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大動脈炎症候群（大動脈炎）は今も油断ならない病気です。

放置すると大動脈だけでなくあちこちの動脈がやられてその結果、眼が見えなくなったりします。大動脈のどこかの部分が瘤つまりこぶのように広がると破れる心配がでてきます。大動脈基部が壊れて広がると破裂の恐れもありますし、大動脈弁閉鎖不全症となって弁膜症を合併してしまいます。

若い女性が多いだけに、弁膜症となると長持ちする機械弁をと短絡すると将来の妊娠や出産に大きな困難を残しますし、生体弁では長持ちしません。

ライフスタイルを含めた長期的なプランにしたがって治療戦略を立てる必要があり、とくに予防と二次予防つまり治療のあとの再発防止も大切です。

患者さんは２０代前半の女性で近くの大学病院にて大動脈炎症候群の診断でステロイドによる治療を受けておられました。

しかし病気が進み、大動脈基部は拡張し（左写真）、その結果、大動脈弁は寸足らずとなり大動脈弁閉鎖不全症を合併していました（右図）。

労作時の息切れが強くなり、ときどき胸痛を覚えるようになって私の外来へ来られました。

ステロイド剤が一日 １０ｍｇを割ったタイミングで、手術することになりました。

ステロイドが多量に入った状態では創が治りにくくなったり、酷い時には人工弁や人工血管がはずれることもあり得るからです。

そもそもこの患者さんの将来設計とくに妊娠出産のためには自己弁(弁尖)を温存するデービッド手術が必須で、極力これを行う方向で準備しました。

弁尖は大動脈炎にはやられないというデータがあるからです。

この準備に当たっては、

大動脈基部再建手術の世界的権威であるペンシルベニア大学のバーバリア先生（Prof. Joseph Bavaria）の御意見もいただき、

私の意見（弁尖はこの病気にやられないから温存する）を支持していただき、

勇気百倍で手術に臨みました。

手術ではさすがに大動脈基部の拡張と炎症のため、

周囲組織と癒着し（右図）、壁はもろく弱くなっていましたが、

大動脈弁の弁尖はきれいで温存すべき所見でした（左下図）。

そこでまず大動脈弁の弁輪部と弁尖および左右冠動脈入口部を残して大動脈基部を切除し、

これをダクロン人工血管の中に入れ込み、縫着しました。

ついで３つの弁尖が正しいレイアウトになるように３交連部の三次元位置を調整してから大動脈弁輪部付近の大動脈壁を縫着し、

最後に左右冠動脈入口部を人工血管に縫合しました（右図）。

人工血管を上行大動脈の遠位部に連結して手術を終えました。

術後経過は良好で、

術翌日には集中治療室を退室して一般病棟へ戻られました。

大動脈炎のコントロールがたいせつなため、

しば し入念にステロイドを調整し、CRPも1.9まで低下改善したため、

術後約２週間で元気に退院されました。

その後は膠原病の専門の先生と、私たちの外来の両面からフォローし、

お元気にかつ大動脈炎症候群も軽快安定した形で暮らしておられます。

今後は健康生活を楽しむとともに、

二次予防つまり大動脈炎を再燃させないように外来でしっかり見守って行く予定です。

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心臓腫瘍の大半は粘液腫で、中年期以後はその多くが良性腫瘍です。

まれに心臓原発の悪性腫瘍が見られます。

悪性腫瘍の場合、極力完全切除することが長期間生きるために必要です。

そのためには心臓をしっかりと再建する技術が求められます。

下記の患者さんは３か月前、呼吸苦と前胸部圧痛のため近くの大学病院を受診されました。

そこで心臓腫瘍の診断を受けました。

心臓の周りに多量の水が貯まっていましたが、そこからは悪性腫瘍細胞は検出できませんでした。

MRIやCT検査で体の他の部位にとくにがんらしきものはありませんでした。

消化管や子宮・卵巣にも問題なく、PET-CTで心臓の悪性腫瘍の疑いとなりました。

造影CTと心エコーで右房腫瘍が確認され、その範囲は上は上大静脈の洞房結節の一部を巻き込んでいるものの、下大静脈や右冠動脈までは進展していない、というものでした。

こうした結果を踏まえて、専門家の手術を受けたいと、米田正始の外来へ来られました。

最終的には実際に胸を開けて右房腫瘍を見てからの判断になると考えられましたが、根治性つまり完全切除できるなら腫瘍の全摘除と右房再建を、完全切除ができないときには腫瘍摘除か心膜開窓術というおよその方針を確認しました。

また心臓手術のあとで抗がん剤や放射線治療になる可能性を考え、できるだけ早く創が治り体力が回復するようにミックス法で手術することにしました。

さらに、もしもあまり永く生きられないという状況になったとしても、その間、できるだけ苦痛が少なく楽しく有意義に暮らせるようにとの気持ちもあってミックス法を選びました。

この患者さんの場合は右開胸のミックスつまりポートアクセス法は少々無理があると判断し、胸骨下部部分切開による方法を選びました。

こうして小さい創で心臓に達しました。

右房全体が腫瘍で充満する形でしたが、心膜との癒着は右側だけで、この部は心膜も切除して、万一そこにがん細胞がいても困らないようにしました。

体外循環・心拍動下に右房をほぼ全摘除しました。

予想どおり洞房結節の一部までがんにやられていましたので、この結節の一部も切除しました。

下大静脈のところも無事に腫瘍全摘除できました。

右冠動脈にも問題なく、ただしその近くまで右房壁をほぼ全部取る形で腫瘍摘除しました。

右心耳のところだけ腫瘍がなく、この部は温存できました。これはあとで心臓ホルモン（利尿ホルモン）を出してくれるので、術後の心不全を予防できて幸いでした。

腫瘍を肉眼的には全摘除できましたが、念のため、冷凍凝固で見えない癌細胞がもし残っていてもこれを死滅させるようにしました。

それからウシ心膜をもちいて右房を再建というよりあらたに造りなおすようにしました。

入念な止血ののち手術を終えました。

術後経過は良好で、手術翌日、一般病棟へもどられ、術後１０日で元気に退院されました。創の痛みも少なそうでした。

切除標本の検査の結果は、血管肉腫という、ある種のがんでした。

前もって打ち合わせどおり、近くの大学病院のがん専門の先生に集学治療を行って頂いています。

これまでのところ、転移も再発もなく、経過良好です。

ぜひがんばって根治し、元気に永く暮らして頂きたく思っています。

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バルサルバ洞（右図の「バ洞」のところです）は大動脈のいちばん根っこの部分、大動脈基部にあるふくろ状の構造物で、これが弱くなり膨らんで瘤（りゅう、こぶのこと）になりますと隣接する右房や右室に破れることがあります。

いわゆるバルサルバ洞破裂というものです。

とつぜん血液が多量に右房か右室へ流れ込むため、すぐに肺がうっ血し苦しくなります。酷い時には倒れてしまいます。いのちの危険があることもあります。

治療法は手術でこのやぶれたバルサルバ洞を修復することです。

心室中隔欠損症を伴っている場合はこれを閉じてバルサルバ洞を守るようにします。

さて患者さんは２０代の男性で大阪から来られました。

その２か月まえにこのバルサルバ洞の破裂に対して現地の病院にて緊急手術を受けられました。

術後まもなくバルサルバ洞が再破裂し、このままではどうにもならなくなって私の外来に来られました。

エコーで見ますと、バルサルバ洞が再破裂しており、しかも右房と右室の両方に血液が噴射されていました（写真右）。

このままでは心不全が進行し、いのちにもかかわってくるため、再手術することになりました。

前回の手術から２か月ほどしか経っていないため、癒着が高度で、ひとつ間違うと大出血する状況でした。

そこで丁寧に癒着を剥離し、心臓の全貌が見えました。

ここで体外循環を回し、心臓を止めてから右房と大動脈を開けて中を見ました。

前回の手術ではバルサルバ洞瘤が破れたところを大動脈側からと右房側からの両方で糸で閉じてありました（写真左）。

しかし残念ながら、瘤のところを縫われていたため、その組織が大変弱く、せっかく縫ったところがちぎれて穴が開いていました。

これでは血液がまた漏れて、瘤破裂の再発です。

瘤でない、しっかりとした組織を縫ってバルサルバ洞を守りつつ穴をふさぐことが大切です。

そこで私たちがいつも大動脈基部で行っているデービッド手術の要領で、大動脈弁輪に糸をかけ、そこへウシ心膜を縫着してバルサルバ洞を内側からガードし、あわせて血液の漏れを消すようにしました（写真右）。

同様に右房側からも前回の瘤を閉じたところを、もう少し遠巻きにして、三尖弁輪などのしっかりした組織を活用でして、右房側のバルサルバの破裂口をしっかりとふさぎました。

再手術は出血しやすいためしっかりと止血し手術を終えました。

術後経過は順調で、手術翌日には集中治療室ICUを退室され、一般病棟へ戻られました。

術後エコーでバルサルバ洞の穴はきれいに取れ、正常の血流にもどっていました。

やや遠方からお越しのため、通常よりじっくり入院期間をおきましたが、１３日目に元気に退院されました。

その後も外来でお元気なお顔をみせて下さいます。

手術後１年の心エコー検査でもバルサルバ洞はきれいで、血液の漏れもゼロで正常、心臓の大きさや形、パワーも正常でよろこんで頂けました。

これから自信をもって普通の生活を、スポーツなども含めて楽しんで頂ければと思います。

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肝硬変の患者さんとくに病気が進んだ肝硬変はいろいろな注意が必要な重い病気です。

そのため肝硬変の患者さんが心臓病になり、心臓手術が必要になると、手術を断るケースが多数あります。危険すぎるからです。

しかし手術しないと肝臓がさらに悪くなる、まもなく命を落とすという状況ではどうすれば良いのでしょうか。

私たちはこの問題に長年向き合い、努力して治療成績を改善して来ました。

患者さんは手術当時６０歳男性で九州から来て下さいました。

１０歳のときにリウマチ熱を患われています。これが弁膜症の原因になりました。

３０代後半に地元の大学病院で連合弁膜症の診断で機械弁 による僧帽弁置換術と大動脈弁置換術および三尖弁形成術を受けられました。

それから２０年間、経過良好でお元気にしておられましたが、２年前から労作時の息切れが強くなりました。

大動脈弁（機械弁）はパンヌスと呼ばれる自己組織の張出しで平均圧較差が３９ｍｍHgとかなり狭くなり、動きが妨げられていました。ポンプである左室のサイズは拡張末期径４４ｍｍは正常で、駆出率７６％も正常、つまり正常のちからが保たれていました。しかし強烈な三尖弁閉鎖不全症を合併しており、肝臓を含めた全身がうっ血し、内蔵の傷害が起こっている状況でした。

しかも不運なことに、昔の心臓手術のときに輸血を受けられ、当時のことですのでC型肝炎になってしまわれたのが、次第に進行していました。現代なら輸血でC型肝炎になるのは万にひとつ、千にひとつのまれなことなのですが、当時は少なからずあったのです。

その病院でチャイルド分類Bの肝硬変の診断を受けました。つまりかなり重症で、心臓手術に耐えるちからがないかも知れないレベルというわけです。

実際総ビリルビン値は３．４と高めで肝臓のちからを示すコリンエステラーゼは１４１、同じくコレステロールは１５４と低く、肝臓がかなりやられている所見でした。

CT写真で長年の弁膜症のため巨大化した心臓と、しぼんで小さくなってしまった肝臓が見られました。肝硬変が進行したときの姿です。

地元の大学病院で心臓手術は危険すぎると言われたのは当然のことでした。しかしこのままではそう永くは生きられない、もし生き残ろうとするなら、何としても弁膜症を治すしかないという抜き差しならぬ状態でした。

私たちはこうした患者さんを京大病院時代から全力をあげて手術治療して来ました。

何とかご期待に沿えるよう、これまでの経験、ノウハウを駆使して治療を開始しました。

まず何週間もかけて、適正な減塩食、くすり、点滴、ストレス軽減などでじっくりと肝臓のうっ血を減らし、少しでも肝臓のちからを回復させるようにしました。

その結果体重は３ｋｇは減り、つまり水がそれだけ抜けましたが、それ以上は改善できませんでした。

ビリルビン（黄疸の原因色素です）も２．６前後までは下がりました。

しかし肝硬変のため血小板や白血球という、手術を乗り切るために必要なものが正常よりはるかに少なく、血小板４万、白血球は１６００と危険なレベルでした。

このままでは死を待つという状況でしたので、せめて患者さんが歩く体力のあるうちにということで手術に踏み切りました。

手術では再手術のため癒着はしていましたが、

丁寧に剥離し、心臓が見えてきました。

パンヌスが弁の周囲に造成していました。

パンヌスを取り去り、大動脈弁を新しい高性能機械弁で取り換え（大動脈弁置換術）、

三尖弁はすっかり弁が縮 まって使えない状況でしたので生体弁で取り換え（三尖弁置換術）しました。

手術がスムースに完了したため、手術の翌日には人工呼吸を外れ、話ができる状態になりました。

２日目には強心剤も不要になり、３日目にはICU（集中治療室）を無事に出て一般病棟へもどりました。

毎日歩き、食事も増え、思ったより楽でしたと笑顔が見られました。

しかし大変なのはこれからと皆、用心をしていました。

実際、手術から３日目ごろから次第に熱がでるようになり、検査や治療にもかかわらず１週間で高度の発熱をみるようになりました。

創もきれいでとくに悪いところはなく、おそらく術後よくある小さい無気肺が肺炎を起こしたものと考えられました。

それらへの治療を進めつつ、しかしビリルビンが急に上昇して９に達したためICUに戻っていただき、透析やビリルビン吸着などの集中治療を肺炎治療などとともに行いました。

一時は危険な状況のときもありましたが、術後経過２週間半で何とか落ち着き、一般病棟へ戻られました。

その後は毎日運動や食事を進め、術後４週間で元気に退院されました。

退院の日には腕をとって、私も思わず泣いてしまいました。

あれから２年以上が経ち、九州から飛行機で外来へ定期健診に来られます。お元気なお顔を見るたびに苦しかったときを想い出します。

いのちがけの戦いに勝った人だけがわかる、生きることの素晴らしさを共に感じています。

頑張ってくれたチームの諸君と、誰よりも患者さんに感謝申し上げます。

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