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最終更新日　2025年9月17日

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◆ 冠動脈瘻とは？

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冠動脈瘻（かんどうみゃくろう） とは、心臓の冠動脈に異常な血管（瘻）ができ、本来とは違う経路で血液が肺動脈や右心房など圧の低い部位に流れ込んでしまう病気です。
正常な血流が「ショートカット」されてしまうため、心臓に十分な血液が届かず心不全や狭心症に似た症状を引き起こします。

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◆ 発生の原因

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冠動脈瘻は多くの場合、胎生期（お母さんのお腹の中）に存在していた血管の名残 が原因です。
胎児の心筋に血流を送っていた海綿状組織が冠動脈と異常につながることで発生します。

• 生まれつき存在することが多い

• 青年期以降に異常血管が拡大することもある

• 約3割の患者さんで 冠動脈瘤（こぶのような拡張） を合併

検査（冠動脈造影）で見つかる頻度は 0.2％程度 と比較的まれな病気です。

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◆ 症状と合併症

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冠動脈瘻を通る血液の量（シャント量）が多いと、次のような症状が出ます：

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• 息切れや動悸などの 心不全症状

• 心筋への血流不足による 狭心症様の胸痛

• 感染性心内膜炎の合併

• 冠動脈瘤の破裂による突然死の危険

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血液が「漏れる」だけでなく、本来冠動脈を流れるべき血流が奪われるため、心筋の酸素不足（虚血） も問題になります。(手術事例　冠動脈瘤）

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◆ 診断方法

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• CT検査：異常血管の位置や範囲を可視化

• 心エコー：血流の異常を確認

• 冠動脈造影：詳細な血流の経路を評価

必要に応じてMRIや心臓カテーテル検査を行い、心筋虚血や心不全の有無を判断します。

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◆ 治療法 ― カテーテル治療と手術

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● カテーテル治療

コイルやプラグを用いて瘻を閉じる方法です。

• 低侵襲で体への負担が少ない

• 軽症例に有効
  ⚠️ ただし、血管がもろい場合は破裂のリスクもあり注意が必要です。

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● 外科手術

カテーテル治療が難しい場合や重症例では手術を行います。

• 瘻の 入口と出口を縫合閉鎖

• 必要に応じて瘤全体を閉鎖

• オフポンプバイパス（人工心肺を使わない方法） による低侵襲手術も選択可能

近年では、MICS（小切開低侵襲手術） による冠動脈瘻閉鎖も行っており、術後の痛みが少なく社会復帰が早い点がメリットです。

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◆ 私たちの手術の工夫

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• 術中高速エコー（15MHz） を直接心臓に当て、血液の漏れがないか徹底確認（文献１２９をご参照）

• 「第2の眼」で心臓内部までチェックし、再発を防止

• 世界的学会（Annals of Thoracic Surgery, 2017年）にも新しい術式を発表（英語論文２６７をご参照）

これらの工夫により、冠動脈瘻をより安全に、再発なく根治できる可能性を高めています。

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◆ 予後と生活への影響

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冠動脈瘻は適切に治療すれば完治可能な病気です。
特にMICSやオフポンプ手術を組み合わせることで、術後の回復が早く、早期の仕事復帰や運転再開も期待できます。

ただし放置すると心不全・感染・瘤破裂といった重大リスクにつながるため、早めの専門医相談が大切です。

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◆ まとめ

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• 冠動脈瘻は 生まれつきの異常血管 が原因で起こる稀な心臓病

• 症状が進行すると 心不全・心筋虚血・感染・瘤破裂 の危険あり

• カテーテル治療 や 外科手術（オフポンプ・MICS） で治療可能 (ハートチーム)

• 術中エコーを用いた丁寧な確認で 再発予防・安全性向上 を実現

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最終更新日　2025年1月4日

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■バルサルバ洞瘤とは

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大動脈の根元の部分(心臓に近いところ)のポケット状に膨らんだ部分(左図で「バ洞」と示します)がバルサルバ洞です。

これが瘤(こぶ)状に拡張したものがバルサルバ洞瘤です。

一番多い右冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は通常右室に破れ、次に多い無冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は右房に破裂します。また心臓の外側に破裂することもあります（これは最も危険です）。

診断は心エコーやCTで容易につきます。

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■瘤が破れたら、、、

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破裂口が大きいと胸痛や呼吸困難、心不全が急に出現します。外側に破れる場合は命に関わることが多いです。

その場合は緊急手術が必要なケースもあります（心臓手術事例：バルサルバ洞の再破裂例）。

手術では体外循環下に破裂口を直接またはパッチで閉鎖し、必要に応じて大動脈弁の形成などを行います。

またそれ以外の病気(心室中隔欠損症など)が合併している場合はそれらも併せて修復します。

外側に破れた場合は緊急手術も間に合わないことが多く、前もって検診などで見つけ、治して置くのが一番です。

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■手術の問題点・課題は

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手術のリスクは状態が落ち着いているときの手術であればたとえ大動脈弁の形成や置換が必要なケースでもそう高いリスクではありません。

年齢や他の内臓疾患にもよりますが、1-2％以内のことが多いです。

ただし大動脈弁形成術の豊富な経験をもっているチームは少なく、またバルサルバ洞瘤そのものの手術経験はもちろん、大動脈基部再建術のノウハウをあまりもっていないチームではきちんとした再建・形成手術が困難になりがちです。

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そのため他で手術を受け、バルサルバ洞瘤が再破裂してから私たちのところへ来られたというケースが複数あります。いずれもバルサルバ洞の弱い組織ではなく心臓の基本骨格を活かした再建手術できれいに治っておられます。この手術は国際学会などでも発表し評価を受けました。すでに術後10年を超えている患者さんも6名に達しましたが全員、破裂部はきれいに閉じた状態で安定しておられ、心不全なくお元気です。

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おなじバルサルバ洞瘤の破裂でも、すでにショック状態で人工呼吸器に長く乗り、肺炎を併発したり他臓器にも障害が起こり、となればリスクは上がります。また瘤が心臓の外側に破れる場合は手術室にたどり着くまでに死亡されることも多く、厳しいです。

早目のご相談が患者さんにとって安全で有利な展開に結びつきます。

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■結合組織疾患の患者さんの場合は

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なおマルファン症候群や大動脈二尖弁その他の患者さんで大動脈基部が拡張し、とくにバルサルバ洞が瘤化するという意味でのバルサルバ洞瘤が近年は増えました。

この場合は破裂すると心不全ではなく突然死になってしまうため要注意です。

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このタイプのバルサルバ洞瘤は必ずしも先天性心疾患ではありませんが。

この場合、瘤が破裂するまでに手術で治すことが望ましく、患者さんご自身の弁を温存するデービッド手術が理想的です。

弁尖つまり弁の可動部分以外をすべて安定した人工血管で取り換えるわけです。

いったん手術できれいな形が確保できれば、これによって長年ワーファリンなしの生活が期待できます。

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また若い患者さんが多いため、創のちいさい、MICS手術（ミックス手術、低侵襲心臓手術）を行っています。手術後のこころの負担を軽くするのに役立っているようです。

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◾️患者さん自身の弁がひどく壊れている場合は

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自己弁がひどく壊れてしまっている場合はベントール手術が適応となります。

大動脈の基部や弁をすべて代えて、病気を根治してしまうわけです。

年齢や患者さんのライフスタイル、ご希望などに応じて機械弁と生体弁を使い分けます。

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しかしそれはやむを得ない場合のはなしで、極力、患者さんご自身の弁にこだわる事を基本方針としています。

いずれにせよ、バルサルバ洞瘤は早期発見と的確な治療が大切な病気です。

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◆ニュース（2016.9．）

バルサルバ洞破裂に対する手術は世界的にも再発や遺残が少なくなく、課題になっていました。

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その原因は、破裂した組織の近辺にある組織もまた脆弱で、せっかくパッチなどを縫い付けて修復しても、その付け根のところで組織が裂けるところにありました。下記の患者さんの想い出のコーナーをご参照ください。

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この問題を解決する新術式を発表いたしました。心臓外科では世界のトップジャーナルである Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery誌の Surgical Techniqueのところです。右図はその抜粋です。

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米田正始の英語論文の264番です。解説をつけたビデオも付いています。若い先生方のご参考になれば幸いです。

この新術式ではしっかりした組織を用いて修復するため、今後、治療成績の改善が期待されます。

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■患者さんの想い出はこちら：

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最終更新日　2020年2月17日

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◾️特発性拡張型心筋症とは

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原因不明の、心筋（心臓の筋肉）の病気で左室の筋肉が壊れ、左室壁が薄くなり左室の拡張や動きの低下を引き起こし、心不全になる病気です。

心筋症・心不全のページをご覧ください。

運動時の息切れや動悸、下肢のむくみなどの症状が出て、病気が重くなれば横になっていても息切れがし、命に関わる状態になってしまいます。

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◾️拡張型心筋症の治療は

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まず減塩やお薬、心臓リハビリなどの内科的治療を行います。お薬ではβ遮断剤、ACE阻害剤かARB、抗アルドステロン剤などが中心になります。

内科的治療が限界になれば外科治療が検討されることがあります。ただしこうした外科治療をできる病院は限られるためその機会は多くないのが現状です。内科的治療が限界になれば一気に補助循環や心移植へと進むのが現状ですが、こどものドナー心は極めて不足しており、チャンスが多いとは言えません。

原因不明とされる特発性拡張型心筋症や、心筋炎の後遺症としての拡張型心筋症、あるいは左室緻密化障害に続発する拡張型心筋症などが外科手術の対象となることがあります。

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◾️拡張型心筋症、私たちの工夫は

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小さいこどもさんの拡張型心筋症でも拡張が高度であったり、心筋がやられている部位がより明確なケースでは左室形成術によって大変良くなることを経験しています。

小児の左室形成術 事例

そうしたケースでは以前から小児科・小児心臓外科・循環器内科の専門の先生方と協力して治療にあたるようにしています。

拡張型心筋症は大人になってから心不全が悪化することもよくありますので。

筋ジストロフィーもそのタイプや経過によっては心臓手術が役立つことはときにあります。なお進行が速いドゥシャンヌ型よりはベッカー型のほうが有利という印象があります。

要は心機能がどこまで改善するか、そしてそれがどのくらいの期間守れるか、個々の患者さんの特徴に応じた評価が大切です。

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また拡張型心筋症と心不全による二次的な僧帽弁閉鎖不全症(機能性僧帽弁閉鎖不全症)を外科手術で効果的に治すことも経験豊かなチームでは可能で、これだけでもかなりの改善が図れるケースがあります。

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心筋症イコールお薬か移植というのではなく、手術を含めた多様な治療法が効果的なケースもあります。

多角的に検討し治療することが安全と成績向上につながると思います。

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■　お断り： 現在、米田正始のチームは小さいこどもさんの心臓手術を行う態勢が整っておらず、赤ちゃんや小さいこどもさんは信頼できるこども病院などにご紹介させて戴くようにしています。１５歳以上あるいは身体が大人サイズの方でしたら直接ご相談に乗らせていただきます。ただご相談や検査でしたら１０代前半でも受け入れております。

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お問い合わせはこちらへどうぞ.

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■患者さんの想い出： 拡張型心筋症で絶対絶命というなかで、このまま座して死を待つよりも全力を尽くそう、先端的手術にかけようと、患児やご家族と相談のうえ、手術を行ったことが何度かあります。いわゆる手遅れ状態からのスタートのため体力がもたず涙を呑んだこともありますが、皆が驚くような回復を遂げられたケースも少なからずあります。

その一例をご紹介します。こちらをどうぞ。手術から１１年が経過しますが現在もお元気に暮らしておられます。次の再会を楽しみにしています。

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最終更新日　2019年5月26日

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◾️肺動脈弁狭窄症とは

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肺動脈弁が狭くなる病気で、狭くなった部位の位置から弁性狭窄、弁上狭窄、弁下狭窄の３つがあります。

弁上狭窄や弁下狭窄は他の心臓病と合併することが多いです。

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肺動脈弁狭窄症が高度では突然死の危険性もあるため早期に治療が必要ですが、中等度以下では症状も軽く、幼児期以降に治療することが多いです。

中に成人になってから治療を受けるケースがあります。

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◾️肺動脈弁狭窄症の治療は

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肺動脈弁狭窄症の治療はバルーンを用いた肺動脈弁裂開術が行われ、それが奏功しない場合に外科手術が行われます。

手術では体外循環下に弁を切開して開きやすくする弁形成術をできるだけ行うようにしています。

右図の一番下にある弁が肺動脈弁です。

肺動脈弁狭窄症に対しては弁の交連部つまりヒンジの部分を広げて開きやすくしたり余分な組織を削って動きやすくなるなどします。また弁サイズが小さすぎるときには弁輪（弁の付け根）を切開してサイズアップし、心膜やゴアテックスその他の素材で一弁尖をつくりそれをもとの弁尖と協力させる形でより大きな弁口を得られるようにすることもあります。

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◾️肺動脈弁の破壊が高度な時は

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弁の破壊が高度なときは人工弁を考慮します。

肺動脈弁狭窄症では多くの場合、人工弁は不要ですが、弁があまりに悪い状態のときなどには人工弁を考慮し、その場合、なるべく自然で安全な生体弁を考えます。生体弁をもちいる場合にはサイズが大きく柔軟性に富むステントレス弁を考慮します。

若い患者さんが多いため、できるだけ目立たない小さい傷跡（穏やかなミックス）で手術するようにしています。

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将来の再手術ではカテーテル人工弁（TAVI）が活躍するでしょう。下肢の付け根の静脈などから折りたたんだ生体弁をカテーテルの先端に載せて心臓まで運び、壊れた弁の中でその生体弁をポンと広げて固定します。それによって弁が新しくなるわけです。ここで再手術を回避できる可能性がでてきます。

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このように肺動脈弁狭窄症（PS）の治療は進歩を続けており、それによって患者さんが元気に楽しく暮らせる可能性がさらに高まったと言えましょう。

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更新日：2025年9月29日
執筆：福田総合病院 心臓血管外科専門医 米田正始

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◆エプシュタイン病とは？

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**エプシュタイン病（Ebstein病、エプシュタイン奇形）**は、先天性の心臓病のひとつで、三尖弁が正常よりも右心室の奥にずれてしまう病気です。

• その結果、右心室の一部が「心房のような構造」に変わり（心房化）、右心室の働きが弱まります。

• 多くの場合、三尖弁がうまく閉じず、**三尖弁閉鎖不全症（逆流）**を合併します。

• 心房中隔欠損症（ASD）や卵円孔開存を伴うことが多く、右左シャントにより**チアノーゼ（唇や顔が紫色になる）**を起こすこともあります。

重症例では、不整脈による突然死や進行性の心不全を伴うこともあり、放置すると危険な心疾患です。

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◆エプシュタイン病の症状

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• 息切れ・疲れやすさ（右心不全の症状）

• 顔や唇が紫色になる（チアノーゼ）

• 動悸や失神（不整脈による）

• 突然死のリスク

症状や重症度には幅があり、軽症から重症までバリエーションが多い病気です。

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◆治療（手術）の選択肢

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エプシュタイン病の治療は、症状や心臓の状態に応じてオーダーメイドで行われます。

• ASD閉鎖術：心房中隔欠損がある場合に閉じる

• 三尖弁形成術／置換術：弁の逆流を修復または人工弁に置換

• 不整脈手術：WPW症候群や心房細動を同時に治療

• コーン手術（Cone手術）：三尖弁を円錐状に再構築する大掛かりな形成術。重症例でも有効性が高い。（手術事例　エプシュタイン病）

軽症であれば通常の弁形成術で済む場合もありますが、重症例ではコーン手術などの高度な再建が必要です。

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◆傷跡を小さくする工夫（MICS手術）

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最近では、安全性に影響しない範囲で**小切開（MICS：低侵襲心臓手術）**による手術も可能になっています。

• ポートアクセス法を用いたアプローチでは、創部が目立ちにくく「夏服が着られる傷跡」に仕上げられます。

• 手術後の社会復帰も早く、患者さんの心理的な負担も軽減できます。

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◆チーム医療による治療

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エプシュタイン病は先天性心疾患であり、小児から成人まで幅広く発症します。
そのため、当院では小児心臓外科専門医と連携したハートチームで治療にあたっています。

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◆まとめ

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• エプシュタイン病は三尖弁の位置異常によって起こる先天性心疾患です。

• 症状はチアノーゼ、不整脈、心不全などで、放置すると危険があります。

• 治療は症例ごとに異なり、ASD閉鎖術からコーン手術まで幅広い方法があります。

• 傷跡が目立たないMICS手術も可能で、早期社会復帰が期待できます。

👉 エプシュタイン病と診断された方は、経験豊富な心臓血管外科専門医にご相談ください。

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