⑦大動脈炎症候群では?―土台が壊れないように注意が必要【2020年最新版】

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最終更新日 2020年2月23日

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◾️大動脈炎症候群(高安病)で大動脈弁閉鎖不全症等になっているときも手術できるのですか?

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十分できます。

ただし大動脈炎症候群の患者さんでは大動脈だけでなく、大動脈弁の弁輪(べんりん、もとの弁の付け根のところです)も炎症によって壊れる傾向が大動脈炎の手術では大動脈壁の組織が弱いため、補強しながら再建する必要がありますあります。

家に例えれば土台が壊れてしまったらその上の建物が何であっても全体が崩れてしまう、そういう状態です。

弁置換手術ひとつを例にとっても、通常どおりの形で人工弁を弁輪に縫いつけるだけでは、後日、手術で縫った場所がちぎれるなどの可能性があります。

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(参考ー文献46.米田正始、他。大動脈弁の再弁置換術と左冠状動脈入口部拡大術を要した大動脈炎の一例。日本胸部外科学会雑誌 1987;35:118-123)

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◾️大動脈炎、様々な対策

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そこでさまざまな補強法が内外で報告されてきました。

たとえば人工弁を縫い付けるときに、通常のように大動脈弁輪に糸をかけるのではなく、大動脈の外から内側へ糸をかけ、それだけ強度が保たれるようにするなどがあります。

私たちもこの問題に取り組み、こうしたケースでは人工弁を二重に縫いつけたり、人工弁と患者さんの弁輪の間に心膜フェルトを介在させています。

こうすることでたとえ大動脈炎症候群で弁輪が少々壊れても、心膜が全体の崩壊を防ぐようにしているのです。

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david-opまた炎症を起こしている大動脈をなるべく残さないように、ベンタール手術のような大動脈基部置換術や、場合によっては大動脈弁輪再建術なども加えます。

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大動脈炎症候群は大動脈やその枝の動脈を襲いますが、弁尖は襲わないというデータが多くあります。

そこで手術中に弁尖がきれいなケースでは、とくに弁形成が大きなメリットとなる状況のときには、自己弁温存式の大動脈基部置換術(デービッド手術)を考慮することもあります(事例:大動脈炎へのデービッド手術)。左図はデービッド手術の様子です。

デービッド手術では通常の弁置換やベントール手術よりも、広い面で人工血管と大動脈壁が圧着されるため、強度では有利と考えます。

また炎症がおこらない心膜な どを活用し、組織を補強することもあります。

(大動脈炎症候群 事例1)

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◾️冠動脈バイパスでも

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このことは大動脈炎症候群に冠動脈バイパス手術などを行うときも同様です。
つまり上行大動脈に直径1-2cmの穴を開けてそこへ自己心膜パッチを縫い付け、そこへバイパスグラフトを縫着するのです。

これによって大動脈炎はバイパスグラフトに悪い影響は与えなくなります。

末梢吻合つまり冠動脈との吻合は通常どおりで問題ありません。そこまで炎症が及んでいないからです。

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さらに頸動脈その他の血管の病変があるときには、その状態に応じて内科と相談して治療方針を立てるようにしています。

弁尖が二次的に壊れているときには大動脈基部置換手術つまりベントール手術を行います。

(事例:大動脈炎へのベントール手術)

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◾️大動脈炎症候群ではアフターケアも大切

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Bousai08こうした手術のくふうは大切ですが、同時に大動脈炎症候群つまり血管の炎症を長期間抑えることは極めて重要です。

火事になるまでにきちんと火を消すようなものです。

そうすることで、手術で縫った部位を守ることができ、大動脈の他部分を瘤化から守りやすくなります。

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なお術直前まで大動脈炎を抑えるためにステロイドを服用しておられる患者さんでは感染に弱く治りも遅いため、術後元気になるまでは一層の注意が必要です。

私たちはかかりつけ医の先生はじめ、内科、循環器内科、そして膠原病内科の先生方とも協力してこうした全身管理の一翼をになっています。

心臓や血管しか診ないというのでは患者さんはいくら手術がうまく行っても長期的には救われないからです。
 

大動脈炎があっても慎重にかつ全身的に治療計画を立てれば有効な手術は可能です。関連科の専門家の協力を得てバランスをとるようにします。

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◾️Q: 大動脈炎症候群の患者さんの大動脈は縫うことができるのですか?

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できます。

ただし縫った大動脈部分が通常より弱いことを 念頭においたアプローチが必要です。

補強をしたり通常より強度を高めた縫い方をします。

私たちは大動脈炎のときの大動脈には通常以上に強度を持たせるべく、テフロンフェルトを全周性にもちいて、2層の連続縫合を行い、必要に応じて外から補強を加えます。

さらに上述の工夫を加えて、少々のことでは縫合線が壊れないようにしています。

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◾️アフターケアは?

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とくにステ A315_049ロイドのお薬を、中でも一日10mgを超えるほど多量に服用中の患者さんの場合は、組織の治りがゆっくりですので、それに対応できる手術をする必要がありますし、できればステロイドの量をうまく減らしてから手術するなどの工夫も有用です。

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手術のあとも大動脈炎症候群そのものの進行を長期間抑えるよう、お薬でコントロールする必要があります。

プレドニンなどのステロイド剤では不十分なときには免疫抑制剤を使ってでも炎症を抑えます。もちろん落ち着き次第、これらのお薬は減量して行きます。

この点でも内科、循環器内科、膠原病内科の先生方とのチームプレーを大切にします。

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メモ: 大動脈炎は日本はじめアジアで多い病気です。

Ilm01_bb02033-s診断は大動脈造影で大動脈やその枝に拡張や狭窄があり、かつ炎症反応があればほぼ確定します。

また若い女性によく起こる傾向があり、治療に際してさまざまな注意が必要となります

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たとえば将来、妊娠出産できるような手術法を選ぶなどですね。

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炎症はCRPや白血球、血沈などを指標とし、ステロイドをもちいて抑えます。

それで不十分あるいはステロイドが使えないときにはサイクロスポリン、サイクロフォスファマイド、メソトレキセートなどの免疫抑制剤をもちいます。

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大動脈の枝が細くなっているときには抗血小板剤や血管拡張剤を使い、血流を改善します。

高血圧が合併するときには降圧剤を併用して血圧を正常化します。

弁膜症や心不全、高血圧やそこから合併する脳出血などを予防することが大切です。

(弁膜症の 大動脈弁のページ をご参照ください)

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患者さんの想い出はこちら: 

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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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6. 成人先天性心疾患―こどもの病気ですが大人にまで持ち越されると 【2022年最新版】

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最終更新日 2022年1月15日

1. はじめに

先天性心疾患つまり生まれた時からの心臓病は手術などの治療法が進歩し多くの患児たちが元気になり、立派な社会人として生活できるようになりつつあります。
先天性心疾患の手術や治療は全国のこども病院が主な舞台になって来ており、重症の患児は必要におうじてより小さい時期たとえば新生児や乳児の段階で病気を治す方向にあります。

しかし心臓の病気をこども時代に直しても、その後の人生で心臓に疲れや問題点が出てくることが少なくありません。
だからこそ、成人先天性心疾患としての長期間にわたるフォローアップや治療が大切なのです。
私たちはこの成人先天性心疾患にもちからを入れ、毎年多数の患者さんを全国から受け入れています。

成人先天性心疾患について何かご心配なおりにはいつでもご連絡・ご相談下さい。

ご連絡・ご相談はこちら

2. 先天性心疾患について

私どもは大人の患者さんのための病院ですのでここでは主に15歳以上の大人あるいはそれに近い状況の患者さんの先天性心疾患とその手術・治療について解説します…

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1. もう一つのミックス(傷跡が見えにくい心臓手術)

医学的理由でミックスができない時でも、早い仕事復帰、クルマ運転復帰ができています…

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3. 大動脈弁疾患(二尖弁など)

近年、大動脈二尖弁に対する認識が高まったこともあってか、大動脈二尖弁を背景とした大動脈弁膜症の患者さんが弁形成術を求めてよくご来院されるようになりました。
右図の右側が二尖弁の大動脈弁です。

二尖弁そ のものは病気とは言えないのですが、病気になりやすい傾向はあり、注意が必要です。
また近年の研究の結果、大動脈疾患としての病気の本態も解明され、大動脈瘤や解離になりやすいのです。

この観点からのフォローも大切です…

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左側が三尖の大動脈弁、右側が二尖の大動脈弁です

1. ミックス手術

1. ミックス手術(MICS、低侵襲小切開 手術、ポートアクセス)による大動脈弁形成術大動脈弁置換術

自己心膜による大動脈弁再建(形成)術

右図の左は通常の正中切開、中はMICS、右は正中のMICSの創です。赤い点線で示しています

4. 僧帽弁疾患

先天性の僧帽弁疾患も少なからずあります。
先天性僧帽弁閉鎖不全症や狭窄症などですね。

他の疾患たとえば共通房室弁などと合併することもあります。
経験豊かなチームであれば多くの場合、弁形成ができ、患者さんのライフプラン設計に大きな利点があります…

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1. ミックス手術

ミックス手術(MICS、低侵襲小切開手術、ポートアクセス)による僧帽弁形成術僧帽弁置換術

痛みを軽減し、からだの創とこころの創を小さくし、早い学業復帰や仕事復帰を図ります

こどもの頃に僧帽弁手術を受けた方に

左側が通常の正中切開で傷跡の長さは25cm、右側がMICSの傷跡で長さは6cmです

5. 心房中隔欠損症(ASD)

先天性心疾患の代表例の一つである心房中隔欠損症は放置すれば成人してから、さらには中高年になればさまざまな問題を引き起こします。
中でも不整脈を合併し、心臓内に血栓ができ、それが脳に飛んで脳梗塞になるのは恐ろしいことです。
それは的確な手術によって避けることが可能です…

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ASDのアスリートの手術をさせて戴いたことも何度かあります。心臓が大きくなって支障をきたしていました。最近では野球少年の手術をミックスで行いすぐ元気に学校生活や運動に戻られました。

1. ミックスによる心房中隔欠損症の根治手術

これによって、より苦痛が少なく、より早い社会復帰ができるようになりました…

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2. 心房中隔欠損症の治療

心房中隔欠損症の治療、アンプラッツ法?ポートアクセス法?
正しい適応で最良の結果を

6. エプシュタイン病

エプシュタイン病はさまざまな重症度があり、中には成人してから次第に症状が出てくるかたもあります。
不整脈を起こしやすいことでも知られています。
心エコーで苦痛なく診断はつきますので疑いありと言われれば早目に専門医の診察を受けて下さい。
手術ではエプシュタイン病の中身のひとつひとつを治せる可能性大きいです。
心房中隔欠損症ASDや三尖弁はもちろん、WPW症候群や心房細動などの不整脈などが治療の対象となります…

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1. MICSで行うコーン手術

エプシュタイン病の三尖弁形成術の成功率を飛躍的に高めたコーン手術を改良したものです。傷跡が見えにくく早く仕事に復帰できるため今後患者さんのお役に立てるでしょう…

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7. 心室中隔欠損症(VSD)

心室中隔欠損症(略称VSD)もよくある先天性心疾患です。
自然に閉じるタイプもありますが、中には大動脈弁の逆流を誘発し弁膜症を合併するタイプもあります。
状況によってVSDのみ治すだけで十分なタイプから大動脈弁も形成術で治すタイプまであります…

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1. 心室中隔欠損症に対するミックス手術(MICS手術)

できるだけ患者さんの肉体的・精神的負担を減らすために。右小開胸ポートアクセスで安全に手術できることが増えました…

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8. 動脈管開存症(PDA)

動脈管開存症も動脈管が細めのときなどには大人になって症状があきらかになるタイプもあります。
感染性心内膜炎(IE)にもなりやすい傾向があります。

心臓への負担は少なくないことが多いため、PDAと言われたら早目に専門医に相談されるのを勧めます…

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9. 肺動脈弁狭窄症(PS)

肺動脈弁が狭くなる肺動脈弁狭窄症は軽度であれば症状も軽く大人になってから次第に問題が出てくることがあります。

多くの場合、弁形成術で治せますので意義は大きいです…

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10. 右室二腔症

右室二腔症は右室の中に筋肉が異常に発達して右室がほぼ二つに分かれる状態です。くびれが強いひょうたんのような形になります。その異常筋肉の部分がうんと狭くなり、血液が流れにくくなると危険な状況となることがあります。

とくに中高年ではその狭さが極端になり突然死の危険があることもあります。

経験あるチームなら手術で治せる病気ですので、放置して大 事に至るのは残念なことです…

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1. 右室二腔症に対するミックス手術

この病気でも創が小さく痛みも少ないミックス手術ができます。安全性を確保しつつ、手術のメリットが大きくなるようにしています…

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11. 左室緻密化障害

左室緻密化障害は比較的最近になって理解が進んだ病気です。
それ自体は心筋症・心不全になったり、血栓が左室内にできてそれが全身に飛んで問題になることが 知られています。
外科手術で病気の本質つまり左室筋肉がスポンジのようにすきまだらけで血栓ができるというのはかなり治せますし心不全も拡張した左室なら治せます。
その一 方治しづらい状態のときもあり、主治医と密な相談が必要です…

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12. 特発性拡張型心筋症

この特発性拡張型心筋症も難病と言われる病気です。
しかしただ難病として手をこまねいていてはいけません。完全に解決はできていなくても治せる部分があるからです。手術を低侵襲化つまり患者さんに優しい短時間手術に改良しています…

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13. バルサルバ洞瘤

バルサルバ洞は大動脈弁のついている付近の大動脈のふくらみ部分を指します。
ここが瘤つまりこぶのようになって右房などに突出し破れるととつぜん心不全で倒 れることがあります。
またこのバルサルバが外側へ向いて大きくなると心臓の周囲へ破裂すれば危険ですし、大動脈弁の形がゆがんで弁が逆流すると心不全になります。
マルファン症候群などの場合におこりやすいです。いずれの場合でも手術で治せる病気です。
とくに大動脈弁が壊れ始めたらあまり変化が強くないうちに弁形成術・自己弁温存手術で治すのが有利です…

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1. バルサルバ洞破裂に対するミックス手術(MICS)

手術経験の蓄積によって創が小さく夏服が着易いミックス手術ができるようになりました…

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14. 冠動脈ろう

冠動脈は心臓に血液を送る大切な動脈ですが、これが何らかの原因で静脈や右心房などの圧の低い部屋に交通(冠動脈ろう)したり、瘤(こぶのような形)になる ことがあります。
これらの病気では心臓の筋肉に血液が十分届かないため狭心症になったり、血栓ができてそれが動脈を詰めると心筋梗塞になり危険です。
いざ必要となれば 手術等で治せる病気ですのでまず状態を正確に把握することが大切です…

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1. 冠動脈ろうのミックス手術

冠動脈ろうの手術の大半は体外循環を使わないオフポンプで行いますが、それをなるべく小さい創で行うようにしています。早い社会復帰とこころの創を小さくするのに役立っています…

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15. 冠動脈瘤

上記の冠動脈ろうに合併することもありますが、瘤つまりこぶが単独で発生することもあります。
心筋梗塞や瘤破裂で死に至ることもあり、定期検診や早期発見が大切です。とくに川崎病の既往のある方は油断なきようにお願いします…

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16. 肥大型閉塞性心筋症 HOCM

別名IHSS、特発性肥厚型大動脈弁下狭窄症は重くなれば突然死の危険もある病気です。
中には後天性と思われるものも見られます。
ともあれ失神発作や僧帽弁の逆流などを合併すれば積極的に治療することが必要となります。
軽症であればカテーテルで治療できることもよくあるのですが、重症や治りにくいタイプでは手術が活躍します。
手術は職人芸的な一面があり、慣れた術者が手術すれば確実に、かつ安全に治せます…

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1. HOCMに対するミックス手術

手術後の痛みの軽減や早い回復に役立っています。創が目立ちにくいのもこころの負担を軽くするようです…

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2. 左室中部狭窄によるHOCM

近年話題です。一般に手術が難しいと言われますが、私たちはMICS技術を応用して解決し、小さい傷跡で行けることが増えました…

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3. 心尖部肥大型HCM

肥大型心筋症の特殊なタイプですが、お薬だけでは突然死が意外に多く、要注意です。エキスパートによる心臓外科手術で治せるようになりました。左室形成術の経験が役立っています…

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17. 修正大血管転位症

修正大血管転位症にはさまざまなタイプがあり、こどもの時期に付随病変たとえば心室中隔欠損症VSDや肺動脈弁狭窄症PSなどを手術することも多いのですが、それらが強くなければそのまま、あるいは診断がつかない形で治療もフォローも受けない形で年月が経過することもあります。

しかし年齢とともに心不全や 三尖弁閉鎖不全症などが悪化することが知られています。
そのままでは予後不良ですが、拡張型心筋症の手術や治療の経験を加味すればかなり有効な手が打てるものです…

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1. 修正大血管転位症にともなう三尖弁閉鎖不全症に対するMICS

より良い心機能と生活の質を目指して…

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18. 三心房心

三心房心には異常隔壁と穴の位置や心房中隔欠損症などの状態により、さまざまなタイプがあります。
右図はその一例です。
症状が強いときや心臓への負担が大きい場合には手術が必要となります。
成人期では心房細動などの二次的問題が発生することもあります。
熟練チームであれば安全な心臓手術が可能です…

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19. ファロー四徴症

成人になってから根治術を行うことは少ないですが、こども時代に根治術した部位が成長とともに悪化したり、ケースによって人工血管や人工弁が狭くなり付け替えが必要になることがあります。
また右室などの心筋が肥大して再狭窄を起こしたときなどにも追加手術が必要となることがあります…

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20. 参考1:川崎病(略 称MCLS)

川崎病(略 称MCLS)は後天性の冠動脈瘤や冠動脈疾患(重症では心筋梗塞や死亡)を合併する病気ですので、先天性心疾患ではありません。
ただこどもの時期に起こる病気ですので、注意が必要です。そして10代さらに大人になってからも、定期健診は有益です…

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写真:故・川崎富作先生です

21. 参考2:病診連携講演会

病診連携講演会の一部です。マルファン症候群と成人先天性心疾患の解説を簡単に行っています。医療者向けです。音声が小さいため字幕をつけました。ご参考になれば幸いです。ちかぢか一般の方向けをUpします。

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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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11) 冠動脈瘻(ろう)―心不全・感染などが起こるまでに、、【2025年最新版】

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最終更新日 2025年9月17日

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◆ 冠動脈瘻とは?

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冠動脈瘻(かんどうみゃくろう) とは、心臓の冠動脈に異常な血管(瘻)ができ、本来とは違う経路で血液が肺動脈や右心房など圧の低い部位に流れ込んでしまう病気です。
正常な血流が「ショートカット」されてしまうため、心臓に十分な血液が届かず心不全や狭心症に似た症状を引き起こします。

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◆ 発生の原因

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冠動脈瘻は多くの場合、胎生期(お母さんのお腹の中)に存在していた血管の名残 が原因です。
胎児の心筋に血流を送っていた海綿状組織が冠動脈と異常につながることで発生します。

  • 生まれつき存在することが多い

  • 青年期以降に異常血管が拡大することもある

  • 約3割の患者さんで 冠動脈瘤(こぶのような拡張) を合併

検査(冠動脈造影)で見つかる頻度は 0.2%程度 と比較的まれな病気です。

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◆ 症状と合併症

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術前CT冠動脈瘻を通る血液の量(シャント量)が多いと、次のような症状が出ます:

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  • 息切れや動悸などの 心不全症状

  • 心筋への血流不足による 狭心症様の胸痛

  • 感染性心内膜炎の合併

  • 冠動脈瘤の破裂による突然死の危険

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血液が「漏れる」だけでなく、本来冠動脈を流れるべき血流が奪われるため、心筋の酸素不足(虚血) も問題になります。(手術事例 冠動脈瘤)

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◆ 診断方法

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  • CT検査:異常血管の位置や範囲を可視化CAVFyn1

  • 心エコー:血流の異常を確認

  • 冠動脈造影:詳細な血流の経路を評価

必要に応じてMRIや心臓カテーテル検査を行い、心筋虚血や心不全の有無を判断します。

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◆ 治療法 ― カテーテル治療と手術

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● カテーテル治療

コイルやプラグを用いて瘻を閉じる方法です。

  • 低侵襲で体への負担が少ない

  • 軽症例に有効
    ⚠️ ただし、血管がもろい場合は破裂のリスクもあり注意が必要です。

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● 外科手術

カテーテル治療が難しい場合や重症例では手術を行います。

  • 瘻の 入口と出口を縫合閉鎖

  • 必要に応じて瘤全体を閉鎖

  • オフポンプバイパス(人工心肺を使わない方法) による低侵襲手術も選択可能

近年では、MICS(小切開低侵襲手術) による冠動脈瘻閉鎖も行っており、術後の痛みが少なく社会復帰が早い点がメリットです。

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◆ 私たちの手術の工夫

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  • 9-27b術中高速エコー(15MHz) を直接心臓に当て、血液の漏れがないか徹底確認(文献129をご参照)

  • 「第2の眼」で心臓内部までチェックし、再発を防止

  • 世界的学会(Annals of Thoracic Surgery, 2017年)にも新しい術式を発表(英語論文267をご参照)

これらの工夫により、冠動脈瘻をより安全に、再発なく根治できる可能性を高めています。

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◆ 予後と生活への影響

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冠動脈瘻は適切に治療すれば完治可能な病気です。
特にMICSやオフポンプ手術を組み合わせることで、術後の回復が早く、早期の仕事復帰や運転再開も期待できます。

ただし放置すると心不全・感染・瘤破裂といった重大リスクにつながるため、早めの専門医相談が大切です。

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◆ まとめ

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  • 冠動脈瘻は 生まれつきの異常血管 が原因で起こる稀な心臓病

  • 症状が進行すると 心不全・心筋虚血・感染・瘤破裂 の危険あり

  • カテーテル治療外科手術(オフポンプ・MICS) で治療可能 (ハートチーム)

  • 術中エコーを用いた丁寧な確認で 再発予防・安全性向上 を実現

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12) 大動脈 弁下狭窄症 IHSS へ進む

6. 先天性心 疾患 の扉ページへもどる

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10) バルサルバ洞瘤―破裂するまでにきちんと治しましょう 【2025年最新版】

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バルサルバ洞の位置をしめします。ここがこぶのように膨らむと破れる危険ができたり大動脈弁に支障をきたしたりします最終更新日 2025年1月4日

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■バルサルバ洞瘤とは

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大動脈の根元の部分(心臓に近いところ)のポケット状に膨らんだ部分(左図で「バ洞」と示します)がバルサルバ洞です。

これが瘤(こぶ)状に拡張したものがバルサルバ洞瘤です。

一番多い右冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は通常右室に破れ、次に多い無冠動脈洞のバルサルバ洞瘤は右房に破裂します。また心臓の外側に破裂することもあります(これは最も危険です)。

診断は心エコーやCTで容易につきます。

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■瘤が破れたら、、、

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A318_067破裂口が大きいと胸痛や呼吸困難、心不全が急に出現します。外側に破れる場合は命に関わることが多いです。

その場合は緊急手術が必要なケースもあります(心臓手術事例:バルサルバ洞の再破裂例)。

手術では体外循環下に破裂口を直接またはパッチで閉鎖し、必要に応じて大動脈弁の形成などを行います。

またそれ以外の病気(心室中隔欠損症など)が合併している場合はそれらも併せて修復します。

外側に破れた場合は緊急手術も間に合わないことが多く、前もって検診などで見つけ、治して置くのが一番です。

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■手術の問題点・課題は

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手術のリスクは状態が落ち着いているときの手術であればたとえ大動脈弁の形成や置換が必要なケースでもそう高いリスクではありません。

年齢や他の内臓疾患にもよりますが、1-2%以内のことが多いです。

ただし大動脈弁形成術の豊富な経験をもっているチームは少なく、またバルサルバ洞瘤そのものの手術経験はもちろん、大動脈基部再建術のノウハウをあまりもっていないチームではきちんとした再建・形成手術が困難になりがちです。

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そのため他で手術を受け、バルサルバ洞瘤が再破裂してから私たちのところへ来られたというケースが複数あります。いずれもバルサルバ洞の弱い組織ではなく心臓の基本骨格を活かした再建手術できれいに治っておられます。この手術は国際学会などでも発表し評価を受けました。すでに術後10年を超えている患者さんも6名に達しましたが全員、破裂部はきれいに閉じた状態で安定しておられ、心不全なくお元気です。

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おなじバルサルバ洞瘤の破裂でも、すでにショック状態で人工呼吸器に長く乗り、肺炎を併発したり他臓器にも障害が起こり、となればリスクは上がります。また瘤が心臓の外側に破れる場合は手術室にたどり着くまでに死亡されることも多く、厳しいです。

早目のご相談が患者さんにとって安全で有利な展開に結びつきます。

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■結合組織疾患の患者さんの場合は

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なおマルファン症候群大動脈二尖弁その他の患者さんで大David & Bentall動脈基部が拡張し、とくにバルサルバ洞が瘤化するという意味でのバルサルバ洞瘤が近年は増えました。

この場合は破裂すると心不全ではなく突然死になってしまうため要注意です。

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このタイプのバルサルバ洞瘤は必ずしも先天性心疾患ではありませんが。

この場合、瘤が破裂するまでに手術で治すことが望ましく、患者さんご自身の弁を温存するデービッド手術が理想的です。

弁尖つまり弁の可動部分以外をすべて安定した人工血管で取り換えるわけです。

いったん手術できれいな形が確保できれば、これによって長年ワーファリンなしの生活が期待できます。

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A303_057また若い患者さんが多いため、創のちいさい、MICS手術(ミックス手術、低侵襲心臓手術)を行っています。手術後のこころの負担を軽くするのに役立っているようです。

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◾️患者さん自身の弁がひどく壊れている場合は

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自己弁がひどく壊れてしまっている場合はベントール手術が適応となります。

大動脈の基部や弁をすべて代えて、病気を根治してしまうわけです。

年齢や患者さんのライフスタイル、ご希望などに応じて機械弁生体弁を使い分けます。

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しかしそれはやむを得ない場合のはなしで、極力、患者さんご自身の弁にこだわる事を基本方針としています。

いずれにせよ、バルサルバ洞瘤は早期発見と的確な治療が大切な病気です。

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◆ニュース(2016.9.)

バルサルバ洞破裂に対する手術は世界的にも再発や遺残が少なくなく、課題になっていました。

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その原因は、破裂した組織の近辺にある組織もまた脆弱で、せっかくパッチなどを縫い付けて修復しても、その付け根のところで組織が裂けるところにありました。下記の患者さんの想い出のコーナーをご参照ください。

%e8%ab%96%e6%96%87264figure%e3%81%8b%e3%82%892.

この問題を解決する新術式を発表いたしました。心臓外科では世界のトップジャーナルである Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery誌の Surgical Techniqueのところです。右図はその抜粋です。

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米田正始の英語論文の264番です。解説をつけたビデオも付いています。若い先生方のご参考になれば幸いです。

この新術式ではしっかりした組織を用いて修復するため、今後、治療成績の改善が期待されます。

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患者さんの想い出はこちら:

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11) 冠動脈ろう と冠動脈瘤 へ進む

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執筆:米田 正始
福田総合病院心臓センター長 仁泉会病院心臓外科部長
医学博士 心臓血管外科専門医 心臓血管外科指導医
元・京都大学医学部教授
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お問い合わせ

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米田正始は平成27年7月1日から、よりよい心臓外科医療を求めて仁泉会病院(大阪府大東市)に心臓血管外科外来をスタートしました。
こちらのページをご参照ください。

この仁泉会病院の特長を活かし、患者目線の仕組みと高度で温かい心臓血管外科医療をめざします。

心臓手術のお問い合わせやご相談には以下をご参照ください。
なおその内容は米田以外の人間は全く見ることができませんので個人情報保護のご心配はありません。

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お問い合わせは下記のボタンをクリックしていただくか、
直接メールアドレスzeek-m@bf7.so-net.ne.jpへお送り下さい。

あるいは米田正始 (こめだ まさし)までお手紙またはファックスでどうぞ。

仁泉会病院 心臓血管外科
米田正始 (こめだ まさし)

〒574-0044 大阪府大東市諸福8-2-22
TEL:072-875-0100(代表)
FAX:072-875-3377

もちろん外来にお越しいただくのがベストですが、すぐに大阪まで行けないときなどに役立つでしょう。

すでに近くの病院で検査を受け、データをお持ちのかたは、とりあえずお手紙とともにデータをお送り頂ければ、ある程度以上の判断が可能となるかも知れません。

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■ 仁泉会病院までご来院いただくにはこちらをご参照ください。
担当看護師がコーディネーターの役割を担い、患者目線の外来を追及しています。
遠方から来て頂いてももとは取れるように努力しています。
JRおおさか東線が開通し、新大阪駅からのアクセスも良くなりました。

■ かつて京都大学病院の心臓血管外科で米田正始の手術を受けて下さった患者さんたちへ。

今も忘れていません。ご心配なおりにはご相談を。
(この頃の患者さんとお会いする機会が今もよくありますが、離れていた家族と再会するような気持ちになります)

名古屋ハートセンターにて米田正始の手術を受けて下さった患者さんたちへ。
絆をいつまでも!(名古屋から関西へ戻って5年以上経ちますが、今も、何か必要な折などに連絡を取って相談に来てくださる患者さんたちが多く、医師としてこの上ない誉と感謝しています。)

なぜハートセンターなの?心臓外科ではハートセンターのような専門病院は有利なの?という問いかけにこちらでお答えします

■ 高の原中央病院かんさいハートセンターで米田正始の手術を受けて下さった患者さんたちへ。
お困りやご心配なときにはいつでもご連絡下さい。
奈良から比較的近いところに外来を開いています。

お願いとご注意

ネットやメールでのご相談は、診察を受けるべき状態の患者さんがなかなか診察を受ける決心がつかないときなどに役に立つという趣旨で行っています。
実際、このネット・メールのご相談によって迅速・的確な治療を受けられ、命が助かったケースが多数あります。

外来でもメールでも、手術への不安や疑問、あるいは他の方法はないのか、などを率直に投げかけて下さい。
そこから真のコミュニケーションや理解が生まれます。

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その一方、ネットで相談したからもう安心、などと油断されるケースが時に見られます。

医療はやはり患者さん・ご家族と医師・医療者が直接相談・懇談・診察し、必要に応じて検査等でしっかり確認作業してこそ良い結果を出せるものです。
つまりネットやメールでのご相談は医療をより良くするために使うべきもので、医療に代わるものではないわけです。

実際、患者さんのお顔やお姿を直接診るだけで、手術のリスクや安全策がより明確にわかるケースが多々あります。
ネットやメール相談という患者さんを守るサービスを維持するためにも、その特長と限界を踏まえて、患者さんのためにうまく活用して頂けましたら幸いです。
また病院間・病院と診療所間の連携を深め、地域医療を発展させるという観点から、他病院へのご批判などのご相談はご容赦下さい。

開業医の先生方や内科・外科で心臓をご専門としておられない先生方へ

診断が確定していない段階でのコンサルトが大変有効なことがしばしばあります。
たとえば少し早いタイミングでご相談して頂いたお蔭で、大動脈弁の形成ができたとか、突然死の確率が高まるまでに慎重なフォローができて安全に経過したなどのケースが少なからずあります。
なお手術適応はガイドラインやEBMをもとにして考えますので客観性が確保できています。

162

ご紹介頂いた患者さんは心臓治療が一段落すれば原則として逆紹介させていただき、患者さんを全身的・全人的に治療できるお手伝いをモットーとしています。
またこれまでかかりつけ医をお持ちでない患者さんが意外に多いため、そうした患者さんを本紹介させていただき、協力して診させていただいております。

なおよく戴くご質問のページもご参照ください

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執筆:米田 正始
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左室緻密化障害の手術―予後を改善するためにもっと努力を 【2025年最新版】

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最終更新日 2025年9月13日

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◾左室緻密化障害とは?

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左室緻密化障害(LV noncompaction, LVNC) は先天的な心筋症の一種です。

  • 心筋が十分に「緻密」にならず、スポンジ状に隙間が多い状態となります。図9 緻密化障害

  • この隙間に血液が滞り、血栓ができて脳梗塞などを起こすことがあります。

  • また、心臓の収縮力が低下して心不全になるリスクも高い病気です。

  • 長期的には拡張型心筋症に移行することもあります。

診断は心エコーや心臓MRIの進歩で近年広まりましたが、まだ十分に認知されていない病気です。

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◾️左室緻密化障害の怖さ

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  • 小児期や若年成人で突然死や心不全が起こりやすい

  • 成人になってから診断されるケースもあり、発見が遅れることがあります

  • 心筋が柱状に分かれて血流が不十分となり、虚血・線維化が進行  (虚血性心筋症への道)心臓の筋肉もラグビー同様、スクラムがたいせつなのです

  • 左室壁が薄くなり、拡張してポンプ機能を失うリスク

さらに、

  • 心内血栓 → 脳梗塞の合併

  • 拡張不全 → 肺高血圧の悪化

など、重症化すると生活や生命に直結する問題が起こります。

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◾️治療の基本

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A316_006まずは薬物療法と血栓予防が基本です。

  • 心不全治療薬:β遮断薬、ACE阻害薬、ARB、ARNI、利尿薬

  • 抗凝固薬:ワルファリンやDOACで血栓を予防

  • 冠血流改善薬:虚血軽減のために追加投与することもあります

しかし、薬だけでは進行を防げないケースも少なくありません。

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◾️外科手術の役割

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私たちは、左室緻密化障害に対して外科治療を積極的に導入しています。

👉 ポイントは、左室の形と僧帽弁逆流の両方を整えることで心臓全体の働きを取り戻すことです。

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◾️手術成績を左右するポイント

Illust205.


  • 肺高血圧が軽い場合:手術効果が良好

  • 肺高血圧が強い場合:術後改善が限られることもあり、拡張機能低下を悪化させない工夫が必須

このため、外科・内科・循環器チームが協力するハートチームアプローチが不可欠です。

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◾️将来の展望 ― 再生医療への期待

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現状の手術は「守りIPScellの治療(機能低下の進行予防・血栓予防)」の意味合いが強いですが、将来的には再生医学的アプローチが期待されています。

  • iPS細胞から誘導した心筋細胞移植による心筋再生

  • 血管新生療法による虚血の改善

こうした「攻めの治療」が実現すれば、根本的な心機能改善につながる可能性があります。

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◾️まとめ

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  • 左室緻密化障害は血栓と心不全の二重リスクをもつ先天性心筋症

  • 薬物治療に加え、左室形成術や僧帽弁形成術で予後改善が可能

  • 最新の心尖部凍結型形成術では重症例でも社会復帰例が増加

  • 将来的には再生医療との融合が期待されます

👉 「打つ手なし」と言われた方も、まずは専門施設にご相談ください。

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◾️患者さんの想い出1はこちら:

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◾️患者さんの想い出2はこちら:

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拡張型心筋症と左室形成術

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執筆:米田 正始
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事例:超高齢者例 1

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患者さんは91歳女性、高度な大動脈弁狭窄症 AS、冠動脈一枝病変、左室肥大 のため手術となりました。心臓を治し元気になってもっといろんなことをやりたい、前向きに生きたいと希望されたため、91歳のご高齢であっても意義は大きいと考え手術をお引受けしました。

まずオフポンプバイパスで静脈グラフトを冠動脈に縫いつけました手術時の所見でも心臓はかなり張っていました。

左前下降枝LADは慢性閉塞していましたが、心筋保護の目的もありバイパス手術を併せ行うことにしました。

高齢で体格も小さく体力も余裕ないことから体外循環時間を節約するために、

まずオフポンプバイパスで大伏在静脈SVGをLADに吻合しました(写真左)。

大動脈弁は硬くてほとんど開かない状態でした体外循環・大動脈遮断下に上行大動脈を横切開しました。

大動脈弁は3尖で石灰化は弁尖から弁輪まで見られました(写真左)。

弁は硬くてピンセットで押しても引いてもほとんど開きませんでした。弁と石灰を摘除しました。

大動脈弁輪は狭小弁輪で、生体弁の最少サイズ19mmでもぎりぎりの状態でしたので工夫して弁が入りやすいようにしました。

工夫して狭いところに人工弁(生体弁)を無事縫いつけました。体力に余裕がある患者さんでしたら弁輪拡大などを併用するところですが、

この患者さんはそうする余裕もないため丁寧に入れ込みました。

心膜弁(生体弁)を縫着しました(写真左)。狭い大動脈基部に目一杯入った生体弁が見えます。

大動脈基部も狭いため大動脈切開部が裂けないように留意しつつ上行大動脈を2層に閉じました。

Cabg_2上記SVGグラフトの中枢側吻合(写真左)を行ったのち、78分で大動脈遮断を解除しました。

体外循環を容易に離脱しました。カテコラミンも不要でした。

経食エコーにて良好な人工弁状態と左室機能を確認しました。ドップラーにてSVGグラフトの好ましい拡張期フローパタンを確認しました。

術翌朝抜管しましたが、さすがにご高齢のためその後誤嚥(食べ物などを誤ってのどに詰めることです)があり、しばし呼吸管理ののち元気に回復されました。

高齢化社会のなかで心臓病患者さんも高齢化が見られます。大動脈弁狭窄症や冠動脈疾患はじめ多くの心疾患では超高齢者でも手術(弁形成や弁置換、オフポンプバイパス手術など)によって元気になられ、予後だけでなくQOLの改善も目覚ましいため手術適応になることが多くなりました。

とくにこの患者さんのように高度な大動脈弁狭窄症では手術までに突然死されることも稀でなく、きめ細かい注意とともに早目のコンサルトが勧められます。治せる病気で命を落とすのはもったいないと思います。

またあまりご高齢の方に心臓手術などしてもお金の無駄とする考え方があるのも事実です。しかし患者さんがまだまだ有意義に生きておられ、そしてもっと生きたいと希望されれば、あるいはご家族がそれを望んでおられるなら、私は手術の意義があると信じています。

年寄だから見捨てるという社会は身体障害者や低所得層といった社会的弱者を切り捨てる社会につながる恐れがあります。それは許してはならないと思うのです。

世間では医療安全管理ということでこうした患者さんたちがハイリスク例として手術を断られることが増えているようですが、熟練チームなら手術を安全に乗り切れる可能性が高くその後も何年も元気に生きる可能性のある方を断ることが医療安全と言えるかどうか、疑問を感じます。断られた患者さんたちの予後は極めて悪いからです。真の医療安全を皆で考えるときが来ていると思います

メモ1.こうした努力が雑誌・文芸春秋に紹介されました。生きるとは、生きたい気持ちとは何かということを皆で考えることが高齢化社会では大切と思います。メディアのページからご覧ください。

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お礼と第五回患者さんの会のご案内

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患者さんの会の皆様へ

11月30日日曜日には第四回患者さんの会にご多忙の中をご参加下さりありがとうございま懐かしい患者さんたちと再会できるのは大きな喜びですした。60名以上の多数の方々のご参加を頂き、懐かしい皆さんのお元気なお顔を拝見できうれしく思いました。九州や福島県あるいは山陰地方などの遠方からも数名のご参加を頂き、ありがとうございました。また参加予定の方で風邪等のためこれなかった方も若干おられました。一日も早く回復されることを祈ります。

せっかくの機会にできるだけ役に立つ情報をお持ち帰り戴きたく、今回はさまざまなご質問にお答えするだけでなく、インフルエンザ予防接種や新型ウイルスの話と心臓血管外科でよく使うお薬の話もさせていただきました。また名古屋ハートセンターでの新しい仕事や試みについてもご紹介させていただきました。前向きのコメントやご質問を頂きありがとうございました。皆さんからまた多くのエネルギーをいただいたように思います。

世話人の皆さん(松岡さん、全さん、中村さん)のおかげで、次回(第五回)は平成21年(2009年) 3月15日(日曜日)午後1時から4時まで開催していただくことになりました。場所はまた祇園ホテルになると思いますが、あらためて連絡あるいはこのホームページにも掲示いたします。

またざっくばらんに何でも聞き、学べる場になれば幸いです。なお今回もこれまで参加したくても連絡法がわからなかったというケースが複数あり、皆さまには周囲の患者さん友達にお声をかけて頂ければ幸甚です。

それではまた3月に元気なお姿を拝見できるのを楽しみにしております。

平成20年12月1日

米田正始 拝

 

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お知らせ――体を守るためにご一読を 【2023年最新版】

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最終更新日 2021年1月9日

註:お知らせはメールマガジンにも入っています。バックナンバーのページもご参照ください。

1.インフルエンザ予防接種につきまして(2008年11月)

詳細を見る

2.メールマガジン始めました(2009年6月)

詳細を見る

3.新型インフルエンザについて(2009年8月)

詳細を見る

4.ウィーンフィル奏者による室内楽コンサートのおしらせ(2010年9月)

詳細を見る

5.新型インフルエンザの流行、第二波について(2011年1月24日)

詳細を見る

6.地震被災者の方々へ(2011年3月14日)

詳細を見る

7.熱中症や脱水にお気をつけて(2011年6月30日)

詳細を見る

8.東海テレビのスタイルプラスに6月3日、出演いたします (2012年5月23日)

詳細を見る

9.心臓手術後の健康管理のポイントを押さえよう(2012年6月3日)

大震災への対策が今、注目を集めています。心臓手術後の健康管理にも独特な注意点があります。逆にそのポイントを押さえておけばずいぶん安全性が高まります。
大震災のときにこれを覚えておけば安全安心が高まる、という知識を簡略にまとめてみました。皆さんのご意見を戴きながら充実させたく思います。

心臓手術後の患者さんが大震災のとき健康を守る方法

1 機械弁

2 血液透析

3 高血圧症

4 糖尿病

5 不整脈

6 ケガ

7 こころのケア

8 総じて

10.心臓病患者さんのためのノロウィルス対策(2012年12月25日)

ノロウィルスが猛威をふるっています。とくに心臓病の患者さんのために書下ろしました。ご一読下さい。

詳細を見る

11.米田正始の手術を受けられた患者さんたちへ

名古屋ハートセンターで米田正始の手術を受けられた患者さんたちへ

米田正始は平成25年10月から関西へ戻りますが、今後もお役に立てればうれしいことです。
心配なときにはメールやお手紙でご連絡ください

詳細を見る

京大病院心臓血管外科にて心臓や血管の手術を受けられた患者さんたちへ

健康のことでお困りの際にはご連絡ください

詳細を見る

12.かつて狭心症にカテーテル治療(PCI)あるいはステント治療を受けられた患者さんへ

備えあれば憂いなしです

詳細を見る

13.高の原中央病院かんさいハートセンターで心臓手術を受けられた患者さんへ(2015年7月)

絆をいつまでも!ご心配な時、あるいは健康のことでお困りの際にはご連絡ください。当時の外来患者さんの大半は大阪の外来にお越しになっています。

詳細を見る

14.NHK文化センター(大阪梅田、京都、名古屋)にて心臓病の健康講座をやっております。(2015年11月)

これまでの心臓手術と科学的ダイエットの講座も健在です。

15.BLS(一次救命処置)のお勧め

大切な人を守るために、講習を受けましょう!

詳細を見る

16.メルマガで患者さんへの情報発信をしています。

学会などでの発表や活動の報告や、患者さんへのお役立ち情報なども含まれています。

詳細を見る

18.コロナに負けない!

毎日の生活の中でコロナウィルス感染を予防する方法を探ります

詳細を見る

19.ローカーボ食(糖質制限食)研究会 (2023年1月)

糖尿病や脂肪肝、メタボなどを食事で改善しましょう

詳細を見る

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第四回患者さんの会のご案内

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患者さんの会の皆様へ

爽やかな季節となりましたが、皆様いかがお過ごしでしょうか。

さて以前からご紹介致しております第四回患者さんの会につきまして、止む無い事情のためしばし延期になっておりましたが、世話人の方々とご相談して、1130(日曜日)に開催していただくことになりました。年末が近く恐縮ではございますが、ご参加戴ければ幸いです。

トピックスは「なぜこのお薬を飲むの?」ということで、よく使われるお薬のお話を米田の方からさせていただき、その後自由に(お薬はもちろんその他何でも)質問を頂くという形を考えています。あと時間が許す範囲で「新しい心臓専門病院で患者さんにしたいこと」を予定しています。

なおこれまで参加されたことのない方々も大歓迎です。これまで連絡がつけられず、参加できなかった方とお話する機会がありました。お知り合いの患者さんがおられましたらお声をかけて頂けましたら幸甚です。お問い合わせは米田心臓外科オフィス(電話080-6105-8231)までどうぞ。

それでは皆様のお元気なお顔を拝見できますことを楽しみにいたしております。

 

平成201010

患者さんの会(世話人:全、中村、松岡)、米田心臓外科オフィス

 記

第四回心臓血管外科患者さんの会

場所: 京都祇園ホテル

京阪電車「四条駅」より徒歩約4分/八坂神社近く

京都市東山区祇園町南側555番地
電話: 075-551-2111

日時:20081130(日曜日) 午後1時―4

 

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