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マルファン症候群の患者さんは結合組織が弱いため、

大動脈や弁がしばしば壊れます。

また同じ原因で目が強い近視になったり背骨が曲がったりすることがあり、

きちんとした予防や定期健診などによる早期発見、早期治療が大切です。

また日頃から勉強や相談をして病気の理解に努め、

いざという時に備えることが長期の安全に役立ちます。

次の患者さんも定期健診の中から、次第に大動脈の基部が拡張し、

ガイドラインを満たすサイズになったところで

十分な医学的準備と心の準備のもとに心臓手術を受けられ、

心配を解決し、妊娠出産などの人生の次のステップへのスタートとされました。

患者さんは３４歳女性でマルファン症候群のため脊椎側彎をもっておられます。

大動脈基部が次第に拡張し直径50ｍｍに達したこと、

さらにそのために大動脈閉鎖不全症が起こりつつある状態から

デービッド手術という患者さんご自身の大動脈弁を温存する大動脈基部再建手術をすることになりました。

最近結婚され、妊娠出産をご希望という事情もあり、

デービッド手術のあとなら大動脈解離などが起こりそうな部位もなく、

かつワーファリンも不要なため、

じっくり相談の上、このタイミングで手術することになりました。

手術では、体外循環・大動脈遮断下に上行大動脈を横切開し、

 
大動脈弁が３尖とも長期間使えるだけの質を持っていることを確認し

デービッド手術に適していることを確認しました

（手術写真は準備中です）。

まず大動脈弁輪のすぐ下に糸をかけ、

人工血管が弁輪をも守れるようにします。

人工血管に微調整の切れ込みを入れてから大動脈基部の外側へ落とし込みます。

サイズの調整を正確に行い弁の構造に無理がかからないようにします。

人工血管の内側で３つの交連部を適切な高さに吊り上げて、これを固定します。

そして弁のすぐ近くの大動脈組織を人工血管に隙間なく縫い付けて弁の再建は完成です。

水テストや心筋保護液注入テストで弁に漏れがないことを確認します。

必要があれば弁尖の形成を追加します。

ここで左ついで右の冠動脈入口部を人工血管に小穴をあけてそこへ縫い付けます。

冠動脈がねじれたり折れたりしないように工夫しています。

冠動脈入口部の吻合に漏れがないことを確認し、

人工血管を上行大動脈の遠位部と連結して操作は完成です。

術後経過は順調で、出血少なく、

心不全や不整脈もとくに無く、

術翌日には一般病棟へ戻られ、

心臓リハビリ(運動)ののち、術後 1週間あまりで元気に退院されました。

心臓手術からまる2年が経ちました。

お元気にしておられ、心臓も大動脈も安定しています。

今後も外来でフォローアップ・健康診断を行いつつ、

長期的な安全対策とくに脊椎の治療などを専門医と相談しながら検討しています。

大動脈の他の部位は現時点でまったくきれいなため、予防策もより効果が期待できます。

大動脈基部拡張症の患者さんとくにマルファン症候群や大動脈二尖弁の患者さんは

大動脈壁が構造的に弱いため、破裂や解離などへの注意や対策が必要です。

逆に、こうしたことを注意しておけば安全性は大きく高 まります。

この患者さんの場合はデービッド手術によって妊娠出産の安全性が高くなり、

より安心した人生の設計が立てられるようになりました。

このデービッド手術は大動脈基部がもっと拡張し、

大動脈弁閉鎖不全症（つまり弁の逆流）が強くなってからでも可能な手術です。

しかし高度の逆流になってあまり弁が壊れてから形成するよりは

まだ比較的良い状態が保たれているうちに弁を守る手術をするほうが長期的に有利です。

そうしたことは患者さんやご家族の方々とのきめ細かい相談によって解決できるのです。

メモ： ベントール手術でも生体弁をもちいたものであれば、

このデービッド手術と同様のことができます。

ただしその場合、妊娠出産によって生体弁が急速に劣化し、

数年後に再手術となることもあり、

この点でデービッド手術は有利です。

自然の弁はカルシウムなどを自ら掃除するちからがあるからです。

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川崎病そのものは

ガンマグロブリン療法その他の治療法が確立したおかげで

患者さんたちは早期発見・早期治療を受ければ安全安心な生活を続けられるようになりました。

しかし冠動脈瘤をはじめ、冠動脈とくに内膜に傷がつくと長期的に注意が必要です。

   手術事例、患者さんは３４歳男性です。

７歳のときに川崎病を患われましたが回復されました。

その後、何度か心臓カテーテル検査を受け、冠動脈瘤を指摘され定期検診を受けていました。

このところ検診を受けずに元気に暮らしておられましたが、

１か月前に地下鉄の階段を上がるとき息苦しくなり近くの病院を受診されました。

そこで狭心症の疑いとなり当院へ紹介されました。

検査の結果、冠動脈瘤と冠動脈の狭窄が数か所見つかり（写真上左と上右）、

冠動脈瘤の部分を中心に石灰化も強いため、

カテーテル治療(ＰＣＩ、ステント)よりも冠動脈バイパス手術が適しているという判断で手術となりました。

手術は体外循環を使わないオフポンプ冠動脈バイパスを行いました。

   まず左内胸動脈を左前下降枝ついで対角枝に取り付け（術後写真左）、

さらに右内胸動脈を中間枝に（術後写真右）付けて完了しました。

良好な血流パタンと良好な心機能を手術中に確認して手術を終えました。

２枚の写真は術後1週間後の冠動脈造影のものです。

術後経過良好で外来フォローとなりました。

心臓手術からまる2年が経ちました。

お元気で定期健診のため外来へお越しになります。

術後2年の冠動脈CTでもバイパスグラフトはすべてきれいに開存していました。

川崎病の患者さんの冠動脈内膜は傷がついていることがよくあり、

こどもの間以上に大人になると注意が必要です。

普通の生活習慣病以上のスピードで動脈硬化が進む懸念があります。

しかしできるだけの予防、定期検診、早期発見によって安全を確保することはできるでしょう。

いざ冠動脈が危険レベルにまで狭くなった場合は、そのパタンにもよりますが、

冠動脈バイパス手術が役立つことが多々あります。

それは冠動脈の内膜は川崎病や瘤のために壊れていても、

内胸動脈の優れた内膜（強力な動脈硬化抑制作用があります）のおかげで冠動脈や心臓が守られるからです。

こどものころに川崎病の既往のある方、

とくに冠動脈瘤と言われたことがある方は川崎病を熟知した専門医にご相談下さい。

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腹部大動脈瘤の治療法としてステントグラフト（略称EVAR）が進歩しつつあります。

これまでの手術法もさらに磨きがかかり、

安全性と完成度、長持ち度が増し、皮膚も小さく切るだけになっていますが、

ステントグラフトも進化しています。

患者さんは５５歳男性で腹部大動脈瘤が大きくなってきたため、

近くの開業医の先生からのご紹介でハートセンターへ来院されました。

拝見しますとこの半年間で直径が42ｍｍから47ｍｍまで大きくなり、

現在はとくに症状がなくてもこのままでは早晩破裂してしまう状況でした。

従来型の手術でも小さい皮膚切開で安全に治せるのですが、

この患者さんは以前に脳出血を起こされたこともあるとのことで、

できるだけ体への負担が少ない方法が良いという判断で、ステントグラフトで治療することにしました。

  右図のようにきれいにステントグラフトが腹部大動脈瘤を閉鎖し安定しました。

患者さんは翌日から普通に食事も再開され、まもなく元気に退院されました。

ステントグラフト手術から2年が経ち、CTにて瘤の消失が認められました。

大変良い経過です。

この所見であれば長期的な安定度もよさそうですが、

油断なく、定期健診で安全安心を確保していく予定です。

ステントグラフト（EVAR）は通常のリスクより長年月の安定度がまだ不明な面がありますが、

このようにリスクをもった患者さんに役立つ治療法です。

また長期の安定度も改善しつつあり、

今後の研究成果が期待されています。

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右室二腔症は多くの場合心室中隔欠損症（ＶＳＤ）をともなった先天性心疾患です。

名前のとおり右室の中ほどで右室の筋肉が異常に内側へ張出し、

右室が２つに分かれたような形となります。

右室二腔症の異常心筋の張出し部の前後での圧較差がそれほど高くない間はまだ安定感があるのですが、

年齢とともに張出しが強くなることが多く、

心臓が耐えられず危険なレベルに達します。

極端な場合は突然死などの恐れもでてきます。

下記の患者さんも右室二腔症の２つの右室の間の圧較差が極めて高くなり、

心不全症状の悪化とともに危険が迫る状態であったため手術を行いました。

異常心筋を注意深く徹底切除し、三尖弁の乳頭筋は温存しつつ、

２つの右室の間の圧較差がゼロになるところまでになりました。

心室中隔欠損症はパッチで閉鎖しました。

それらの心臓手術の結果、正常の心臓を取戻し、すっかり元気になられました。

右室二腔症の性質上、永い間、この病気と向き合い、悩んでこられたようで、

退院のとき、手を握って「第二の人生をありがとうございました」としみじみ言って下さったのが忘れられません。

手術から一年が経ち、すっかりお元気な生活や仕事を取り戻された患者さんから以下のお手紙が来ました。

淡々とした筆致のなかに、あの時の患者さんの決意と頑張りを私は感じました。

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

拝啓

米田正始先生

昨年5月＊＊日、右室流出路狭窄解除術及び、心室中隔欠損パッチ閉鎖手術を受けました＊＊市の＊＊です。

その節は先生はじめ皆様に大変お世話になり有難うございました。お陰さまで順調に回復し、新年を迎えることが出来ました。

手術前には長い坂道や階段を登る時など息切れがし、心臓に大きな負担がかかっていましたが今では見違えるほど楽に体が動かせるようになりました。仕事も術後３ヶ月弱で復帰することができました。日々健康の有難さを感じております。

思い起こせば、地元の病院（＊＊病院）での検査で右室二腔症・心室中隔欠損症（VSD）の診断を受け、このままだと心臓の負担が大きく心不全等をおこす可能性があり、なるべく早い手術を勧められ、米田先生を紹介していただきました。

心臓外科手術ということで様々なリスクが思い巡り、地獄に突き落とされた思いでした。

しかし、名古屋ハートセンターのホームページ・米田先生のブログを拝見し、また手術説明を丁寧に解りやすく話していただいたお陰で、不安な気持ちもなくなり安心して手術を受けることができました。入院生活もスタッフの心遣いで快適に過ごすことが出来ました。

ご多忙のなか健康には十分留意してください。次回５月の診察にお会いできるのを楽しみにしています。（後略）

敬具

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最終更新日　2020年3月11日

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◾️川崎病とは

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川崎病はかつて赤ちゃんが発熱のあと原因不明の突然死をおこす恐ろしい病気として医学界でも大きな話題になりました。

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当時、川崎富作先生という小児科の名医が昼夜を問わず

患者さんの傍らで治療しながら症状や経過を詳細に観察されるなかから

この病気の存在と姿が次第に明らかとなりました。

患者さん本位の、臨床家ならではの研究でした。

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その後詳細が解明され冠動脈がこぶのように拡張して瘤をつくり、血栓ができてその下流に心筋梗塞を作るのがわかりました。

その多大な功績のため、川崎先生に敬意を表してこの病気を川崎病と呼ぶようになりました。

日本人の名前が、世界で通用する病名としてついているのはいくつかありますが

（たとえばこの川崎病のほかに橋本病、高安病などなど）、誇らしく思います。

 .

私は数年前、世話人を務めさせていただいている近畿川崎病研究会で川崎先生とゆっくり歓談する機会をいただき、
その真摯かつ熱いご姿勢に感銘を受けたのを今も覚えています。

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◾️川崎病、現在は

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現在は診断法が進歩し、

かつガンマグロブリン療法そして抗血小板療法はじめ効果的な治療が確立し、

こども時代に命を落とすことは少なくなりました。

こどもでもときに冠動脈バイパス手術などが行われることがあり結果は良好です。

 .

しかし冠動脈が瘤破裂や心筋梗塞まで重症化しなくても

血管内膜細胞つまりこの動脈の内側の表面をおおう細胞が川崎病の感染や炎症でダメージを受けると、

長年月のうちにこの動脈が本来の機能を失い、

川崎病の既往のない方よりかなり高度な動脈硬化が起こることが心配されています。

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◾️川崎病、これからの課題

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動脈は単なる血液を流すチューブではなく、

油や血栓などをみずから掃除し、

小さい傷は修復する働きをもった立派な臓器なのです。

人体の中で最大の臓器と呼ぶ研究者もおられるほどです。

だからこそ血液という栄養つまり脂肪や糖分をたっぷり含み、

血球をたくさん載せたどろどろの液体が何十年も流れても

まずまずきれいな表面を維持できるのです。

 .

あのきれいでさらさらで透明な水道水でも

１０－２０年も流れれば水道管には水垢が貯まってさまざまな問題が起こることを思えば、

血液のようなどろどろの液体を何十年も流せる動脈はまさに驚異的な機能する管なのです。

 .

ところが川崎病で冠状動脈の内側表面の細胞つまり内膜細胞が傷つくと、

その掃除や修復が十分にはできなくなり冠動脈疾患が起こりやすくなるのです。

 .

いったん冠動脈疾患が発生したら、その硬化が高度なため、

その壊れたところを金属で押し広げて血液を流すステント（ＰＣＩ）よりも、

動脈硬化に強い、血管年齢の若い、内胸動脈などをもちいる冠動脈バイパス手術のほうが

長持ちしやすいというのは理解できることです。

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◾️大人の川崎病の治療、ステントとバイパス手術

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ステントとくに抗がん剤を塗布した薬剤溶出性ステントでは

冠動脈の内膜機能を低下さ せることが知られています。

逆に冠動脈バイパス手術で使う内胸動脈は

ＮＯ（エヌオー、一酸化窒素）やプロスタグランディンなどの血栓や動脈硬化を抑えて血管を広げる作用のあるホルモン類を自ら作る、
高性能内膜を持っているのです。

ある意味冠状動脈よりもずっと若くて生きのよい血管といえましょう。

それを使うため冠動脈バイパス手術は冠動脈の悪い患者さんにはとくに威力を発揮するのです。

ちょうど重症糖尿病や透析患者さんにたいするバイパス手術がステントより長期成績・生存率が良いように。

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もちろんその患者さんの冠動脈病変の位置や数、つまり病変の進行度を多角的に検討し、

血管の内膜機能の低さもあわせて考え、

冠動脈バイパス手術が有利と判断できるときにバイパス手術を行うようにしています。（手術事例）

 .

◾️元・川崎病の大人の方々に

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小さいころに川崎病を患われた方、

とくに冠動脈瘤などを指摘されたり治療を受けられた方は、

成人されたあとも、定期健診を受けられることをお勧めします。

川崎病による内膜障害に成人期の動脈硬化が加わると、ダブル障害で病気が発生する心配があります。

専門医による定期健診で安全と安心が得られるでしょう。

最近のＣＴ（ＭＤＣＴと呼びます）で冠動脈はかなり詳細まで短時間で調べることができますし、

この動脈の一番根本の部分は心エコーでもある程度以上わかります。

それらで異常があればカテーテルを考慮し、

正確で安全な治療へと進むことができます。

ＭＤＣＴで異常なければ、定期健診で行けるでしょう。

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