患者さんの話をお聞きすると、人生で経験したことのない強烈な痛みと言われます。

解離とは違いますが、腹部大動脈瘤破裂で来られた場合、背中側で破裂した場合、背骨があるのでそこで止まるんです。

外来に来られて、今日は腰が痛くて痛くてと。触ってみると腹部大動脈瘤がある。

検査しようかと思うと、道端に車を置いていて気になるのでちょっとそれを動かしますとなって、車を動かしてから検査したら破れていました。

手術で元気になりましたけど危なかった。そういうこともありました。

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解離の症状でもう１点。解離すると大動脈からいっぱい枝が出ていて、そこがぎゅっと抑えられて、

そこの大動脈の枝の血管に、血液が流れなくなるための症状 （虚血）いわゆる酸欠になることがあります。

例えば、大動脈が解離して左足に行く血管が抑えられたら、左足が痛いという格好で出てくることがあります。

左足が痛い、右足が痛い、左手が痛いとか。

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心臓に行く冠動脈がぎゅっと抑えられて、心筋梗塞とそっくりな状況で胸が痛いと来られて、パッ診て「この人心筋梗塞だ！」と一所懸命カテーテルで治そうとして、でもおかしいなと。

全然よくならないなと、もう一回CTを見たら「あ！これは大動脈解離だ」と。

そういうエピソー ドが全国的にけっこうあるんですね。

そこで、医者によく言っていることなのですが、

大動脈解離の症状は、大動脈が剥がれる時の痛みや、大動脈の枝（どの枝であっ ても）が閉塞する時の症状があるということです。

みなさんの観点から言えば、日ごろないような痛み、特に胸、背中が多いですけど、

そういうものがあれば、これはおかしいと思ってすぐ病院に行っていただくのがいいですね。

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●質問：ギックリ腰と、どう区別するのでしょうか？

お答え：腰の向きや姿勢とかで痛みが変化する場合は腰の可能性が大です。

どの向きでも痛むとなったら血管でしょう。

しかしひどい痛みがあったらとにかく病院へ行って調べてもらってください。

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●質問：大動脈解離かもしれない人に心臓マッサージやAEDはしてもいいのでしょうか？

お答え：心臓が止まってしまったら、やはりやらざるを得ません。

しかし原因、たとえばタンポナーデ（大動脈が破れて血液が心臓の周りに貯まり、心臓を圧迫します）が取れない限りマッサージもＡＥＤも効きづらいでしょう。

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●質問：どうせ解離するのだから病院へは行かないというのは、どう思われますか？

お答え：それは逆です。やっぱりわかったら向き合うことは大切です。

目を反らすのは大マイナスです。

すぐ治療すれば解離は治せる病気だからです。

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●質問：頚動脈に解離が残っている場合、何もしなくてよいのですか？

お答え：症状もなくてそれほどの場合でもなくて残る場合はあります。

実害がなかったら定期検診していくのがよいです。

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手術について
●質問：解離して、弓部大動脈の手前まで手術しています。腹部大動脈はどのくらい大変な手術なのでしょうか？難しい手術ですか？

お答え：大動脈基部や弓部周辺の変化や手術後の方の場合でも、お腹は必ず調べます。

中にはだんだんお腹の大動脈も膨らんで来る場合もあります。

それはちゃんと定期検診している場合ですので、それは割と安全なのです。

もちろん小さい場合は手術しなくていいです。

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腹部大動脈を替えるのは、胸部よりもはるかに簡単です。

上行大動脈は、ただ遮断したら死にます。

頭に行く血管もありますし、内臓に行く血管もありますから。

腹部は、足に行く血管だけなので。足は10分20分遮断しても問題はありません。

腹部大動脈瘤の手術死亡率は1%よりもだいぶ下です。

下半身麻痺のリスク もほとんどありません。

ただし胸腹部の解離で脊髄への血流が腹部大動脈の枝から送られている場合は腹部大動脈の手術で麻痺がおこることがあり注意が必要で す。

リスクは前もってある程度以上予測ができます。

弓部は、頭や内臓心臓手などが関与するため、1%よりは手術死亡率のリスクは高いです。

年齢や状態などにもよりますが、経験豊かなチームなら5％以内というところでしょう。

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●質問：一番大変な手術は何ですか？基部、次に弓部ということになるのでしょうか？

お答え：基部と弓部を両方いっぺんに替える場合は、それだけ大きな手術になりますので、それだけリスクも若干上がります。

若い人であれば体力的な面では大丈夫です が、年齢の高い方は体力に問題が出てきます。

このあたりは、手術チームの慣れも重要ですね。

基部、弓部ともやや大きな手術となるため丁寧に行います。

一発 で出血がきちんと止まれば、比較的短時間で手術終了できます。

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●質問：人工血管置換後に現れる症状にはどのような症状がありますか？血圧上昇やめまい等は必ず現れるのでしょうか？

お答え：胸部大動脈でも腹部大動脈でも人工血管に置換したあと、とくに症状はありません。ただし脊髄への動脈が影響を受けた場合は下半身が動かなくなることがあります。こうしたことが起こらないよう、脊髄動脈には十分注意します。

血圧上昇やめまいは人工血管のせいではありません。

血圧上昇はもっと端々の 細い動脈の収縮や心臓が多量の血液を送るために起こります。

めまいは脳神経や頸動脈、三半器官、心臓その他の異常によって起こります。

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●質問：ある病院ではまだ手術適応ではなく、別の病院では同じ径の太さで手術を勧められるということを聞きます。患者はどうしたらいいのでしょうか。

お答え：手術するにも多少の幅があります。

絶対やらなければいけないというまでの間に破れる率もあります。

そこまでを考え、確実に治せる、かなりの確率で治せるとい うのならケースバイケースです。

ガイドラインはあって、何ミリになったらやりましょうということはあります。

例えば、腹部大動脈瘤は普通5センチで手術し ますが、5センチまでで絶対破れないかというと結構破れるんです。

4.5センチくらいで破れたというケースを知っていますし報告もあります。

とはいえ比較的少ないので、5センチで手術というのが標準ですが、形が破れそうだとか、マルファンでは5センチより小さくても手術します。

（セカンドオピニオンでは） 「どこどこで、○センチで手術するといわれた」と言っていただいてよいと思います。

下行大動脈瘤で、これはいくら何でもまだ手術はいらないでしょ うと定期検診をしていたら、他の病院でステントグラフトをやることになりましたと患者さんが言います。

ステントグラフトだから簡単だから早くするというこ とになったのかなあとは思いますが、

まだやらなくて良いうちに手術したのではとも思いました。

やはり疑問があれば相談をされるのがよいと思います。

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●質問：緊急手術と、計画（待機）手術の違いはどういうところでしょうか？

お答え：弁置換でも大動脈弁だけ取り替える手術では、

慣れていない人で、心臓を止めている時間で70分から90分ほどかかりますが、

慣れている人ではその半分くらい でいけます。

弁を一つ替えるのに心臓を止める時間が80分でも40分でも、

結果は何も変わらないんです。

患者さんは元気になります。

ところが、もうちょっ と大きな手術になって、

慣れている人でも3時間心臓を止める手術になれば、

慣れていない人では6時間か、6時間では済まない場合もあります。

そうすると、 これは生きるか死ぬかの差が出ます。

大きい手術の場合は、その差が顕著になります。

あるいは、再手術とか。あるいは何か難しいことがあるような場合。

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それ があるので、施設集約ということが大事なのです。

あまり手術をやっていない病院を山ほど作るよりは、しっかりやっているところを少数に。

特に大きな手術ではものすごくそれがあります。

アクセスから言うと、患者さんは、私の町の心臓血管外科があるほうが便利なのですが、

それは非常に熟練度が必要で、スポーツ と一緒なんです。

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野球のピッチャーが中1週間で登板するのが多いですが、

それが中2カ月くらいで登板したらどうなるかと言ったら、

それは試合にならない、 そう言ったところがあるのです。

チーム全体として1年通して慣れている、熟練していることが大事なのです。

大きい手術になればなるほどリスクは上がって行 きますから。

医者は自分が手術する場合、病院を選びます。

近くにあるから便利という選び方は、私もしません。

大きな手術であればあるほど選ぶことが大事で すね。

ただ、緊急の場合は選んでいる暇はありません。

緊急手術は胸が痛い、苦しい、何とかしてほしい…。

CTを撮ってああこれは解離だ！今から手術だ！そうした場合です。

いろんな準備ができなくて省略があります。

また、緊急手術ですと体の状態がすでに悪いことがあって、手術前から腎不全などがあ り、このままでは死んでしまうので手術しようと。

それで緊急手術は待機手術より成績が悪いのです。

破けてからでも救命したことはありますが、

やはり破けてからでは、病院に来る前に血圧がよくても40、50くらいとかで、

非常に危ない姿になってからになります。、

破けるまでに余裕をもった計画的な手術であれば、翌日くらいには歩いたりできるようになります。
それで日ごろからの工夫ですね。

マルファン症候群の方で、「今は症状がないけれども、将来いつの日か緊急手術を受けないといけないような気がするので、

一回 顔つなぎに来ました。」という方が時々おられます。

それは非常に賢明な事です。

そうしておくと、どんな方か、どういう状況かわかっていますので、

仮に1年後に急に倒れて意識のない状況で来られても、

この人はこういう病気をもった人だということがわかり、安全性が高くなります。

家族の中でも、あるいは、かかりつけの中でも、日ごろからちょっと備えをしておくと、いざというときに強いですね。

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結合組織の病気、マルファン症候群や

エーラス・ダンロス症候群あるいは

ロイスディーズ症候群（Loeys-Dietz症候群（LDS））の方は、大動脈瘤や大動脈解離になりやすいです。

また大動脈二尖弁には今まで、結合組織疾患という認識はなかった（手術をしている際、二尖弁の患者さんは大動脈が弱いねという話しはしていましたが）のですが、

ここ数年研究が進み、大動脈の壁と弁の両方の病気であることが解明されました。

遺伝子レベルで弱点があり、年齢とともに大動脈の壁が血圧に耐えられなくなり、

瘤になっていくわけです。

こうしてわかってきた病気を入れると、結合組織疾患はずいぶん多いようです。

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そうすると、長期的な支援や研究体制を組みやすくなる地盤ができだしたと言えるでしょう。

病気自体は、それぞれの病気に応じて、違う内容で少しずつ治療法も違ってきますが、

将来的には遺伝子治療とか組織工学で弱いところをきちっとマークしてしまえば、

手術なしで治るようになるだろうと思っています。

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ただしまだ時間がかかると思います。

従って、今のところ、病気とくに大動脈瘤の早期発見ですね。

CTなどで定期検診をして、できるだけ大事に至るまでに治療を始めることです。

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（弓部動脈瘤手術の画像を見ながら手術のお話し）

マルファン症候群などの結合組織の病気じゃなくても、ある程度の年齢になれば大動脈瘤はけっこう多いです。

 .

血管の手術というのは、動脈瘤があったら、その両側を仮遮断して、血液の流れを止めておいて人工血管に替える。

基本コンセプトは比較的単純。

ところが、場所によっては、脳に行く血管、心臓に行く血管など、ただ単に遮断すると困りますので、

いろいろ工夫しなければいけないわけです。

いろんな方法があり、適宜それらを使いわけています。

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人工心肺（人工の心臓）という機械にのせて、

20度そこそこに冷やしておいて、循環を一時止めておいて、

瘤をあけて、頭にいく三 本の大きな枝を切断。

血管の頭側はほぼ正常ですので、心臓側だけを取り替えれば元気になります。

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（別動画）
下行大動脈。動脈瘤のところに血栓がいっぱいあります。

動脈瘤の中の血栓ってこんな感じなんですね。

それをスプーン・・・普段、家で使っているスプーンですね。

血栓を取り除くためには これが一番便利。

もちろんちゃんと消毒しているものです。

血栓が飛んだらえらいことになりますので、入念に取っているわけです。

それで、背中側の下に降り て行くところのちょうどここから先はきれいというところでつかまえて、

そこに人工血管を吻合（ふんごう）します。

奥の深いところでも全貌が見えますので、 きちんと固定して引き抜く。

あれやこれやいろんな工夫をして、その結果として、成功率が非常に高くなってきました。

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昔、私が医者になった頃、20数年くらい前 は、まだ死亡率が高かったです。

15%とか20%とかですね。

ところが今はもう、普通ならまずいける、成功率95%かそれ以上。

100%にだいぶ近づいて きたというところですね。

それはいろんなことの進歩があるわけですが、

ひとつはこういうノウハウの積み重ねです。

大動脈手術は、確かに大動脈自体が全身に 広がりがありますので、比較的大きくなりがちなんですけど、

逆に言うと、出血さえカチッとコントロールできれば、かなり安全な手術になる、

今はそんな印象 です。

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もちろん全身を守りながら。頭と心臓、肝臓、腎臓などの内臓ですね。

手術の後はこの場所（人工血管）が破れるということはまずないです。

力自慢の人が思いきり 引っ張っても、破れることはありません。

そこで手術のあとはそれ以外の大動脈を守っていく定期検診などが必要です。

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（別画像）
患者さんはマ ルファン症候群の52才女性。

大動脈弁の逆流と、弁の根っこが広がって います（基部拡張）。

これは比較的よくある病気です。

大動脈の根っこが、本来のサイ ズの倍以上になっていました。

大動脈弁の付け根のところが伸びてしまったために、

弁が足りなくなって届かなくなって逆流して、

それで心臓が非常に大きく なって心不全が出てきて、ということで来院されました。

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それで、ここからここまで（つまり大動脈の根本の部分）を取り替える手術をするわけです。

そしてその時、全身の大動脈とか全体的 なところを将来計画もあって、必ず診るわけです。

手術の時は、心臓に近いところはなるべく自然な膨らみを持たせた人工血管を使って、できるだけ自然の状態 に近い形で再建します。

（手術前と手術後の画像の比較）

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上行大動脈の頭側は全く正常サイズです。

また、上行大動脈の中ほどはガードする効 果がありますので、将来何かの理由で弱くなって広がろうかなという所に人工血管でバチッとガードすればよいわけです。

弁については、患者さん自身の弁を治 す自己弁形成をしたかったのですが、

残念ながら弁が伸びて薄くなって何カ所かに小さい穴が空いていていたので、

これはもう人工弁のほうが患者さんにとって有利だということ で人工弁にしました。

きれいなら弁は残して再建するようにしていますが、

どれくらい長く持つのか不明という時は、生体弁を使うようにしています。

もちろん、年齢とか患者さんのライフスタイルなどを一緒に相談して、

金属の弁のほうが良い、明らかに有利ということであれば金属弁にします。

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●質問：大動脈瘤の拡張(大きくなること)は、どういう速度で進行するのでしょうか？どんな検査をするのですか？

お答え：大動脈瘤の拡大とか拡張と言いますが、その進行速度はいろいろです。

手術適応に近い大きさで、ひょっとしたら近い将来手術しなくちゃいけませんねと言っていて、何年経っても同じ大きさの人もいます。

そこで、定期検診が大事なんですね。

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ワンポイントだけ診て、すぐ手術（大きさや形によってはそういう時もありま すけど）というのではなくて2回診ればだいたい動向がわかりますので、

初めて来られてある程度大きい時は、早めに状況によってもう一回CT（あるいはエ コー）を撮って動向を診て、

これはやっぱり大きくなってる、これは何ヶ月か後には破けてしまいそうだということであれば、破ける前に手術する。

あるいは、 安定してるなら、

また半年後に検査しましょうという形でやっていきます。

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経過をみるには単純CTでいけますので、造影剤はいりません。

もし、何かの理由で、足への血液の流れが落ちてきたねとか、解離腔どうなっているのかなという時は造影をします。

今はカテーテルしないで、造影CT（普通の点滴と同 じやり方で、内容物を造影剤にする）でわかります。

ちょっといい機械ですと、5分くらいで検査できます。

身体がちょっと熱くなる程度で、痛みや苦痛はほと んどありません。

患者さんにとってかなりやさしい検査になりました。

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●質問：どの部分の径の拡がりが、一番、問題になるのでしょう？

お答え：大動脈瘤はど れも直径5㎝にもなれば問題ではありますが、

ポコンと局所的に大きくなるものは、小さくても危ないです。

そこだけ壁が弱いので、小さくても放っておけない場合もあります。

大動脈の根っこのところ（基部）は、拡張すると、弁の破れも出てきますので、

そちらのほうで心臓が大きくなってきたりしたら一緒に治して しまいます。

手術のガイドラインがありますので、目安になっています。

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●質問：大動脈瘤はどの程度の大きさになったら手術するのでしょうか？

お答え：（マ ルファン症候群ではない）解離でない一般の瘤の場合は、胸は6㎝、お腹は5㎝ということになっています。

それを超えたら急激に破れる確率が高くなる。

ただそれは、場所や形によります。

そしてやはり、結合組織の病気（マルファン症候群など）がある方の場合は、

これより早い時期のほうが安全で、ガイドラインも そのようになっています。

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日本マルファン協会での講演と質疑応答 2010年8月 にもどる

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2010年8月8日に名古屋市で日本マルファン協会にて講演をさせていただきました。

ま た講演にひきつづき、自由に質疑応答や歓談を行う機会がありました。

それらはJAMAA　同協会会報の2010年12月11日号に掲載されました。

当日ご参加できなかった方々にもご参考になるかもということで、

日本マルファン協会のご許可を得てここに整理編集ののち再掲載いたします。

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多数の方々のご参加を得て、さまざまな疑問・質問や悩み相談を戴きました。

医師として信頼をして頂ける、こんなにうれしいことはありません。

またその質疑応答や相談によって

その後の健康が回復あるいは確保されたことを知るたびに、大きなよろこびを感じます。

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今後もどしどし意見交換をやりましょう。

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１．大動脈瘤とマルファン症候群についてへ進む

２． 大動脈解離と同症候群について へ進む

３． 心臓弁膜症について へ進む

４． 心房細動について へ進む

５． ステントグラフトについてへ進む

６． 緊急治療・救急について へ進む

７． セカンドオピニオンについて（日本マルファン協会での講演から） へ進む

８． その他（同協会での講演から） へ進む

「大動脈疾患」　のページの　5c）日本マルファン協会での講演と質疑応答から のページにもどる

「心臓弁膜症」　ページの質疑応答から のページにもどる

「よく戴くご質問」ページの質疑応答から のページにもどる

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最終更新日 2025年9月25日

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◆ベントール手術とは？

**ベントール手術（Bentall手術／ベンタール手術）**は、大動脈基部拡張症に対して行う大動脈基部置換術の標準手術です。

大動脈基部拡張症は、マルファン症候群、大動脈二尖弁、大動脈炎症候群などに合併しやすく、放置すると大動脈瘤破裂や重症の大動脈弁閉鎖不全症を引き起こす危険性があります。

ベントール手術は、このようなリスクを根治的に取り除くために行われます。

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◆ベントール手術で行う3つの操作

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1. 
   大動脈弁置換術：人工弁を用いて大動脈弁を置換

2. 上行大動脈置換術：人工血管で置き換える（人工弁と一体型の人工血管を使用）

3. 冠動脈の再建：左右冠動脈の入口部を人工血管に縫い付ける

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つまり、大動脈基部にある構造をすべて人工物に置き換える包括的な手術（大動脈基部再建手術）です。
これにより、大動脈弁逆流・上行大動脈瘤・バルサルバ洞拡張を一度に解決できます。

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◆成績と位置づけ

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ベントール手術は、心臓血管外科の中でも「大手術」とされてきました。
操作が多く、いずれも不完全だと重大な合併症につながるため、高度な技術が要求されます。

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しかし、確実に完遂すれば長期予後は非常に良好です。
特に機械弁を用いた場合、10年間の再手術率はきわめて低いことが知られています。

現在では、バルサルバ洞を再現できる人工血管の開発により、さらに自然な構造と良好な成績が期待されています。

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アメリカ・ジョンズホプキンス大学をはじめ、心臓外科の修練プログラムではかつて「ベントール手術を確実に行えること」が一人前の外科医の証とされるほど、代表的な手術です。

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◆人工弁の種類と選択

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• 機械弁：耐久性が高く、若年者に多く選ばれる。ただしワーファリン内服が必要。
  

• 生体弁：60〜65歳以上で多用される。近年は若年者でも自然な生活を求めて選択する人が増加。将来的にカテーテル治療（TAVI）で再治療が可能な見込み。

。

• 自己弁温存（David手術（右図）・Yacoub手術）：大動脈弁がまだしっかりしている場合に可能。ワルファリン不要で長期耐久性も期待でき、特に若年患者さんに有利。

。

ただし、自己弁の強度が不十分な場合は、より安全で確実なベントール手術が適切とされます。その意味で、ベントール手術は難症例のセーフティネットとしても重要です。

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◆合併症対策と改良点

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かつては出血や冠動脈吻合部の瘤形成などが問題でしたが、現在は以下の工夫により大幅に改善しています。

• 完全止血と瘤再発防止の徹底

• 冠動脈の入口部を「弱い大動脈壁に頼らない方法」で移植

• 冠動脈のねじれや狭窄を防ぐ位置決めの工夫

• 将来の再手術やTAVIに備えた安全な再アクセス設計

。

私たちのチームでは、生体弁を人工血管に組み込む工夫を行い、将来の再手術をより安全に行える設計を導入しています。

またMICSの良さ（創が見えにくいことと痛みが少ないこと）のうち痛みが少なく、早く仕事復帰、運転復帰ができる方法（もうひとつのMICS)を使っています。

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◆Q&A：よくある質問

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Q1. マルファン症候群の大動脈基部拡張では必ずベントール手術が必要ですか？
→ 大動脈弁が壊れている場合はベントール手術が根治法です。
弁が保たれていれば、デービッド手術など自己弁温存術が可能な場合があります。

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Q2. ベントール手術は危険ですか？
→ 昔と比べて合併症は大幅に減少しています。止血技術や冠動脈再建の工夫により、安全性は大きく向上しました。

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◆まとめ

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• ベントール手術は大動脈基部置換の基本かつ標準的な手術です。

• 確実に行えば長期予後は良好で、心不全や大動脈破裂のリスクを根治的に解決できます。

• 自己弁温存術（David手術等）とともに、大動脈基部再建の両輪をなしています。

• 患者さん一人ひとりの年齢・生活スタイル・大動脈弁の状態に応じて、最適な方法を選ぶことが大切です。

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心臓弁膜症の患者さんが肺疾患や腎臓その他の内蔵の病気を併せもっておられるというケースは年々増える傾向にあります。

心臓手術に際しては心臓を治すのはもちろんですが、全身の状態を考えて、全身が守られる状態で治療することが大切です。

患者さんは79歳女性です。

圧較差140mmHgの大動脈弁狭窄症のため来院されました。

左室壁厚は16－17mmと左室肥大著明でした。

他に気管支喘息、高血圧症、高脂血症をお持ちでした。肺機能について、％肺活量は51%、肺活量実測値は1.04L、一秒率は52%でした。

全身麻酔下に胸骨正中切開しました。

上行大動脈は左図のように拡張していました。

上行大動脈の遠位部で通常大動脈遮断する部位に直径1ｃｍのプラークが認められ、

脳塞栓防止のためここを避けてすべての大動脈操作をするようにしました。

体外循環・大動脈遮断下に上行大動脈を横切開しました。

大動脈弁は2尖でいずれも強く肥厚・石灰化し相互に癒着していました。

典 型的な二尖弁の硬化による大動脈弁狭窄症の所見でした。

また上行大動脈の拡張もこのためでした。

これを切除し、弁輪まで及ぶ石灰をすべて摘除しました（左図）。

ウシ心膜弁21ｍｍを縫着しました（右図）。

狭小弁輪の傾向がありましたが、この患者さんの体格に必要なサイズであるため工夫して入れました。

必要あらば弁輪拡大を行えばよいのですが、

弁輪拡大なしで行ければそれだけ短時間に低侵襲(体への負担が少ないこと)で手術できるので、工夫したわけです。

上行大動脈を二層に閉じ、エア抜きののち大動脈遮断を解除しました。

カテコラミンを使用することなく体外循環を容易に離脱いたしました。

経食エコーに良好な大動脈弁機能と心機能を確認しました。

上行大動脈が手術前に直径55mm近くまで拡張していたため、本来は上行大動脈置換術を行いたかったのですが、

肺機能が悪く、なるべく短時間で体外循環を終えることが患者さんにとって大切であるため、体外循環をまず終えてから、ラッピングという方法で上行大動脈のほぼ全部を包みこみ、将来の瘤化を防ぐようにしました。

その結果、上行大動脈の径は40mm近くまで改善しました（右図）。

止血ののち、心膜を閉じ、閉胸し手術を終えました。

術後経過はおおむね順調で、

血行動態良く出血も少なく、神経学的問題もなく、

術翌朝抜管し、一般病棟へ戻られました。

もともと気管支喘息をお持ちのため呼吸器の管理・治療にも力を入れ、

早い時期から呼吸訓練や運動を開始しました。

その後も経過順調で、肺の治療などに時間を十分使い、術後3週間で元気に退院されました。

術後1年でお元気に暮らしておられ、大動脈弁(生体弁)も心機能も良好で、

左室壁厚も12－14mmまで改善しつつあります。

術後3年でも心臓・上行大動脈とも安定しており、お元気に過ごしておられます。

大動脈弁狭窄症は高度になれば手術前は突然死の心配もあり要注意です。

しかしいったん手術を乗り切ればあとはかなり安全性が高まります。

このケースのように気管支喘息などの肺疾患があっても

心臓の状態が改善しているため比較的工夫がしやすいです。

ただ肺疾患のために入院期間が長くなることがあり、

それを避けるために、上記のようにできるだけ手術をコンパクトにまとめ上げる、

熟練度を活かして短時間で仕上げるようにしています。

また近年はミックス手術（MICS、小切開低侵襲手術、代表例はポートアクセス法）で

早い社会復帰や痛みの軽減、きれいな仕上がりをはかることが増えました。

痛みが減れば、深呼吸などの呼吸訓練もやりやすくなり、安全性の向上に役立つのです。

その患者さんの状態にあったベストな方法を選ぶようにしています。

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3) 大動脈弁 ②大動脈弁狭窄症ではどんな注意を？

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日本マルファン協会は「マルファンネットワークジャパン（MNJ）」の発起人である古藤雅代さんが亡くなられた際に、

ご遺族の希望で造られた「古藤雅代マルファン基金」がそのルーツです。

その目的はＭＮＪの情報収集や周知活動 を支援することです。2004年3月のことでした。

日本マルファン協会は「情報は命を救う」「情報は生きる支え」を基本理念とし、

全てのマル ファン団体・関連組織との協調・連携を重視し、

社会に開かれた誰もが参加できる活動によって、

マルファン症候群を取り巻く環境改善を行なう事を目指しているということです。

大変重要なことと思います。

日本マルファン協会のHPによりますと、医療問題として以下の事柄が挙げられています。

・日本人における診断基準、類似疾患との鑑別が確立されていない

・人によって症状の差が大きく、その理由が解明されていない

・マルファンの中でも早期に解離する人がいるが、その原因および特定方法が定まっていない。

・ロサルタン等内科的治療の確立

・根本治療の確立

・治療リスク、負担の低減

・患者のための総合的な医療的、生活的管理ガイドラインが出来ていない

・医療における情報格差・地域格差の問題

・地域医療ネットワーク

・専門クリニックの拡充

・救急医療の問題

これらの諸問題のうち、私たちは心臓血管専門施設としてとくに地域医療や救急医療を中心に力を入れています。

たとえば同じ大動脈瘤でも現在のEBM（証拠に立脚した医療）にもとづき安全第一の方針で、過剰治療は避けつつ、

いざという時にはいつでも受け容れる方針を患者さんとまえもって相談し、その時に備えるようにしています。

実際それによって急性大動脈解離(解離性大動脈瘤)を発症しても患者さんは冷静に対処され、

協力して病気を迎え撃つ形で直ちに対応して事なきを得たという経験もあります。

小さな専門病院ですので専門クリニックという形でアクセスを限定せず、

心配時はいつでも対応という形をとっています。

ロサルタンも使える患者さんには使用し、

他科・他病院との連携を進め、できることはするようにしています。

同様に眼科や整形外科などとも連携を取るようにしています。

心臓や血管だけでなく患者さんの全身を守ることが大切だからです。

また日本マルファン協会のHPによりますと社会問題として以下のものが未解決です

・疾患が知られていない問題

・疾患への偏見

・家族や周囲の疾患自体への理解不足の問題

・学校生活での問題

・社会生活の問題

・患者にとって有益な地域情報が得にくい問題

・患者本人や家族の疾患自体への理解不足の問題

・運動の問題

これらも心臓血管専門病院としてできることが一つでも多くなるように努めています。

なかでも疾患への偏見をなくすことは医療者として大切と思います。

マルファン症候群は遺伝しないタイプ（つまり突然変異型）が多数あることが知られており、

国民全員の問題なのです。こうしたことも機会を見つけては啓蒙するようにしています。

将来的には手術も不要、薬さえ不要、遺伝子治療や再生医学的治療で未然に問題が解決され、

最終的には発生そのものが予防されるべき疾患と思います。

その日が来るまでの間、ハートセンター心臓血管外科は常時スタンバイ状態でマルファン症候群の患者さんや日本マルファン協会を守り支援する役割を果たしたく思います。

＊今年８月８日、日本マルファン協会で講演させて戴きました。学ぶところが多く、楽しく有意義なひとときでした。

日本マルファン協会　ニュース

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